嬰兒鈣化上皮瘤誤診１例

1臨床資料

1.1病史資料：患兒系女嬰，7月大。因“左面部腫塊1月”于2007年11月26日入院，1月余前無明顯誘因出現(xiàn)面部腫塊，約黃豆粒大小，伴紅、腫，無明顯哭鬧，表面有白頭，后白頭自行破潰消失，破潰面愈合，有無膿性分泌物具體不詳。未行相應(yīng)治療，腫塊逐漸增大，變硬，無寒戰(zhàn)，發(fā)熱。家族無類似病史。（如圖1～2）

1.2體格檢查：左面頰見約2cm×2cm大小質(zhì)硬腫物，與皮膚粘連，界限不清，色暗，表面隱約有細(xì)小毛眼，基底可推動，局部無明顯紅腫，皮溫不高，未見明顯色素沉著，頭面部區(qū)域淋巴結(jié)未觸及無明顯腫大。輔助檢查：入院前B超示：海綿狀血管瘤，可見完整包膜。診治過程：入院診斷為“面部皮樣囊腫”，于全麻下行腫物切除術(shù)，手術(shù)過程中見腫物約1cm×1.5cm大小，暗褐色，質(zhì)硬，有完整包膜，與皮膚附著，內(nèi)含豆腐渣樣物。標(biāo)本送病理，報告為“鈣化上皮瘤”。

2討論

鈣化上皮瘤（Calcifying epithelioma）又稱毛母質(zhì)瘤(Pilomatricoma，PM)，為一種趨向毛發(fā)細(xì)胞分化的良性腫瘤，來源于毛細(xì)胞或其原始胚芽細(xì)胞。60%發(fā)生于20歲以下，40%發(fā)生于10歲以下。好發(fā)于面部、頭皮、頸部或上臂。為單發(fā)的硬性深在性皮下結(jié)節(jié)或斑塊，逐漸長大，直徑多小于3cm，表面皮膚顏色正?；蛏约t，少數(shù)瘤體與表面粘連，可隨表皮而被動活動，無自覺癥狀。病變位于真皮下部及皮下真皮層。真皮深層或皮下組織中可見境界清楚的不整形的細(xì)胞團(tuán)，由兩類細(xì)胞組成，即嗜堿性細(xì)胞與影細(xì)胞，二者之間有過度型細(xì)胞，可有鈣化，骨化及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。瘤體生長緩慢，手術(shù)切除效果良好，復(fù)發(fā)少，偶有惡變[1-2]。

臨床PM誤診的原因常為本病表現(xiàn)多樣、病例不常見。其鑒別診斷主要是應(yīng)注意組織來源、發(fā)病部位和外觀表現(xiàn)與本病相似的一些疾?。浩ぶ佟⑵幽夷[(占誤診的7%)、表皮樣囊腫(占誤診的38%)及囊腫鈣化，脂肪瘤(占誤診的4%)，皮膚纖維瘤，淋巴結(jié)結(jié)核，外毛根鞘囊腫，惡性腫瘤(占誤診的8%)如基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、毛母質(zhì)癌等。當(dāng)外觀淺藍(lán)、淡紅色時，應(yīng)與血管瘤(占誤診的5%)等鑒別，當(dāng)位于耳前腮腺區(qū)時應(yīng)與混合瘤等相鑒別。鑒別要點：病因；與腮腺咬肌筋膜的關(guān)系；是否有影細(xì)胞；是否浸潤生長；有無細(xì)胞異型性等[3-5]。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Sau P，Lupton GP，Graham JH. Pilomatrix Ccarcinoma[J].Cancer，1993，71:2491.

[2]Inglefield CJ，Muir IF，Gray ES.Aggressive pilomatricoma in childhood[J].Ann Plast Surg，1994，33(6): 656-658.

[3]何 弘，高天文，李 青，等.146 例毛母質(zhì)瘤臨床回顧[J].臨床皮膚科雜志，2002，31(2):79-80.

[4]王國光.毛母質(zhì)瘤26例臨床分析[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2004，18:477-478.

[5]李巖峰，胡 敏.頭頸部毛母質(zhì)瘤的研究進(jìn)展[J].北京口腔醫(yī)學(xué)，2004，12(2):121-123.

[收稿日期]2008-01-02[修回日期]2008-06-17

編輯/何志斌