伴嚴(yán)重組織增生的罕見幼兒巨痣一例報(bào)道

巨型先天性黑色素細(xì)胞痣（giant congenital melanocyticnevus）是一種較少見的皮膚良性腫瘤，主要表現(xiàn)為分布廣泛、范圍巨大的色素沉著病灶，其中極少數(shù)病例除表現(xiàn)為巨痣的一般特征外，還伴有嚴(yán)重的病變組織增生，其癥狀極易與神經(jīng)纖維瘤病混淆。最近我科收治此類病患1名，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患兒，女，3歲10月，自出生即被發(fā)現(xiàn)枕、頸、胸背上部大片皮膚呈青褐色，患處皮膚粗糙，略高于周圍皮膚，有較密毛發(fā)生長。此外，全身散在大量點(diǎn)狀及斑片狀類似病灶。近1歲時(shí)，枕、頸、胸背上部的大片病灶顏色加深，病變區(qū)域皮膚軟組織迅速增厚，明顯隆起、堆積。全身其它散在病灶隨身體發(fā)育成比例增大，顏色均加深。近1年因枕、頸部病灶增生堆積嚴(yán)重，影響頸部活動(dòng)，增生組織壓迫致患兒夜間呼吸不暢，需改變體位方可緩解。入院查體：枕部腫塊約17cm×6cm，頸部腫塊呈環(huán)狀。腫塊呈黑色，質(zhì)韌，表面不平有溝回分割，有濃密毛發(fā)生長（如圖1、3）。入院初步診斷：先天性巨痣 枕、頸、胸背上部，神經(jīng)纖維瘤?。á裥停┎慌懦Ｒ虿≡罘秶薮?，無法一次切除，故此次手術(shù)僅切除頸部環(huán)形腫塊及部分枕部腫塊，以緩解患兒呼吸不暢癥狀、改善其頸部活動(dòng)度、避免其頸部發(fā)育受限。術(shù)中見患兒皮下布滿黑色色素，但未侵及深筋膜及其深部組織。其中頸前區(qū)切除多余贅生組織后直接縫合，頸后及頸兩側(cè)切除病灶后創(chuàng)面約20cm×5cm，用中厚皮片游離植皮修復(fù)。術(shù)后10天拆線，切口痊愈，植皮全部成活，患兒頸部活動(dòng)度明顯改善，呼吸不暢情況完全緩解（如圖2、4）。病理報(bào)告顯示：痣細(xì)胞呈實(shí)性大片生長，大部位于真皮層和皮下層；送檢淋巴結(jié)呈反應(yīng)性增生（如圖5、6）。二期手術(shù)擬1～2年后待患兒身體機(jī)能進(jìn)一步發(fā)育、承受手術(shù)創(chuàng)傷打擊的能力增強(qiáng)、且對(duì)治療有更好的配合和依從性時(shí)進(jìn)行，擬通過擴(kuò)張器預(yù)擴(kuò)張皮膚、局部切除病灶、必要時(shí)再加游離植皮的方法進(jìn)行治療。

2討論

色素性巨痣是由痣細(xì)胞組成的皮膚良性腫瘤，常表現(xiàn)為按皮膚分區(qū)特征分布的面積巨大的色素痣，一般認(rèn)為達(dá)體表面積900cm2[1]，或未達(dá)到此面積但生長部位特殊或手術(shù)治療時(shí)操作復(fù)雜者均應(yīng)診斷為巨痣[2]，而在小兒，有學(xué)者提出如果色素痣面積超過體表面積的5%即可診斷[3]。

2.1 本病例具備巨痣的一般特征，如色素痣面積巨大，病理提示以皮內(nèi)痣為主，符合巨痣診斷，但又與常見的巨痣有一定區(qū)別，其特點(diǎn)是：①出生時(shí)病變部分較平坦，至一定年齡或時(shí)機(jī)病變突然發(fā)展迅速，與身體發(fā)育不成比例，且以增生為主；②病變組織范圍巨大，增生嚴(yán)重，臃腫不堪，且位于功能區(qū)造成功能障礙；③除范圍巨大的主病灶外，全身均布滿點(diǎn)狀或斑片狀散在的類似病變。因?yàn)橐陨咸攸c(diǎn)與神經(jīng)纖維瘤病類似，極易被誤診。色素痣是由痣細(xì)胞組成的褐色或黑色的先天性良性新生物，起源于外胚葉的神經(jīng)嵴，即原始先趨細(xì)胞或痣母細(xì)胞，神經(jīng)纖維瘤病亦起源于神經(jīng)嵴，兩者只是分類有所不同[4]。但仔細(xì)鑒別可發(fā)現(xiàn)其中差別。兩種疾病均表現(xiàn)為體積巨大的體表軟組織腫塊，但前者質(zhì)地柔韌，有彈性，密度較均勻，而后者質(zhì)地松軟，彈性差，密度不均勻；前者表面粗糙有溝回分割，邊界清楚，而后者表面較光滑，如一松軟下垂的囊袋，四周邊界不甚清楚[5]；前者常呈背心、短褲、衣袖、手套或長襪等圖形，后者常伴有全身多發(fā)性牛奶咖啡色斑及其他多個(gè)系統(tǒng)病變[6]。

2.2 巨痣的治療目的是改善外觀及消除惡變隱患，非手術(shù)治療方法主要有化學(xué)剝脫、磨削、激光治療等，手術(shù)治療有削除法、分次切除縫合法、病灶切除皮片移植或局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)、預(yù)擴(kuò)張皮瓣修復(fù)等[7-8]。對(duì)此類增生嚴(yán)重并已影響功能活動(dòng)的患者，手術(shù)切除病灶是最佳選擇，但如何修復(fù)病灶切除后的創(chuàng)面，方法有待商榷。近年來隨著擴(kuò)張器的廣泛運(yùn)用，由于其具有術(shù)后外形效果好、無植皮術(shù)后繼發(fā)性攣縮和色澤差異、不產(chǎn)生新的供區(qū)瘢痕等優(yōu)點(diǎn)，因此預(yù)擴(kuò)張皮膚修復(fù)創(chuàng)面的方法越來越多的運(yùn)用于臨床。但對(duì)該病例而言，患者是低齡幼兒、治療目的是緩解增生組織壓迫造成的呼吸困難和頸部活動(dòng)受限、需切除的病灶位于整個(gè)大片病灶的中心區(qū)域，預(yù)擴(kuò)張皮瓣或轉(zhuǎn)移皮瓣的方法均不適用，首選游離植皮這種簡(jiǎn)單、見效迅速的修復(fù)方法。關(guān)于單次手術(shù)切除病灶的范圍尚需考慮如下因素：①手術(shù)創(chuàng)傷：有學(xué)者提出：成人身體機(jī)能發(fā)育成熟，一次切除占體表面積5%的巨痣是安全的，但在幼兒這一標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)降為3%～5%[3]；②修復(fù)皮源：幼兒軀體面積小，供皮區(qū)有限，特別是對(duì)于全身散在點(diǎn)狀、斑片狀色素病灶者，可供取皮區(qū)更為有限，切除病灶時(shí)需“量入為出”；③影響肢體活動(dòng)的病灶宜首先切除，避免因長期活動(dòng)受限導(dǎo)致肢體功能障礙。另外，①術(shù)前需完善各項(xiàng)化驗(yàn)檢查，排除心、肝、腎等臟器疾病，必要時(shí)備血；②術(shù)中遵循“無瘤操作”的原則：手術(shù)中要盡可能防止由于器械和操作引起的痣細(xì)胞擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，切除病灶深度至少應(yīng)該在肉眼可觀察的痣細(xì)胞下lmm；取皮時(shí)更換或清洗器械及手套；③在圍手術(shù)期要注意監(jiān)測(cè)血紅蛋白、血紅細(xì)胞壓積、尿量及創(chuàng)面滲液情況，最大程度的減少并發(fā)癥的出現(xiàn)，確?；颊唔樌祻?fù)。

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[收稿日期]2008-01-26[修回日期]2008-05-08

編輯/張惠娟