兒童常見的臨床綜合征

張惠民

醫(yī)學(xué)上將疾病的名稱稱為××病，或××癥，××炎，××缺乏癥等，而將不同而又有相互關(guān)聯(lián)的癥狀、體征組合在一起，稱之為“綜合征”。以兒科而論，稱為綜合征的疾病可達(dá)數(shù)百種，少數(shù)是常見的病種，而多數(shù)是不常見的病種?，F(xiàn)就較常見的臨床綜合征簡(jiǎn)述之。

一、不同病因相似癥狀體征的組合

1嬰兒肝炎綜合征曾稱新生兒肝炎綜合征，即由①各類病毒所致肝炎及細(xì)菌感染引起的中毒性肝炎；②膽道閉鎖及膽道完全或不全梗阻；③某些代謝缺陷所致的肝病三大類疾病組成，表現(xiàn)有黃疸、肝腫大、肝功能異常的1歲內(nèi)嬰兒。由于病因各不相同，預(yù)后及處理各異，應(yīng)及早作出鑒別。

2腎病綜合征可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性主要為單純性腎病、腎炎性腎病、先天性腎病綜合征，而繼發(fā)性則包括紫癜腎炎、狼瘡腎炎等。表現(xiàn)有大量蛋白尿(+++～++++)、血漿蛋白降低顯著、高度浮腫及血膽固醇增高。病情遷延。易于復(fù)發(fā)，需做較長(zhǎng)期的、連續(xù)不斷的治療。

3皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征亦稱川崎病，病因迄今尚未完全明了。本綜合征是一種急性、熱性、發(fā)疹性疾病。其臨床特征是持續(xù)性(超過5天)發(fā)熱，皮膚黏膜彌漫性紅斑或多形型紅斑，兩眼結(jié)膜充血，四肢末端硬性水腫后有膜樣脫皮，口唇潮紅、楊梅舌，頸淋巴結(jié)腫脹。尚無特效治療，目前采取抗高凝、抗感染及支持治療等。

4溶血－尿毒綜合征病因與病毒、細(xì)菌感染及遺傳過敏等因素有關(guān)，以急性腎功能衰竭、急性溶血性貧血和血小板減少為其特征，臨床多以發(fā)熱開始，伴咳嗽、流涕、嘔吐、腹瀉、納差、腹痛等，數(shù)日后面色蒼白、乏力、黃疸、浮腫、高血壓，少尿或無尿，血清膽紅素增高，尿素氮升高，尿檢蛋白、紅白細(xì)胞、管型均陽性。輸血或輸血小板，調(diào)整電解質(zhì)紊亂，治療急性腎功能衰竭為主要治療原則。

二、以主要表現(xiàn)命名者

1兒童多動(dòng)綜合征為兒童時(shí)期行為改變與學(xué)習(xí)困難的常見原因，主要表現(xiàn)有動(dòng)作過多，手腳不停的做小動(dòng)作，注意力不集中，或外表安靜實(shí)則胡思亂想，聽而不聞，學(xué)習(xí)困難，考試成績(jī)波動(dòng)較大等。應(yīng)采用綜合措施，患兒本人、家長(zhǎng)、學(xué)校老師與醫(yī)師應(yīng)密切配合，不歧視、不責(zé)打孩子，教育應(yīng)耐心反復(fù)指導(dǎo)。藥物僅為教育提供良好條件。

2急性偏癱綜合征由各種原因引起頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血管閉塞而致一側(cè)肢體癱瘓，感染、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管畸形、外傷、心臟病、及出血病等引起，初期肌張力減低，即軟癱，經(jīng)2～3周后轉(zhuǎn)為單側(cè)肢體痙攣性癱瘓，即硬癱，可出現(xiàn)手足徐動(dòng)或舞蹈樣動(dòng)作，還可出現(xiàn)面癱、吞咽困難、流涎、發(fā)音不清，經(jīng)3～4個(gè)月后運(yùn)動(dòng)功能逐漸恢復(fù)，其他癥狀相繼恢復(fù)，部分可遺留程度不等的后遺癥。

3骨髓增生異常綜合征是一組造血干細(xì)胞疾病，具有明顯的病態(tài)造血及無效造血等特點(diǎn)，其臨床表現(xiàn)為難治性貧血，癥狀有發(fā)熱、鼻衄、牙齦出血、消化道出血、皮膚出血點(diǎn)或瘀斑，不同程度的貧血及肝脾腫大。骨髓增生活躍，最終轉(zhuǎn)為各型白血病，發(fā)生率15％～64％，存活期長(zhǎng)短不定。

4捂熱綜合征名稱很多，有稱蒙被綜合征、悶熱綜合征等。冬春季最易發(fā)生，新生兒約占一半，其余為1～6個(gè)月嬰兒，原因是衣服被褥緊裹，或嬰兒睡于親人腋下，熟睡后嬰兒口鼻亦被捂蓋，發(fā)現(xiàn)時(shí)嬰兒大汗淋漓，意識(shí)模糊，不會(huì)啼哭、昏迷、兩眼發(fā)直、面及唇色青紫、皮膚有花紋，體表溫度厥冷或超高熱，呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心率快速或緩慢。松開被包、供氧、對(duì)癥治療多能化險(xiǎn)為夷。

三、以最初報(bào)道的作者姓名命名

1格林－巴利綜合征目前認(rèn)為可能為感染后多數(shù)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)軸索及髓鞘病變引起，故稱為感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。7～9月份發(fā)病較多，兒童及青少年多見，表現(xiàn)為對(duì)稱性雙下肢或四肢弛緩性麻痹。也可伴有呼吸肌麻痹及顱神經(jīng)麻痹，如吞咽困難等，經(jīng)治療后絕大多數(shù)能恢復(fù)而不遺留后遺癥。

2Beye綜合征發(fā)病年齡以4個(gè)月至5歲較多，發(fā)病前常有病毒感染，發(fā)病后突然反復(fù)嘔吐，以后迅即出現(xiàn)意識(shí)障礙，明顯視幻覺，繼后出現(xiàn)昏迷、抽搐及胃腸道出血、黃疸、肝功衰竭，肝臟無明顯腫大，谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，血糖減低，治療以降顱壓，糾正電解質(zhì)紊亂等，病死率較高，部分遺留后遺癥。

3雅克什綜合征也稱雅克什貧血。多發(fā)于半歲至3歲兒童。由于喂養(yǎng)不當(dāng)或消化功能障礙所致的鐵和維生素B₁₂葉酸缺乏，同時(shí)合并長(zhǎng)期慢性或反復(fù)感染。除感染的表現(xiàn)外，突出的是肝脾腫大，尤其是脾腫大，同時(shí)可有發(fā)育營養(yǎng)低下現(xiàn)象。主要應(yīng)針對(duì)感染及貧血治療。

4柯興綜合征患者有垂體嗜堿細(xì)胞腺瘤，現(xiàn)已知此綜合征系垂體促腎上腺激素或腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多而致。其臨床特點(diǎn)為肥胖而生長(zhǎng)遲緩，呈滿月臉面貌和向心性肥胖、頦部、后頸、肩部脂肪堆積而比擬為水牛背，還有高血壓、身材矮小、骨質(zhì)疏松等，如有腫瘤需手術(shù)治療。長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素治療的病人也可出現(xiàn)柯興氏綜合征。