川崎病是怎么一回事？

黃敏

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是在1967年由日本的川畸富作先生首先報道，而后以他的名字命名的一種小兒時期特有的疾病。常發(fā)生于5歲以下孩子。本病病因未明，可能與病毒、細菌、立克次體、塵螨及化學(xué)物品等抗原引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。該主要病變?yōu)槿硇匝苎祝衫奂叭砀髋K器的血管。其中對心臟病變的影響程度直接關(guān)系到預(yù)后的好壞。若出現(xiàn)冠狀動脈的擴張或狹窄，孩子會有突然死亡的危險。近年來早期大劑量丙種球蛋白的靜脈滴注后,已使此病的并發(fā)癥及死亡率大大減少，所以早期確診、及時治療是影響預(yù)后的關(guān)鍵。

川崎病的臨床表現(xiàn)各異。與病變侵犯不同部位有關(guān)，故容易誤診或漏診。常與敗血癥、肺炎、腎炎、猩紅熱及腦炎等相混淆。一旦發(fā)現(xiàn)孩子發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效，而且雙側(cè)結(jié)膜有充血，口唇鮮紅、干裂、出血，舌刺增粗似楊梅狀，或在發(fā)病的早期手足硬性腫脹，掌跖發(fā)紅，第二周開始從指趾端發(fā)現(xiàn)膜樣脫皮，出現(xiàn)軀干部多形性紅斑，伴有頸部淋巴結(jié)腫大，應(yīng)立即去醫(yī)院就診。一旦確診為川崎癥，除在急性期應(yīng)用丙種球蛋白治療外，應(yīng)定期定量服用阿斯匹林,并按時復(fù)查心電圖、超聲心動圖，觀察心臟病變發(fā)生發(fā)展變化情況。病初3個月內(nèi)每月檢查一次，以后每半年一次，直至3-5年。川崎病有復(fù)發(fā)病例報道，故定期隨訪需要堅持不懈。

川崎病在嬰兒及兒童期均可發(fā)病，但80%～85%患者在5歲以內(nèi)，多見于6～18個月嬰兒。男孩較多，男女之比為1.3～1.5:1。日本至1990年已有川畸病約10萬例，并于1979、1982及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)的孩子發(fā)病率為172-194/10萬。世界各地雖報道例數(shù)不如日本多，但北至瑞典、荷蘭、美國、加拿大、英國、南朝鮮，南達希臘、澳大利亞，新加坡等地都有發(fā)病。我國首先于1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數(shù)病例。據(jù)全國主要兒童醫(yī)院調(diào)查結(jié)果顯示，1983～1986年共有住院病例965例，1987～1991年增至1969例，呈逐年上升趨勢。其中＜4歲的患兒占78.1%，男女之比為1.6:1。

（本文作者系上海兒童醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師）