帶你了解兒童再生障礙性貧血

我國屬于再生障礙性貧血高發(fā)地區(qū)，且兒童處于高發(fā)年齡段。如何正確認(rèn)識(shí)該??？本文為你深入解讀。

什么是再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（簡稱再障）是一種骨髓衰竭性疾病。什么是骨髓衰竭性疾??？即骨髓的異常衰老、枯竭，導(dǎo)致造血減少，血細(xì)胞減少。那么再障就是由各種原因?qū)е碌墓撬柙煅?xì)胞減少或缺乏，血常規(guī)提示全血細(xì)胞降低，但無骨髓異常細(xì)胞浸潤或纖維化，并能除外射線、化療以及其他可能導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

《2014兒童再障建議》要求診斷再障時(shí)外周血常規(guī)至少具備下列3項(xiàng)中的2項(xiàng)：（1）血紅蛋白＜100克/升；（2）中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)＜1.5×109/升；（3）血小板＜50×109/升。值得注意的是，絕大多數(shù)再障起病緩慢，而且比較隱匿，早期可僅顯示某一種血細(xì)胞的減少，通常為血小板減少。因此對于不明原因的血小板減少癥，應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行骨髓檢查與相關(guān)檢驗(yàn)，這有助于早期診斷，避免漏診或誤診。

兒童再障的分類及分型

1.再障分類。根據(jù)病因分為先天性及獲得性兩種。先天性再障，又名先天性骨髓衰竭性疾病，是一組罕見的遺傳性異質(zhì)性疾病，以骨髓造血衰竭、先天畸形及易患腫瘤為主要特點(diǎn)。先天性再障的病因?yàn)榛蛲蛔儯Ｒ姷募膊∮蟹犊赡嶝氀?、先天性角化不良、舒戴綜合征等。獲得性再障指后天由于藥物、免疫、感染等其他因素引起的再障。

2.再障分型。根據(jù)嚴(yán)重程度可分為：（1）重型再障：骨髓細(xì)胞增生程度＜正常的25％；如≥正常的25％但＜50％，則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)＜30％；血常規(guī)需具備下列3項(xiàng)中的2項(xiàng)：中性粒細(xì)胞＜0.5×109 /升；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值＜20×109/升；血小板＜20×109/升。（2）極重型再障：滿足重型再障條件外，中性粒細(xì)胞＜0.2×109/升。（3）非重型再障：滿足再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到重型再障。根據(jù)是否依賴血制品輸注，將非重型再障分為輸血依賴型和非輸血依賴型，輸血依賴型有向重型再障轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)。

常見病因有哪些

1.免疫因素：當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)免疫紊亂后，會(huì)出現(xiàn)自身免疫系統(tǒng)攻擊自身骨髓造血干細(xì)胞的情況，同時(shí)免疫紊亂還會(huì)影響造血細(xì)胞的增殖，這種自身免疫性損傷是大多數(shù)再障的致病因素。此外，自身炎癥和自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）也可以導(dǎo)致骨髓造血減少。

2.藥物因素：目前已報(bào)道了幾十種藥物可以引起再障，但其中以氯霉素為最多。此外，磺胺類抗生素，某些止痛藥如保泰松和氨基比林，抗癲癇藥如苯妥英鈉、卡馬西平，抗甲狀腺藥物如甲巰咪唑、丙基硫脲嘧啶，均可以導(dǎo)致再障。

3.感染：某些病毒感染也會(huì)引起再障，如肝炎病毒、艾滋、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒、水痘帶狀皰疹病毒、麻疹、腺病毒等。

4.物理化學(xué)因素：接觸電離輻射，如X射線、放射性物質(zhì)等；接觸化學(xué)物質(zhì)，如溶劑、工業(yè)化學(xué)品、殺蟲劑和農(nóng)藥等；長期接觸苯尤應(yīng)注意。

常見的發(fā)病癥狀

再障主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的相關(guān)癥狀和體征，一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。中性粒細(xì)胞減少可以導(dǎo)致反復(fù)感染，發(fā)熱是最常見的感染癥狀；血紅蛋白下降引起貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、活動(dòng)耐力下降和心悸等；血小板減少可以引起出血，表現(xiàn)為皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑、鼻出血等，女孩可能會(huì)有月經(jīng)過多。

如何治療

1.藥物治療：由于兒童獲得性再障的主要病因是免疫因素，故藥物治療的根本是免疫抑制治療，常用藥物有ATG（抗胸腺細(xì)胞球蛋白）/ ALG（抗淋巴細(xì)胞球蛋白）、環(huán)孢素、他克莫司、西羅莫司、左旋咪唑等。各種藥物的適應(yīng)癥不同：無造血干細(xì)胞移植條件的重型再障、極重型再障、輸血依賴性非重型再障可予ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。非輸注依賴的非重型再障可嘗試單用環(huán)孢素。若環(huán)孢素不耐受或無效，可嘗試改為他克莫司、西羅莫司、左旋咪唑等藥物。

2.造血干細(xì)胞移植：該方法是治療再障的有效方法，具有起效快、療效徹底、遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)小等特點(diǎn)，但是相對費(fèi)用和風(fēng)險(xiǎn)很高。造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥是：先天性再障的患兒、獲得性再障中的重型、極重型再障、輸血依賴性非重型再障或免疫治療無效的患者。如有同胞相合供者，應(yīng)盡快進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療；其余兒童可接受藥物治療3～6個(gè)月，無效后再接受造血干細(xì)胞移植治療。

3.輔助治療：①TPO（促血小板生成素） 受體激動(dòng)劑：TPO受體激動(dòng)劑可刺激骨髓中的巨核細(xì)胞及多能造血干細(xì)胞增殖，增加骨髓造血，常見藥物包括艾曲波帕、海曲泊帕、阿伐曲泊帕。②粒細(xì)胞刺激因子（G-CSF）：再障兒童在感染階段可應(yīng)用G-CSF幫助盡快控制感染。③雄激素：可以刺激骨髓紅系造血，是再障治療中重要的輔助促造血藥物。④中醫(yī)藥可以調(diào)節(jié)患兒的免疫功能，減輕治療不良反應(yīng)。

4.支持性治療：①一般支持治療：避免劇烈活動(dòng)，防止外傷及出血，盡量避免接觸對骨髓造血有損傷作用的藥物；注意飲食和口腔衛(wèi)生；必要的心理護(hù)理。②可預(yù)防性應(yīng)用抗真菌藥物，如有感染應(yīng)積極抗感染治療。③成分血輸注：血紅蛋白≤60克/升、血小板≤10×109/升，或血小板≤20×109/升，伴有明顯出血傾向可考慮成分血輸注。④疫苗接種：免疫抑制治療期間及停藥半年內(nèi)避免接種一切疫苗。停藥半年后，如免疫功能大部分恢復(fù)或基本恢復(fù)可接種必要的滅活或減毒疫苗。