骶部硬脊膜動靜脈瘺的診斷與治療

侯繼廣 劉嘉 張昌偉 牛小東 任艷明 李進

【摘要】目的探討骶部硬脊膜動靜脈瘺（DAVFs）的臨床和影像學(xué)特征以及手術(shù)治療效果，以此提高對該病的認識和正確地處理。方法回顧性分析四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科2018年1月—2023年1月收治的15例骶部DAVFs患者的臨床資料。術(shù)前均行脊髓核磁共振成像（MRI）檢查，所有患者均行脊髓血管造影以明確診斷。治療方式采用手術(shù)切除或者介入栓塞。結(jié)果臨床癥狀主要表現(xiàn)為雙下肢無力14例（93%）；肢體感覺障礙12例（80%）；大小便功能障礙13例（86%），腰部或雙下肢疼痛2例（13%）。所有患者均成功進行脊髓血管造影（包括雙側(cè)髂內(nèi)動脈）明確了診斷。所有瘺口均位于L5S3水平。手術(shù)治療12例，介入栓塞3例。術(shù)后隨訪6～60個月（平均26.2個月）。癥狀改善13例（86%），穩(wěn)定2例（14%），無癥狀加重患者。所有患者術(shù)后影像學(xué)檢查未見殘留或復(fù)發(fā)。結(jié)論骶部DAVFs臨床少見，選擇性脊髓血管造影必須包括雙側(cè)髂內(nèi)動脈在內(nèi)才能找到瘺口。術(shù)前MRI上發(fā)現(xiàn)腰骶段椎管內(nèi)增粗的終絲靜脈（FTV）是進一步確診骶部DAVFs的重要依據(jù)。手術(shù)和介入對骶部DAVFs 的治療均有良好的效果。

【關(guān)鍵詞】硬脊膜動靜脈瘺；骶部；脊髓血管造影；顯微外科手術(shù)

【中圖分類號】R651【文獻標(biāo)志碼】A【文章編號】16727770（2024）02014605

Diagnosis and treatment of sacral dural arteriovenous fistulas HOU Jiguang， LIU Jia， ZHANG Changwei， et al. West China Hospital of Sichuan University/West China Clinical Medical College， Chengdu 610041， China

Corresponding author： LI Jin

Abstract： ObjectiveTo investigate the clinical and imaging features as well as surgical treatment outcomes of sacral dural arteriovenous fistulas（DAVFs）， in order to improve the understanding and proper management of the disease. MethodsThe clinical data of 15 patients with sacral DAVFs admitted to Department of Neurosurgery， West China Hospital， Sichuan University from January 2018 to January 2023 were analyzed retrospectively. All patients underwent magnetic resonance imaging（MRI） examination of the spinal cord before the operation， and all patients underwent spinal angiography for proper diagnosis. Surgical resection or interventional embolization were used for treatment. ResultsThe main clinical symptoms were weakness of both lower limbs in 14 cases（93%）， limb sensory disturbance in 12（80%）， urinary and bowel dysfunction in 13（86%）， and lumbar or lower limb pain in 2（13%）. All patients underwent spinal cord angiography（including bilateral internal iliac arteries） to confirm the diagnosis. The fistulas were located at the L5S3 level. Surgical treatment was performed in 12 cases and interventional embolization in 3. The patients were followed up for 6 to 60 months（mean 26.2 months）. The symptoms were improved in 13 cases（86%）. Two patients（14%） were stable， and no patients had worsening symptoms. No residual or recurrence was found in all patients by postoperative imaging examination. ConclusionsSacral DAVFs are rare in clinical practice. Selective spinal angiography must include bilateral internal iliac arteries to find the fistulas. The presence of dilated filum terminale veins（FTV） in the lumbosacral spinal canal on preoperative MRI ?is an important basis for further diagnosis of sacral DAVFs. Both surgery and interventional therapy are effective for the treatment of sacral DAVFs.

Key words： spinal dural arteriovenous fistula; sacral; spinal angiography; microsurgery

脊髓硬脊膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVFs） 是最為常見的脊髓血管畸形，約占所有脊髓血管畸形的80%［1］。脊髓DAVFs是指供應(yīng)脊髓硬膜的動脈和脊髓的引流靜脈發(fā)生了交聯(lián)，導(dǎo)致高壓的動脈血逆流進入脊髓靜脈引起脊髓靜脈高壓，從而引起一系列相應(yīng)的脊髓功能損傷的癥狀［23］。脊髓DAVFs臨床癥狀主要表現(xiàn)為雙下肢運動功能障礙、感覺異常和大小便功能障礙。由于該病起病隱匿，呈進展性加重，臨床表現(xiàn)無特異性，因此容易漏診和誤診［4］。脊髓DAVFs如能及時診斷和治療，大部分患者可取得很好的療效。一旦漏診誤診，患者的病情可發(fā)展為不可逆的神經(jīng)損傷，預(yù)后極差，因此該病的早期診斷和治療極為重要［5］。脊髓DAVFs主要位于下胸段和腰段，位于骶部的DAVFs相對很少，約占所有脊髓DAVFs的9%［6］。由于骶部的特殊解剖和血液供應(yīng)，發(fā)生于該處的DAVFs有其獨特之處［78］。因此本研究回顧性分析2018年1月—2023年1月四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科收治的15例骶部DAVFs患者的臨床資料，總結(jié)其臨床和影像特征以及手術(shù)治療的效果，旨在對該病的診斷和治療提供幫助。

1資料與方法

1.1一般資料共收治15例骶部DAVFs患者，占同期所有脊髓DVAFs患者的9.3%（15/162）；其中男11例，女4例；年齡25～73歲，平均53.2歲；病程1～96個月，平均15.1個月。所有患者的臨床及影像學(xué)資料均被收集整理，并進行分析評估。所有患者或家屬均簽署知情同意書，本研究通過四川大學(xué)華西醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會審批。

1.2影像學(xué)檢查所有患者均行胸腰段脊髓的核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查，包括T1、T2、T1增強和脊髓磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查。 選擇性脊髓血管造影包括了所有肋間動脈和腰動脈以及雙側(cè)髂內(nèi)動脈和骶正中動脈（middle sacral artery，MSA）。脊髓血管造影確定瘺口的位置、供血動脈及引流靜脈的情況。

1.3治療方法經(jīng)過專業(yè)組討論后決定選擇手術(shù)或介入治療。手術(shù)切除瘺口12例，介入3例。手術(shù)采取俯臥位，術(shù)前采用C臂定位后，常規(guī)后正中入路，半椎板或全椎板（術(shù)后回復(fù)椎板）入路。切開硬膜，分離神經(jīng)根，找到粗大的引流靜脈，然后沿著引流靜脈找到瘺口（位于神經(jīng)根出口處硬膜上），予以電凝切斷。然后牽開硬脊膜，在硬脊膜外表面尋找供應(yīng)瘺口的小供血動脈，并予以電凝，嚴(yán)密縫合硬脊膜，逐層關(guān)閉切口。介入治療將微導(dǎo)管超選至瘺口處，Onyx膠注入栓塞瘺口及近端的引流靜脈。

1.4療效評價采用改良的Aminof和Logue量表（AminofLogue Scale，ALS） 來評價患者術(shù)前術(shù)后及隨訪的脊髓功能。主要包括肢體步態(tài)（G：05），大小便功能（M：13；D：13）。分值越高，說明脊髓功能損傷更嚴(yán)重。術(shù)后ALS評分減少，說明有提高；沒有變化，說明穩(wěn)定；分值增加，表明癥狀加重。

1.5隨訪所有患者術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、3年、5年進行ALS評估及脊髓MRI檢查。主要了解患者肢體運動及大小便功能的恢復(fù)情況。MRI主要了解脊髓水腫及流空等影像學(xué)的變化情況。

2結(jié)果

2.1一般情況共15例骶部DAVFs患者，臨床癥狀主要表現(xiàn)為雙下肢無力14例（93%）；肢體感覺障礙12例（80%）；大小便功能障礙13例（86%）；腰部或雙下肢疼痛2例（13%）。

2.2影像學(xué)特征

2.2.1MRI檢查T2像上所有患者均顯示脊髓中心高信號（水腫），均波及脊髓圓錐；水腫長度1～6節(jié)段（平均2.3個節(jié)段）。T1增強顯示10個患者（67%）脊髓圓錐處有不同程度的強化。所有患者T2像上脊髓表面出現(xiàn)不同程度的血管流空，并且腰骶段椎管內(nèi)可見增粗的終絲靜脈（filum terminale veins， FTV），特別是增強的MRA能清晰地顯示 FTV的走形情況（圖 1）。

2.2.2血管造影檢查所有患者均一次性完成脊髓數(shù)字化減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查并發(fā)現(xiàn)病變。其中瘺口位于L5水平 3例，S1水平9例，S2水平2例，S3水平1例。骶外側(cè)動脈（lateral sacral artery，LSA）供血14例，其中右側(cè)LSA供血7例；左側(cè)LSA供血6例；雙側(cè)LSA供血1例。MSA供血 1例（圖2）。

2.3手術(shù)療效手術(shù)治療12例，介入栓塞3例。所有手術(shù)患者均成功找到瘺口并予以切除。3例介入患者均完全栓塞瘺口。術(shù)后1例患者傷口腦脊液漏，經(jīng)處理后好轉(zhuǎn)。

2.4術(shù)后隨訪術(shù)后隨訪6～60個月（平均26.2個月），癥狀改善13例（86%）；穩(wěn)定2例（14%），無癥狀加重患者。術(shù)后雙下肢仍然麻木患者6例（40%）。13例術(shù)前大小便功能障礙患者術(shù)后8例（62%）明顯好轉(zhuǎn)，剩余5例（38%）大小便仍有一定困難。術(shù)后MRI復(fù)查14例患者脊髓水腫及流空消失，1例患者脊髓仍有部分水腫。術(shù)后所有患者均行DSA復(fù)查，未見瘺殘留或復(fù)發(fā)。

3討論

脊髓DAVFs臨床上相對少見，每年發(fā)生率約為5～10/100萬［9］。但是脊髓DAVFs又是最常見的脊髓血管畸形，約占所有脊髓血管畸形的80%［10］。脊髓DAVFs是脊髓硬脊膜動脈和根髓靜脈之間形成了異常的交通。由于引流靜脈和脊髓冠狀靜脈叢相通，因此高壓的動脈直接流入靜脈內(nèi)，導(dǎo)致脊髓內(nèi)靜脈血管擴張和組織壓升高，造成脊髓淤血、水腫甚至壞死，引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙［67］。脊髓DAVFs的病因不清楚，多認為是獲得性的。外傷、感染、手術(shù)等均可導(dǎo)致該病的發(fā)生［11］。脊髓DAVFs多見于中老年男性，起病隱匿，緩慢進展。脊髓DAVFs 主要位于下胸段和腰段，骶部DAVFs相對少見，占所有脊髓DAVFs的9%［12］。四川大學(xué)華西醫(yī)院治療的脊髓DAVFs 患者中，骶部DAVFs占9.2%。由于骶部DAVFs供血動脈主要來源于LSA和MSA，瘺口主要位于骶管內(nèi)，因此在臨床診斷和治療方面和胸腰段的DAVFs相比，有其特殊性［13］。

脊髓DAVFs起病隱匿，早期主要表現(xiàn)為下肢感覺運動障礙，大小便困難，腰背部疼痛等。隨著疾病的進展，這些癥狀逐漸加重，到疾病后期出現(xiàn)不能行走和大小便失禁。據(jù)Essibayi等［1］的研究顯示，患者明確診斷時，下肢無力發(fā)生率92％，麻木發(fā)生率65％，病程平均為19個月，部分患者完全癱瘓伴大小便失禁。由于該病癥狀沒有特異性，因此容易誤診為脊髓炎、脊髓腫瘤、椎間盤突出、骨質(zhì)增生等，部分患者更是接受了其他手術(shù)治療［14］。這不僅延誤了手術(shù)的時機，更是給患者造成了巨大的傷害。由于長期的靜脈高壓導(dǎo)致脊髓水腫、缺血甚至壞死，導(dǎo)致脊髓出現(xiàn)了不可逆的損傷。即使后期消除了病變，患者恢復(fù)都極為困難［15］。所以脊髓DAVFs的早期診斷極為重要，因為早期正確診斷與及時治療可使大多數(shù)患者達到完全治愈。

骶部DAVFs由于發(fā)生率低，加上該部位解剖復(fù)雜，因此對其診斷具有相當(dāng)大的難度［8］。與其他部位的DAVFs相比，骶部DAVFs癥狀并無特異性。在脊髓DAVFs的早期診斷中，脊髓MRI具有重要的作用。T2像上主要表現(xiàn)為髓內(nèi)高信號（脊髓水腫）、脊髓表面血管流空和髓內(nèi)的增強，其中增粗的髓周靜脈的出現(xiàn)顯示脊髓內(nèi)的靜脈高壓。然而這些MRI特征對于骶部DAVFs的診斷并無特異性［1213］。研究顯示，MRI上腰骶段椎管內(nèi)硬膜下增粗的FTV是診斷骶部DAVFs的特異性標(biāo)志［8］。在T2像上，可以看見一根粗大的引流靜脈，從骶管一直向上引流到脊髓圓錐，并匯入脊髓前靜脈［2］。FTV是脊髓前靜脈的連續(xù)，也是L2以下區(qū)域唯一的縱向引流靜脈。因此可以說增粗扭曲的FTV是診斷骶部DAVFs 的重要標(biāo)志［16］。Gioppo等［8］報道了13例骶部DAVFs 患者，所有患者MRI上都發(fā)現(xiàn)了增粗的FTV。Jablawi等［12］的研究顯示，L5水平以下的脊髓DAVFs，有60%患者MRI上有增粗的FTV，進一步證實了擴張的FTV與腰骶部DAVFs的相關(guān)性。在本研究中，所有患者T2像上均出現(xiàn)了增粗扭曲的FTV。特別是增強MRA能更清楚地顯示增粗的FTV及走形，對骶部DAVFs的診斷具有重要的提示［17］。因此當(dāng)看到MRI影像學(xué)上有這些明確的特征，特別是看到增粗的FTV時，一定要想到骶部DAVFs的可能，進一步行相關(guān)的檢查。

一旦MRI上懷疑脊髓DAVFs，就需要行脊髓血管造影檢查，脊髓DSA仍然是診斷脊髓DAVFs的金標(biāo)準(zhǔn)［14，18］。脊髓DSA能明確瘺的供血動脈和引流靜脈，瘺口的具體位置。對于常規(guī)的脊髓DSA，一般不行雙側(cè)髂內(nèi)動脈造影。但是對于MRI高度懷疑骶部DAVFs，雙側(cè)髂內(nèi)動脈造影是必須的。先行髂內(nèi)動脈造影不但能很快發(fā)現(xiàn)病變，還能減少術(shù)中過多的操作以及過多的射線輻射［8］。骶部DAVFs的供血主要來源于LSA，MSA相對較少［18］。由于骶部DAVFs有雙側(cè)動脈供血的可能，因此造影的時候仍需進行雙側(cè)的髂內(nèi)動脈造影［1921］。

脊髓DAVFs一旦確診，均應(yīng)盡早治療。目前該病的治療方法有手術(shù)切除和介入栓塞。手術(shù)切除瘺口操作簡單：沿著增粗的引流靜脈找到瘺口，并輕松切除瘺口，對硬脊膜上的小的硬脊膜供血動脈也一并處理［21］。手術(shù)切除病變基本沒有復(fù)發(fā)，后期效果好。對于骶部DAVFs，由于瘺口位置低（L5S2），骶管內(nèi)馬尾神經(jīng)分布密集，與血管交錯密布，需要仔細分離神經(jīng)根，找到粗大的引流靜脈，然后沿著引流靜脈逆向到達靜脈硬脊膜出口處，找到瘺口，并予以電凝切斷。手術(shù)簡單易行，關(guān)鍵是術(shù)中準(zhǔn)確地找到瘺口［1921］。因此，術(shù)前需要仔細閱讀影像學(xué)圖片，術(shù)中仔細分離找到瘺口。介入栓塞是治療脊髓DAVFs的另外一種重要的方法。 介入栓塞治療的要點是微導(dǎo)管盡量接近瘺口，Onyx膠注入瘺口及近端引流靜脈［2223］。由于骶部DAVFs的供血動脈不會發(fā)出供應(yīng)脊髓的血管，并且引流靜脈通常在骶管內(nèi)向上引流很長的距離，因此栓塞劑即使進入引流靜脈近端一段距離，也不會引起脊髓靜脈的引流障礙。介入栓塞治療骶部DAVFs手術(shù)創(chuàng)傷小，但是容易復(fù)發(fā)。主要原因還是該部位有豐富的側(cè)支吻合，栓塞未能完全閉塞瘺口［2223］。本研究15例患者，12例行了手術(shù)切除，3例行了介入栓塞。所有患者均恢復(fù)較好，沒有術(shù)后癥狀加重的患者，術(shù)后復(fù)查也未見殘留或復(fù)發(fā)。因此介入和手術(shù)對骶部DAVFs的治療均有良好的效果［5，2123］。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

［參 考 ?文 ?獻］

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