左前縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤1例

病例 男，58歲，無明顯誘因出現(xiàn)左胸部疼痛3月余。查體：左鎖骨上可觸及一腫大淋巴結(jié)，大小約5cm×4cm。心肺聽診無異常。睪丸檢查正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物檢測CA15-3 66.4U/m l，CA125 37.7U/m l，CEA 120.85ug/L。胸部增強(qiáng)CT檢查見左前上縱隔內(nèi)浸潤性生長軟組織腫塊，大小約10.7cm×9.7cm×9.8cm，左側(cè)緣呈分葉狀，與肺野界限較清，平掃密度較均勻，無鈣化，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)有索條狀明顯強(qiáng)化影；腫塊包繞左側(cè)頭臂血管及主動脈弓，周圍脂肪間隙消失，侵犯左側(cè)胸膜頂并突入鎖骨上窩（圖1，2）。腫塊的MCI為灌注型。氣管、食管受壓變窄并向右側(cè)移位，縱隔見多發(fā)淋巴結(jié)腫大。CT初步診斷左前縱隔惡性腫瘤，擬侵襲性胸腺瘤、淋巴瘤及生殖源性腫瘤可能，與縱隔型肺癌鑒別，建議穿刺活檢。CT導(dǎo)引下經(jīng)皮穿刺2次，進(jìn)針深度約為3cm和3.5cm，取材長度為2cm（圖3）。睪丸MR進(jìn)一步檢查未見明顯占位性病變（圖4）。病理診斷：穿刺組織內(nèi)見瘤細(xì)胞呈巢狀浸潤，瘤細(xì)胞胞漿紅染，核仁顯著；免疫組化標(biāo)記：LCA（-），CK（-），PLAP（胎盤堿性磷酸酶）（+），瘤巢間見淋巴細(xì)胞浸潤；考慮（左上縱隔）生殖細(xì)胞來源的惡性腫瘤，較符合精原細(xì)胞瘤（圖 5，6）。

圖1 ，2 增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化，并有索條狀明顯強(qiáng)化影， 與縱隔毗鄰結(jié)構(gòu)分界不清；與肺野界限清楚，未見侵犯征象。圖3 在CT 導(dǎo)引下經(jīng)皮使用18G 切割針穿刺。圖4 可見陰囊鞘膜積液，睪丸大小、信號未見明顯異常。圖5，6 鏡下穿刺組織內(nèi)見瘤細(xì)胞呈巢狀浸潤， 瘤細(xì)胞胞漿紅染， 核仁顯著； 瘤巢間見淋巴細(xì)胞浸潤，較符合精原細(xì)胞瘤。

討論 原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤好發(fā)于前縱隔，發(fā)生率低，約占所有縱隔腫瘤1%～5%[1]。20～30歲青壯年男性多發(fā)，缺乏特殊的臨床及影像學(xué)特征，易誤診；診斷應(yīng)做到臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像三結(jié)合。

此類腫瘤生長隱匿且緩慢，腫塊發(fā)現(xiàn)時較大，癥狀多出現(xiàn)在病程晚期。臨床主要表現(xiàn)為胸悶、胸痛、咳嗽、呼吸困難等局部壓迫癥狀，全身癥狀少見。部分嚴(yán)重者可伴發(fā)熱、體重下降及上腔靜脈綜合征。約10%患者無自覺癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查80%伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）的升高，10%有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高[2]。追查本例血清LDH 282U/L，輕至中度升高；β-HCG 4.78IU/L，輕度升高；AFP正常；與文獻(xiàn)報道實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)一致，有鑒別意義。

CT掃描發(fā)現(xiàn)前上縱隔內(nèi)浸潤性生長軟組織腫塊，應(yīng)考慮以下鑒別診斷：①侵襲性胸腺瘤，好發(fā)于前上縱隔，如伴有重癥肌無力的癥狀及低鉀血癥，可提示診斷；②惡性畸胎瘤，囊實(shí)性病灶伴脂肪、鈣化或骨化對于良性畸胎瘤的診斷具有特異性；若顯示侵犯周圍組織等惡性征象，警惕惡性畸胎瘤。有文獻(xiàn)報道認(rèn)為縱隔腫塊內(nèi)鈣化灶并非畸胎瘤特有征象，精原細(xì)胞瘤也可有鈣化灶，而致CT誤診為畸胎瘤；并提示精原細(xì)胞瘤CT增強(qiáng)后腫塊內(nèi)可見少量索條狀明顯強(qiáng)化影，病理上為含有淋巴細(xì)胞及血管的纖維間隔，該征象未見于畸胎瘤及胸腺瘤，有一定鑒別意義[3]。③惡性淋巴瘤，其范圍常超出前縱隔，向兩側(cè)發(fā)展，邊緣呈凹凸不平分葉狀，密度均勻或不均勻，可有壞死和出血灶，呈三角形、環(huán)形或細(xì)弧形。一般鄰近血管為移位征象，少數(shù)為腫瘤包繞血管。臨床上該類患者伴有全身多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，通過系統(tǒng)的檢查，并行骨髓穿刺可資鑒別。④縱隔型肺癌，縱隔增寬、肺門增大或腫塊、波浪狀、毛刺征、向鄰近肺野侵犯、氣管移位以及患側(cè)膈肌升高等肺癌的一般征象[4]，是與縱隔腫瘤鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)，善于觀察和發(fā)現(xiàn)這些征象對病變的定位有重要意義。⑤非精原細(xì)胞瘤，表現(xiàn)為前縱隔腫塊，好發(fā)于35～40歲男性，實(shí)驗(yàn)室檢查80%伴有AFP、β-HCG水平升高。

確診應(yīng)采用合適方式進(jìn)行病理檢查，如CT定位下穿刺或胸腔鏡等胸部微創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行活檢，也可開胸手術(shù)探查。CT定位下穿刺操作方便，創(chuàng)傷小，應(yīng)為首選方法，但有時非縱隔腫瘤如動脈瘤和室壁瘤可誤診為縱隔腫瘤，操作時應(yīng)高度重視，注意術(shù)前準(zhǔn)備、分析[5]，以及術(shù)后監(jiān)護(hù)。

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[2]先世偉，王文獻(xiàn)，何小榮.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2009，24（6）：619-621.

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[5]謝澤鋒，肖大偉，鄭育舉.右前縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤1例[J].中國誤診學(xué)雜志，2006，6（21）：4111-4113.