嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫1例并文獻復習

張浩 田志華

晉城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，晉城 048000

額骨位于顱的前上部，參與構成顱腔前壁及眶的上壁，內(nèi)含腔隙稱為額竇［1］。額骨不成對，為一塊，但在部分患者中可見到顱骨中間有一中縫。本文報道1例嗅溝腦膜瘤合并額中縫患者。

臨床資料

患者女，72歲，2022年5月16日因“雙眼視物模糊進行性加重3個月”入山西省晉城市人民醫(yī)院治療。既往確診高血壓病史20年，口服硝苯地平控釋片、纈沙坦氫氯噻嗪片、單硝酸異山梨酯緩釋片、阿托伐他汀鈣片、阿司匹林腸溶片。否認其他疾病史。入院查體：神志清楚，嗅覺正常，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反應靈敏，視力矯正右0.8，左0.5，雙外眼陰性，雙眼晶體輕混，雙眼眼底鏡下：雙眼底略模糊（圖1），呈豹紋狀，視盤界清色可，視網(wǎng)膜動靜脈走行正常。視野檢查可以看到雙眼大部分視野缺損，但患者視力檢查尚可（圖2）。面部感覺及運動正常對稱，頸軟，四肢肌力5級，肌張力正常，雙下肢病理征陰性?；颊呷朐汉蠓e極完善相關術前檢查。頭顱CT提示顱骨中間有一中縫（圖3），前顱底骨質(zhì)未見侵蝕。頭顱核磁提示：前顱窩底中線區(qū)可見一異常腫塊影，大小6.0 cm×4.7 cm×3.8 cm占位，核磁T1加權像和T2加權像呈等信號，雙額葉受壓移位、腦白質(zhì)可見大片狀水腫帶，增強掃描提示前顱窩底中線區(qū)見異常強化影，中央?yún)^(qū)可見斑點狀、斑片狀未強化區(qū)，水腫區(qū)未見強化，綜合考慮腦膜瘤可能性大（圖4～10）。

圖1 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者雙眼眼底檢查。A為左眼；B為右眼

圖2 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者雙眼視野檢測。A為左眼；B為右眼

圖3 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者CT骨窗像，可見額骨正中有骨縫

圖4 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者核磁T1像，可見核磁T1像顱底見等或稍低類圓形信號，與周圍腦組織分界清

圖5 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者核磁T2像，可見前顱底等或稍高類圓形信號，周圍腦組織水腫

圖6 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者核磁增強，可見前顱底類圓形占位，與腦組織分界清，強化明顯，顱底腦膜可見腦膜尾征（A為矢狀位，B為冠狀位，C水平位）

圖7 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者術前CT血管造影檢查的血管重建影，可見雙側大腦前動脈均清晰，明顯被向后向上推擠（A為顱內(nèi)血管重建影，B為CT動脈血管增強影）

圖8 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者術后基本全部切除腫瘤，并回納骨瓣復查CT，未見術野區(qū)域出血

圖9 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者腦膜瘤切除手術開始時照片，腦膜瘤位于前顱底深部

圖10 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者腦膜瘤切除完成后照片，腦膜瘤切除完全，電灼前顱底腦膜瘤附著處的硬腦膜

治療方法：本例患者入院后積極完善相關檢查，給予手術治療。手術選取冠狀切口，切開頭皮并翻下皮瓣后見額骨中間有一從鼻根部延長到前囟的骨縫（圖11），取大小10 cm×6 cm額部骨瓣，切開硬腦膜，保護矢狀竇，并沿縱裂仔細分開額葉，分塊切除腫瘤，仔細電灼前顱底的硬腦膜，simpson分級Ⅱ級［2］。術后病理檢查顯示：腦膜瘤。預后：本例患者術后恢復好，電話隨訪生活自理，未遺留后遺癥。因患者旅居外地，未能復查頭顱核磁檢查。

圖11 嗅溝腦膜瘤合并額骨中縫患者開顱后額骨正中見清晰的額骨中縫，從眉弓一直延續(xù)到冠狀縫

本研究經(jīng)山西省晉城市人民醫(yī)院倫理委員會審批通過（JCPH.No20240206001）。

討論

本例患者術前檢查發(fā)現(xiàn)一額中縫，關于額中縫形成原因，人類的額骨胚胎期由兩個骨化中心所發(fā)生，2歲左右開始愈合，7～8歲即合為一骨，但仍有少數(shù)人未愈合，導致發(fā)生為兩塊額骨，或部分愈合，留一條中縫［3-4］。額骨中間不愈合的骨縫叫額中縫，自鼻根點起始，長短不一。正常人額骨中縫的變異有以下3種形式：⑴完全額中縫，由前囟點至鼻根點；⑵不完全額中縫，存在于額骨的上、中或下部；⑶在極個別標本中，也有以橫行裂縫的形式出現(xiàn)［5-7］。丁士海和譚允西［8］在華西地區(qū)收集的資料中，額中縫出現(xiàn)概率為6.8%。Cohen（1975年）及Converse（1976年）認為本病是一種先天性發(fā)育畸形，但病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關，也可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關［9-11］。

前顱窩底腦膜瘤是前顱窩最常見的良性腫瘤，其生長速度較慢，病程較長，臨床上由于起源部位不同，可以表現(xiàn)為不同的首發(fā)癥狀［12-14］。本例患者起源于嗅溝的腦膜瘤，以視覺障礙起病，頭MRI掃描對前顱窩底腦膜瘤的診斷較好。頭MRI檢查不僅可以顯示腫瘤的體積及具體起源部位，還可以清楚顯示腫瘤與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈及其分支、垂體柄、下丘腦等的關系，這對指導手術入路的選擇具有重要意義［15-18］。前顱窩底腦膜瘤手術入路的選擇應當根據(jù)腫瘤體積大小、起源具體部位、與鄰近重要結構的關系等具體情況而個體化制定［19-22］，如單純嗅溝腦膜瘤，可以經(jīng)翼點入路、單側額下入路、翼點結合額下入路、縱裂入路、眉弓鎖孔入路、雙側額下入路等，其中最常用手術入路是翼點或翼點結合額下入路［23-25］，因為此入路能充分顯示前顱窩底結構，對于體積較小的嗅溝腦膜瘤可以選擇經(jīng)眉弓鎖孔入路［26-27］。而對于體積較大，已侵襲兩側前顱窩底者，可以行擴大翼點或雙側額下入路［28］。不管采取何種手術入路，前顱窩底腦膜瘤大多需要分塊切除，特別是腫瘤體積巨大者，此時如果完整切除腫瘤，會造成術中額葉過度牽拉，術后出現(xiàn)額葉水腫加重或出血［29-30］。此外，還需要對腫瘤周圍重要結構仔細保護。

本例患者手術后預后較好，癥狀明顯改善，未遺留后遺癥，生活基本自理。對于嗅溝腦膜瘤應考慮手術治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明張浩：醞釀和設計試驗，實施研究，采集、分析/解釋數(shù)據(jù)，起草文章；田志華：醞釀和設計試驗，實施研究，對文章的知識性內(nèi)容作批評性審閱，獲取研究經(jīng)費，行政、技術或材料支持，指導，支持性貢獻