肝膽管囊腺瘤和囊腺癌的CT、MRI表現(xiàn)及其與病理對照分析

陳天忠 劉艷萍 黃寶晗

廣西壯族自治區(qū)腦科醫(yī)院放射科(廣西 柳州 545000)

肝膽管囊腺瘤和囊腺癌是來源于膽管上皮的少見肝腫瘤，生長緩慢，缺乏特異性臨床癥狀及實驗室檢查，術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查?，F(xiàn)回顧性分析一組經(jīng)手術(shù)病理證實的肝膽管囊腺瘤及囊腺癌的CT、MRI表現(xiàn)及其病理學(xué)特點，旨在提高對該病的認(rèn)識及術(shù)前影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集本院2018年2月至2022年12月本院經(jīng)手術(shù)病理證實11例肝膽管囊腺瘤和囊腺癌患者資料，其中肝膽管囊腺瘤8例，囊腺癌3例；男性4例，女性7例，年齡47-85，平均58歲；8例患者以腹脹就診，1例右側(cè)腰背部腰背部脹痛，2例以右上腹隱痛就診，均無肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白(AFP)<25mg，所有病例均檢測血清腫瘤指標(biāo)，CA-199升高5例，范圍60-420umg，(正常值0-37IU/mL)，其中囊腺瘤2例，囊腺癌3例；CA125升高3例，范圍10.75-60.05IU/mL(正常0-6.05IU/mL)，其中囊腺瘤1例，囊腺癌2例。

1.2 設(shè)備及參數(shù)

1.2.1 CT掃描 11例患者中9例術(shù)前均行CT平掃及三期動態(tài)增強掃描，均采用GE公司64排128層OPtima螺旋CT掃描，層厚5mm，重組間隔5mm，螺距1.5,。對比劑應(yīng)用碘海醇注射液320mg/mL，以1-1.5mL/kg體重計算對比機總量，經(jīng)右側(cè)肘靜脈團注，流率3.0-4.0mL/s；動脈期20-30s，門靜脈期60s，平衡期150-180s。

1.2.2 MRI檢查 采用德國西門子公司生產(chǎn)的1.5TMR超導(dǎo)型掃描儀，體部線圈，行FSE序列橫斷面T1WI、T2WI及FPI—DWI掃描。T1WI：TR280s，TE5.6ms；T2WI：TR5800ms，TE90ms；DWI：b=500s/mm2；層厚6.0mm，層距2.5mm，MR增強掃描采用三期動態(tài)掃描，應(yīng)用LAVA序列，用高壓注射器經(jīng)右肘正中靜脈注射對比劑(釓噴酸葡胺注射液)，總量0.1mmol/kg，流率3.0-4.0mL/s；動脈期20-30s，門靜脈期60s，平衡期150-180s。

2 結(jié) 果

11例患者均為單發(fā)，均無肝硬化表現(xiàn)，左葉7例(左外葉4例，左內(nèi)葉3例)，右葉4例(右后葉1例，右前葉3例)，病灶直徑10.8mm-128.6mm，中位55mm。

2.1 CT及MRI表現(xiàn)所有11例囊腺瘤及囊腺癌呈單房囊狀/多房囊狀低密影，囊壁光整，內(nèi)可見分隔，囊壁及分隔厚薄可均勻或不均勻，部分且可見斑點狀鈣化，囊內(nèi)CT值5-25HU(圖1A-圖1C)，病理切片示；符合膽管黏液性囊性腫瘤(膽管囊腺瘤)，被覆上皮無明顯異型增生，周圍肝組織膽管區(qū)纖維組織增生伴較多淋巴細(xì)胞浸潤。 免疫組化：間質(zhì)成分ER(+)、PR(+)、SMA部分(+)、Inhibin-α局灶(+)，上皮成分CK7(+)、CK19(+)、P53局灶弱(+)、Ki-67(+，約1%)、CEA(-)、CgA(-)、Syn(-)(圖1D)。較大者波及數(shù)個肝葉且部分突往腹腔內(nèi)(圖2A)，多房密度/信號均勻，呈水樣低密度影或T1WI低信號，T2WI呈高信號顯示，增強掃描間隔及囊壁強化輕微，強化程度(CT或MRI)較周圍肝實質(zhì)低；DWI病灶多呈等或略低信號(圖2 Β、圖2C)，囊腺癌囊壁及分隔厚薄不均勻或不完整，且可見實性成份，“團塊狀”或“菜花狀”突起，密度較正常肝實質(zhì)稍低，增強掃描囊壁、分隔及實性成份較明顯強化，病灶周圍肝內(nèi)膽管受壓擴張(圖3A、圖3Β、圖3C)，病理切片示；細(xì)胞異性性，可見灶性間質(zhì)浸潤，符合膽管來源粘液性囊腺癌(圖3D)。

圖1A-圖1D 女，52歲，囊腺瘤，CT平掃(圖1A、圖1B)、平衡期(圖1C)及術(shù)后病理(圖1D)；病灶呈多房囊狀，分隔菲薄未見明確結(jié)節(jié)及實質(zhì)成分，各房間密度不均勻，且可見斑點狀鈣化，門靜脈期囊壁及間隔呈輕度強化；術(shù)后病理；符合膽管囊腺瘤，被覆上皮無明顯異型增生，周圍肝組織匯管區(qū)纖維組織增生伴較多淋巴細(xì)胞浸潤。圖2A-圖2C 女，42歲，囊腺瘤，MR增強掃描平衡期冠狀位、T2WI及DWI。巨大單發(fā)多房性病灶，且空間多發(fā)分隔，各房部分相通，病灶累及肝左右葉并部分突入腹腔內(nèi)，門靜脈期囊內(nèi)間隔略微強化，未見實性成分，T2WI光滑，囊內(nèi)呈高信號；DWI呈等/略高信號。圖3A-圖3D 女，59歲，囊腺癌，CT平掃(圖3A、圖3B)、增強掃描平衡期冠狀位(圖3C)及術(shù)后病理。病變呈多房囊狀，囊壁及分隔 可見“菜花”及乳頭狀結(jié)節(jié)突向腔內(nèi)，術(shù)后病理見；細(xì)胞異性性，可見灶性間質(zhì)浸潤，符合膽管來源粘液性囊腺癌。

2.2 手術(shù)及病理表現(xiàn)術(shù)中11例患者均無肝硬化表現(xiàn)，8例囊腺瘤及3例囊腺癌均為囊性/囊實性病灶，囊壁堅韌，囊內(nèi)為清亮透明液體及黃色膽汁，2例膽管囊腺癌囊內(nèi)混有出血，囊腺瘤內(nèi)壁光整，有均勻分隔，鏡下可見類似卵巢樣纖維組織，囊壁內(nèi)襯粘液樣及漿液樣上皮；膽管囊腺癌內(nèi)襯不完整分隔及壁結(jié)節(jié)，呈灰白色，質(zhì)硬。免疫組化結(jié)果；ER(梭形細(xì)胞+)，PR(梭形細(xì)胞+)，CD10(梭形細(xì)胞+)，CK7(上皮+)，CK20(--)，Vimentin(間質(zhì)+)，Hepatocyte(肝組織+)，CD34(--)，SMA(間質(zhì)+)，S-100(--)，a—Inhibin(--)。

3 討 論

3.1 概述肝內(nèi)膽管囊腺瘤和囊腺癌是來源于肝內(nèi)膽管上皮的少見肝臟腫瘤，1958年Edmondson[1]等首次提出囊腺瘤的概念，約占肝囊性腫瘤的5%，40歲以上女性多見，常不與膽管相通[2]。囊腺瘤和囊腺癌起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構(gòu)瘤樣膽管，在組織學(xué)檢查中，膽管囊腺瘤和囊腺癌類似發(fā)生于胰腺和卵巢的粘液性囊腺瘤[3]。肝內(nèi)膽管發(fā)病占大部分，肝外膽管發(fā)生少見，極少發(fā)生于膽囊[4-5]。病灶單發(fā)多見，多發(fā)罕見。本組資料與文獻報道相符。

3.2 臨床特點患者無特異性臨床表現(xiàn)，部分患者局部疼痛也是因為腫瘤較大壓迫而導(dǎo)致的局部疼痛，消化道方面如嘔吐、黃疸等[6]。本組有2例出現(xiàn)上腹部不適。缺乏特異性腫瘤相關(guān)指標(biāo)，AFP、CEA多在正常范圍內(nèi)，血清CA-199部分可升高[7-8]。但不能鑒別出其良惡性[9]。本組研究病例中有2例膽管囊腺瘤患者血清腫瘤指標(biāo)CA199偏高，其余患者均為正常范圍內(nèi)。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)CT和MRI可顯示出肝內(nèi)膽管囊腺瘤和囊腺癌的特征性表現(xiàn)，膽管囊腺瘤和囊腺癌的影像學(xué)表現(xiàn)部分相似，肝左右葉均可發(fā)生，左葉較常見，一般表現(xiàn)為單發(fā)單囊/多囊腫塊，內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)及分隔，囊壁可見弧形鈣化，囊內(nèi)呈水樣密度，合并出血時囊內(nèi)密度增高，增強掃描囊內(nèi)間隔及結(jié)節(jié)輕—中度強化，囊液一般不強化。由于MRI的軟組織分辨率較高，更能反應(yīng)病灶內(nèi)的各成份構(gòu)成，病灶囊液的性質(zhì)判斷MRI優(yōu)于CT，本組11例病例中單房或多房病灶，囊內(nèi)各房囊液密度在CT上均表現(xiàn)為與水密度相仿，差異并不大。MRI上9例T1WI表現(xiàn)為水樣信號，T1WI稍高信號發(fā)生于2例肝膽管囊腺癌病例，對照病理分析其成份，當(dāng)囊液組織成份為漿液性或膽汁樣液體時，表現(xiàn)為低密度或T1WI低信號，T2WI高信號，當(dāng)囊內(nèi)為粘液或富含蛋白的液體及合并出血時，表現(xiàn)為等/稍低或T1WI等及稍高信號；病灶實質(zhì)部分呈等密度或T1WI略低信號，T2WI略高信號。DWI囊腺癌實質(zhì)成份多呈彌散受限改變，MSCT/MRI增強掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)在動脈期呈輕/中度強化，門靜脈期、延時期有持續(xù)強化，囊腺瘤無壁結(jié)節(jié)或僅為小結(jié)節(jié)，分隔完整。本組1例病灶較大周圍可見擴張膽管，考慮為腫瘤體積較大壓迫所致。

綜合本組病例影像學(xué)特征及閱讀相關(guān)文獻報道，總結(jié)本組囊腺瘤及囊腺癌有如下特點：(1)病灶多位于肝內(nèi)膽管，尤其左葉多見，以單發(fā)多見，多發(fā)罕見，本組病灶未與膽管相通。(2)發(fā)病多見于中老年女性。(3)肝功能正常，腫瘤標(biāo)志物如AFP、CEA大多數(shù)為陰性，血清CA-199可升高。(4)大部分病人無肝炎及肝硬化病史。(5)囊腺瘤及囊腺癌都可表現(xiàn)為邊界清晰，形態(tài)規(guī)整的多房囊狀病灶，多表現(xiàn)為“葡萄串”樣改變，這可能是由于各囊在不同方向的不均勻膨脹性生長，所導(dǎo)致的各囊向外突的表現(xiàn)[10](6)表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)囊性/囊實性腫塊，單囊或多囊，壁較薄，合并出血時可見液液平面，壁上及分隔可有鈣化，囊壁厚度及壁上結(jié)節(jié)有助于鑒別囊腺瘤及囊腺癌，有均勻薄壁及間隔(<2mm)多為囊腺瘤；有壁不均勻增厚(>2mm)，壁上結(jié)節(jié)或乳頭狀突起，囊內(nèi)合并出血及伴有粗大鈣化灶者，多為囊腺癌。本組3例囊腺癌病灶內(nèi)實性成份及分隔增厚(>2mm)，且不完整，增強掃描分隔及囊內(nèi)實性成份呈不均勻強化。

3.3 鑒別診斷肝內(nèi)膽管囊腺瘤及囊腺癌在鑒別診斷上基本是與肝內(nèi)的囊性病變相鑒別[11]；(1)單純肝囊腫形態(tài)規(guī)整，囊壁菲薄，往往沒有壁結(jié)節(jié)、分隔及不規(guī)則增厚的囊壁。(2)肝包蟲病和肝膽管囊腺瘤相似，但棘球病囊壁常伴有弧形或蛋殼樣鈣化，其內(nèi)囊中囊小而規(guī)整，內(nèi)囊和外囊分離呈：“花邊樣改變”，內(nèi)囊分離脫落于囊液中，呈“飄帶征”，無明顯壁結(jié)節(jié)，牧區(qū)生活史和實驗室血清學(xué)檢查具有鑒別價值[12]。(3)Caroli病多見于兒童及青少年，影像上病灶與肝內(nèi)膽管有溝通，增強掃描常見門靜脈血管分支“中心點樣”強化或特異性對比劑肝膽期充填為特征。(4)肝臟膿腫往往病灶內(nèi)有間隔及較厚的不規(guī)則的壁，增強掃描環(huán)形強化的膿腫壁和外周無強化的低密度帶構(gòu)成“靶征”，內(nèi)部一般高于液體密度，DWI中心彌散受限明顯，另外臨床上伴有急性感染癥狀，如體溫升高及血常規(guī)中白細(xì)胞升高有助于診斷。(5)肝囊性轉(zhuǎn)移瘤，非常少見，多有原發(fā)腫瘤病史，常多發(fā)，大小一致，無壁結(jié)節(jié)[13]，(6)肝細(xì)胞肝癌囊變壞死，邊緣不規(guī)整，囊壁厚薄不均勻，殘存的實性癌組織增強掃描呈典型肝細(xì)胞肝癌的“快進快出”的模式，且常常合并肝硬化背景和AFP升高[14]。(7)肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，多見于老年患者，實性成份不規(guī)整增多，且可見肝包膜凹陷，增強掃描動脈期周邊呈環(huán)形強化，延遲掃描中心呈漸進性強化[15]。

綜上所述，肝膽管囊腺瘤和囊腺癌是以中老年女性為好發(fā)的囊性少見腫瘤，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查無特征性，影像學(xué)表現(xiàn)為肝內(nèi)較大的多房、囊內(nèi)分隔和乳頭狀突起，增強掃描呈輕/中度強化，分隔結(jié)節(jié)及實性成份強化往往提示囊腺癌，鑒別診斷較多。 本組病例具有較特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，MSCT/MRI是診斷囊腺瘤及囊腺癌的可靠檢查方法。