異體肝移植聯(lián)合胰十二指腸切除術(shù)及雙腎靜脈切除重建術(shù)治療肝包蟲病1例

郝曉坤，張小晶，張洪濤，陶開山，楊詔旭

(空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院肝膽外科，全軍器官移植中心，陜西 西安 710032)

1 臨床資料

患者，男，27歲，青海居住，主因“確診肝包蟲病1年”于2022年11月16日入院?；颊哂?021年6月在北京首都醫(yī)科大學(xué)附屬友誼醫(yī)院行肝包蟲病抗體檢測提示IgG陽性，后就診于解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心行腹腔鏡探查及活檢術(shù)，確診為肝包蟲病，給予口服阿苯達(dá)唑藥物治療。治療后患者仍自覺上腹部隱痛，呈間歇性，無惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。2021年10月19日在解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心行腹部探查術(shù)，術(shù)中診斷為肝泡型包蟲病晚期，姑息性手術(shù)無意義，予以終止手術(shù)。因患者系肝泡型肝包蟲病晚期，需肝移植術(shù)聯(lián)合胰十二指腸切除術(shù)，遂來空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院治療。查體：體溫 36.5 ℃，脈搏100次/min，呼吸18次/min，血壓121/82 mmHg。心肺未查及異常。腹平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹部可見陳舊性手術(shù)瘢痕。全腹部無壓痛，無反跳痛，無肌緊張，Murphy征陰性，全腹部未捫及包塊，肝脾肋下未觸及。肝腎區(qū)無叩擊痛。輔助檢查：腹部彩超(2022年10月檢查結(jié)果)：肝大小正常，脂肪肝(輕度)；肝右葉囊腫；肝左葉所見低回聲，結(jié)合患者病史考慮肝包蟲病。肝門部結(jié)構(gòu)欠清晰，門靜脈海綿樣病變。肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張。膽、胰、脾大小正常(圖1)。2022年10月24日腹部CT檢查結(jié)果：肝尾葉下方輕度強(qiáng)化灶，與前片對比，門脈器肝內(nèi)多發(fā)強(qiáng)化灶、延遲期顯示不清，請密切隨診，肝右葉小囊腫；右腎囊腫；肝脾動靜脈、腸系膜上動脈、肝靜脈、下腔靜脈、腹主動脈、雙腎動脈顯影良好，門靜脈海綿樣變性(圖2)。

圖1 術(shù)前肝包蟲病B超

診療經(jīng)過：患者入院后于2022年11月16日至11月17日在全麻下行全肝移植聯(lián)合胰十二指腸切除、雙腎靜脈切除重建術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)：第一肝門可見明顯靜脈曲張，分支多與門靜脈相交通，累及范圍廣，胰頭后方捫及5 cm×7 cm包塊，質(zhì)硬，活動度差，與第一肝門、十二指腸及下腔靜脈關(guān)系密切。游離肝下下腔靜脈，見包蟲侵及雙腎靜脈起始部，自包蟲侵犯平面以下阻斷下腔靜脈，阻斷右腎靜脈后離斷，給予雙腎靜脈重建術(shù)，遂完整切除病肝及胰十二指腸組織(圖3)。術(shù)后給予心電監(jiān)測、抗炎、抑酸、抑酶及免疫抑制劑等治療。術(shù)后病理檢查示纖維組織增生伴上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞聚集浸潤，周圍肝細(xì)胞包漿內(nèi)大量脂質(zhì)空泡形。符合肝包蟲病的病理改變，伴異物肉芽腫性反應(yīng)及周圍肝組織重度脂肪變性。十二指腸切緣，胃切緣、腸切緣、膽總管切緣、胰腺切緣及網(wǎng)膜未查見病變，胰腺周圍淋巴結(jié)(0/1)、胃大彎側(cè)淋巴結(jié)(0/0)未查見轉(zhuǎn)移性病變(圖4)。

圖3 肝臟及胰十二指腸切除標(biāo)本

圖4 切除組織病理切片(HE ×100)

患者術(shù)后出現(xiàn)胰瘺，于2022年11月26日行胰腺部分切除聯(lián)合胰腸吻合術(shù)。術(shù)后病理時胰腺內(nèi)可見大片壞死伴急慢性炎癥，局部病灶可見少許鈣化。2022年12月1日行胸部CT增強(qiáng)檢查考慮肝總動脈較前變細(xì)，患者伴有胰瘺、腹腔感染，考慮肝總動脈受周圍液體侵蝕，避免肝總管動脈出血及狹窄，于當(dāng)日局麻下行肝動脈支架置入術(shù)。后于2023年1月11日出院。術(shù)后恢復(fù)良好，繼續(xù)口服阿苯達(dá)唑預(yù)防，隨診至今未見復(fù)發(fā)。

2 討論

肝泡型包蟲病是一種少見、嚴(yán)重的人畜共患疾病，其致病性強(qiáng)、致殘率和致死率高[1]，未經(jīng)有效治療的患者10年病死率可高達(dá)94%[2]，素有“蟲癌”之稱。以出芽方式浸潤式生長，類似于惡性腫瘤，可直接侵犯相鄰的組織或通過血管及淋巴道遷移至腹膜后器官、腦、肺等遠(yuǎn)隔器官部位，故無瘤根治和精準(zhǔn)醫(yī)療診治尤為重要。迄今為止根治性肝切除術(shù)是肝泡型包蟲病臨床首選治療方式[3]，但仍需個體化評估是否可行[4]。大部分患者于中晚期確診，已侵犯大血管和重要膽管，根治術(shù)已無法解決。當(dāng)檢查時發(fā)現(xiàn)病灶嚴(yán)重侵犯肝靜脈及下腔靜脈導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)的時候，異體肝移植是晚期肝包蟲病治療的最佳選擇方式[5]，但不足之處是存在手術(shù)費(fèi)用高、可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥、術(shù)后長期服用免疫抑制劑。應(yīng)嚴(yán)格把控手術(shù)適應(yīng)證，包括：①病灶同時侵犯左右半肝或三級以上肝門結(jié)構(gòu)廣泛受侵，離體狀態(tài)無法完成管道重建；②剩余肝臟體積/標(biāo)準(zhǔn)肝體積小于30%；③合并功能嚴(yán)重?fù)p害導(dǎo)致肝功能衰竭的患者，如繼發(fā)性硬化性膽管炎、膽汁淤積癥等[6-8]。不同術(shù)式應(yīng)結(jié)合PNM分型及其患者本身生理狀態(tài)共同決定[9-10]。同時，術(shù)后感染、膽瘺等并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率極高，服用免疫抑制劑后易造成病情復(fù)發(fā)和患者生活質(zhì)量下降[11]。

案例中患者肝包蟲侵襲范圍廣，涉及肝臟、胰頭、十二指腸、下腔靜脈及雙側(cè)腎靜脈，離體狀態(tài)下無法完成管道重建?；颊邍?yán)重門靜脈海綿樣變，引起門靜脈分支阻塞，導(dǎo)致門靜脈高壓，可引起消化道出血。手術(shù)范圍之大，吻合之多，手術(shù)共有11個吻合口，直徑從1～3 cm不等，易導(dǎo)致吻合口瘺。腹腔粘連嚴(yán)重，患者曾在外院兩次手術(shù)探查，判斷為肝包蟲晚期無法切除，活檢后中止手術(shù)，給解剖結(jié)構(gòu)辨識帶來極大困難。術(shù)后愈合難，需平衡免疫抑制劑及感染、抗凝與出血，監(jiān)測肝腎功指標(biāo)，防止胰瘺、膽漏、腸瘺、肝動脈狹窄、膽道狹窄等多種情況發(fā)生。

本手術(shù)相關(guān)術(shù)式關(guān)鍵詞 “allogeneic liver transplantation” and “pancreaticoduodenectomy” and “bilateral renal vein resection and reconstruction surgery” 在PubMed未查詢到。在中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺搜索關(guān)鍵詞，此種聯(lián)合術(shù)式未查詢到，包括個案報道、論著、綜述等報道形式，均未見相關(guān)報道。經(jīng)教育部科技查新，該手術(shù)國內(nèi)外尚無報道?？梢姶死g(shù)式難度系數(shù)大、術(shù)式新。

綜上所述，晚期肝包蟲病，尤其是病灶嚴(yán)重侵犯肝靜脈及下腔靜脈導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，異體肝移植為首選?；颊咝g(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)，肝功能、腎功監(jiān)測指標(biāo)無異常。但考慮其復(fù)發(fā)率高[12]，后續(xù)仍需長期隨訪。