遭遇這種兒童發(fā)病率最高的腫瘤，應(yīng)該怎么辦

李雁銘

急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋcute lymphoblastic leukemia，ALL），是最常見的兒童惡性腫瘤。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，中國(guó)兒童ALL的發(fā)病率為2.17/10萬，是成人的3倍，其中1～4歲發(fā)病率最高。對(duì)于罹患ALL的兒童，臨床上表現(xiàn)的癥狀往往是非特異性的，包括發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚/鼻/牙齦出血等，這些癥狀都與白血病細(xì)胞在患兒體內(nèi)過度生長(zhǎng)直接相關(guān)。

由于ALL的癥狀以非特異性為主，故較難第一時(shí)間明確診斷，很容易延誤早期治療—那么，我們應(yīng)該怎么辦呢？別急，下面我們就來聊聊這個(gè)問題。

一、兒童ALL的診斷

對(duì)于懷疑患有ALL的兒童，通常需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以明確診斷。另外，新確診的ALL患兒還需要進(jìn)行一系列的檢查，以區(qū)分白血病的亞型、危險(xiǎn)程度及是否有髓外侵犯等。

值得注意的是，ALL的危險(xiǎn)程度并非一成不變，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒對(duì)治療的反應(yīng)調(diào)整ALL的危險(xiǎn)分級(jí)，從而進(jìn)行分層治療。例如，有的患兒剛診斷時(shí)被評(píng)為“標(biāo)?！?，經(jīng)過一個(gè)或多個(gè)化療療程后可能調(diào)整為“中?；蚋呶！?。

二、兒童ALL的治療

目前，針對(duì)兒童ALL的治療業(yè)內(nèi)已經(jīng)形成共識(shí)：首推化療，即通過藥物作用阻止腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)、分裂，達(dá)到抗腫瘤的目的。常見的兒童ALL化療藥物包括：甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、門冬酰胺酶、巰嘌呤、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺等。

這里需要介紹一下“化療方案”的概念。我們常說的“化療方案”，通常指在設(shè)定的時(shí)間段內(nèi)，給予患者特定數(shù)量化療藥物的用藥方法。期間，患者可能只接受一種藥物治療，也可能同時(shí)接受多種化療藥物治療；另外，同一藥物在不同治療階段中的用法用量也可能不同。

醫(yī)生會(huì)根據(jù)疾病分型和危險(xiǎn)程度為患兒選擇最合適的治療方案—但是，大體上說，兒童ALL的治療遵循著標(biāo)準(zhǔn)的流程：分階段開展誘導(dǎo)、鞏固/強(qiáng)化及維持治療，總療程約2～2.5年。每個(gè)治療階段都有不同的目標(biāo)，具體來說：

（1）誘導(dǎo)階段：這是抗白血病治療最激烈的階段，目的是大量殺死血液中的腫瘤細(xì)胞。誘導(dǎo)階段治療完成后，通常需要對(duì)患兒體內(nèi)殘留的癌細(xì)胞進(jìn)行檢測(cè)—檢測(cè)到的量越少，治療的結(jié)果越好。

（2）鞏固/強(qiáng)化階段：正如字面意思所示，這一階段重在鞏固前期的治療成果，同時(shí)繼續(xù)殺死體內(nèi)殘留的腫瘤細(xì)胞。

（3）維持治療階段：這一階段的目標(biāo)是防止白血病細(xì)胞重新增殖，故持續(xù)時(shí)間也最長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，最終實(shí)現(xiàn)治愈。

經(jīng)過國(guó)內(nèi)外兒童白血病領(lǐng)域?qū)＜业墓餐?，目前已形成?guī)范化的兒童ALL多藥聯(lián)合方案。盡管基于患者疾病分型、危險(xiǎn)程度等形成的治療方案十分復(fù)雜，治療時(shí)間也很長(zhǎng)，但這一切都是值得的。當(dāng)前，兒童ALL的5年生存率接近85%；大多數(shù)患兒的疾病可以治愈。

然而，情況也并非總?cè)绱藰酚^，仍有少數(shù)患者疾病會(huì)復(fù)發(fā)，或出現(xiàn)嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)，導(dǎo)致生存率和生活質(zhì)量降低?；熌退幖岸拘宰饔每赡苁窃斐缮鲜銮闆r的部分原因?；熕幬镌跉⑺滥[瘤細(xì)胞的同時(shí)，也會(huì)攻擊人體內(nèi)其他快速分裂的細(xì)胞，如頭發(fā)、口腔黏膜、腸道組織中的細(xì)胞，導(dǎo)致脫發(fā)、口腔潰瘍、惡心、嘔吐等癥狀。雖然這些癥狀在化療結(jié)束后可逐漸消退，頭發(fā)也會(huì)重新長(zhǎng)出來，但為做到有效預(yù)防，還應(yīng)提前開始對(duì)癥支持治療。適宜的對(duì)癥支持治療可以預(yù)防和控制相關(guān)毒性作用，幫助患兒度過這一難關(guān)。

兒童是世界的未來。相信隨著科學(xué)研究的深入以及社會(huì)關(guān)注度的增加，ALL這種最好發(fā)于兒童的惡性腫瘤的診療將會(huì)進(jìn)一步完善，讓每一位患兒都能擁抱更加美好的未來。

相關(guān)鏈接：兒童ALL可以用靶向藥物治療嗎？

為提高療效，同時(shí)減少或控制藥物的不良反應(yīng)，國(guó)內(nèi)外兒童白血病研究者在ALL的診治方面開展了大量的工作以優(yōu)化診療方案。近年來，靶向藥物為兒童ALL的治療提供了更多的選擇。通俗來講，靶向治療是針對(duì)性地瞄準(zhǔn)某一個(gè)“治療靶位”發(fā)揮作用，可以最大程度地減少對(duì)正常組織細(xì)胞的傷害。因此，理論上來講，對(duì)于符合適應(yīng)證的患者，靶向療法相比傳統(tǒng)化療的毒性反應(yīng)可能更少。然而，并不是每一位患兒都適合靶向療法——需要首先檢測(cè)患兒體內(nèi)是否存在這些“靶標(biāo)”，再判斷是否應(yīng)用。此外，部分新型靶向藥物存在上市時(shí)間短、遠(yuǎn)期療效不明確、兒童應(yīng)用較少、價(jià)格高昂等問題，亟待進(jìn)一步研究。