肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤1例

劉天芹 江廣斌

湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬隨州醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (湖北 隨州 441300)

1 病例資料

患者，女，54歲，2022年8月因外傷行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺占位性病變。既往體健,無咳嗽、咳痰，無氣促及呼吸困難，20年前行子宮粘膜下肌瘤切除術(shù)。

胸部CT檢查示：右肺及左肺下葉見多發(fā)高密度結(jié)節(jié)影，病灶大小不等，邊緣清晰光整，內(nèi)部密度均勻，部分病灶內(nèi)見小空腔，較大病灶位于右肺下葉后基底段胸膜下，大小約4.8cm×3.0cm(圖1-2)。增強掃描雙肺多發(fā)病灶未見明顯強化(圖3-4)。實驗室檢查無異常。術(shù)前未見明顯手術(shù)禁忌，予以胸腔鏡下右肺多發(fā)病損切除術(shù)+胸膜粘連烙斷術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右肺有三個類圓形病灶，與周圍組織分界清楚，推動病灶活動尚可，中等質(zhì)地，取下病灶后剖開呈灰白色。三個病灶分別位于右肺中葉外側(cè)段近葉間裂處、右肺上葉后段外側(cè)緣及右肺下葉后基底段近胸膜處，直徑分別約3cm、3.5cm、4cm。鏡下見大量梭形細(xì)胞，呈束狀排列，未見核分裂象(圖5)。免疫組化結(jié)果：Desmin(＋)，SMA(部分＋)，Caldesmon(＋)，CD34(部分+)，Ki67(熱點區(qū)LI：5%)，ER(+)，PR(+)。術(shù)后病理示:右肺符合良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma，PBML)。右肺病損切除術(shù)后1月，患者婦檢彩超發(fā)現(xiàn)子宮腫塊，予以全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)后病理示：子宮多發(fā)性平滑肌瘤(圖6)。術(shù)后5個月復(fù)診胸部CT：左肺下葉病灶未見明顯變化，右肺未見新發(fā)結(jié)節(jié)。

圖1 CT平掃肺窗示：右肺中葉外側(cè)段及右肺下葉后基底段實性結(jié)節(jié)，邊緣光整，密度均勻，右肺下葉病灶內(nèi)可見小空腔。圖2-圖4 CT縱隔窗平掃及增強掃描動脈期、靜脈期示右肺病灶未見明顯強化。圖5 右肺病灶鏡下見分化良好的平滑肌細(xì)胞呈束狀排列,細(xì)胞呈梭形,未見核分裂象(HE)。圖6 子宮病灶鏡下見細(xì)胞呈梭形,胞漿豐富,未見核分裂象(HE)

2 討論

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma，BML)由 Steiner[1]于1939年最先報道,其發(fā)病率低,多見于育齡晚期有子宮肌瘤手術(shù)切除史的女性,常在子宮肌瘤切除術(shù)后3個月～20年出現(xiàn)，也有少數(shù)BML無婦科手術(shù)史,有報道一例47歲女性雙肺多發(fā)病灶出現(xiàn)在子宮肌瘤手術(shù)前[2]。臨床中BML最常見的轉(zhuǎn)移器官是肺臟,一般表現(xiàn)為雙肺多發(fā)實性結(jié)節(jié),本例肺部病變表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)并部分空腔形成,這在目前PBML的報道中較少見。BML也可向全身其他部位如心臟、腹腔、腹膜后、淋巴結(jié)、脊柱等處轉(zhuǎn)移[3-6]。PBML患者臨床癥狀不明顯，多數(shù)在影像檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。該腫瘤為良性病變，生長緩慢，預(yù)后好，也有極少數(shù)病灶迅速進展，由Yanagihara[7]報道的一例49歲女性右肺尖囊實性腫塊7個月內(nèi)由4cm進展到12cm，術(shù)后病理證實為PBML。PBML在臨床中很少見，且其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,確診需要手術(shù)后病理學(xué)及免疫組化檢查。

PBML的發(fā)病機制尚未明確，有腹膜種植學(xué)說、激素介導(dǎo)的多中心平滑肌瘤學(xué)說、高分化平滑肌肉瘤宮外轉(zhuǎn)移學(xué)說等，但被廣泛接受的是血行播散學(xué)說，因為臨床中幾乎所有PBML患者都有子宮切除或子宮肌瘤剝離手術(shù)史,手術(shù)過程中由于擠壓、損傷增加了瘤組織入血轉(zhuǎn)移到肺部的機會[6]，且PBML和子宮平滑肌瘤HE染色形態(tài)大致相同，均為梭形細(xì)胞，ER、PR均表達陽性，兩者X染色體失活模式相同[8]。本例20年前有子宮肌瘤手術(shù)史，且腫瘤組織ER、PR表達陽性，符合子宮良性平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移的特點。

PBML典型CT表現(xiàn)為雙肺多發(fā)類圓形實性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)大小不等，少數(shù)為孤立性或粟粒樣結(jié)節(jié)，邊緣清晰光整,無分葉、毛刺，極少數(shù)結(jié)節(jié)內(nèi)可有壞死、空洞?？v膈及肺門淋巴結(jié)未見腫大，胸腔無積液。增強掃描強化程度不同，本例雙肺結(jié)節(jié)均無明顯強化，這與部分文獻報道[9]結(jié)果一致。也有很多文獻提示病灶可呈明顯強化及輕-中度強化[2,10]。PBML結(jié)節(jié)強化程度不一可能與肺內(nèi)不同病灶的血供情況不同有關(guān)。本例雙肺病灶大部分為實性結(jié)節(jié)，少數(shù)結(jié)節(jié)內(nèi)可見空腔，這在目前報道上較少見?？涨恍纬傻臋C制還不明確，有學(xué)者認(rèn)為可能與實性結(jié)節(jié)內(nèi)壞死物質(zhì)的排出有關(guān)[11]。PBML需與這幾種疾病相鑒別：(1)惡性腫瘤肺轉(zhuǎn)移：兩者在CT上均表現(xiàn)為雙肺多發(fā)實性結(jié)節(jié)，邊緣光整。但肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)存在原發(fā)灶，且多有縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大等惡性征象，病人表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，病情進展較快。(2)肺內(nèi)型支氣管囊腫：本例表現(xiàn)為實性結(jié)節(jié)內(nèi)見小空腔且無明顯強化，需要與肺內(nèi)型支氣管囊腫鑒別，肺內(nèi)型支氣管囊腫多為單發(fā)，壁可見弧形鈣化，繼發(fā)感染時病灶周圍可見斑片狀高密度浸潤影。(3)粟粒性肺結(jié)核：PBML CT掃描若為彌漫性粟粒樣結(jié)節(jié)，要與粟粒性肺結(jié)核鑒別，粟粒性肺結(jié)核CT表現(xiàn)上還可見鈣化灶及斑片狀稍高密度影，臨床上常有高熱、消瘦等癥狀，其痰涂片抗酸染色及結(jié)核抗體試驗陽性。(4)肺原發(fā)平滑肌瘤:多表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)，無子宮肌瘤手術(shù)史，免疫組化ER、PR表現(xiàn)為陰性。

PBML有外科手術(shù)切除、激素治療等方法，臨床上對病灶生長緩慢的PBML患者可暫行觀察，后期出現(xiàn)臨床癥狀、病灶進展迅速的患者需要予以手術(shù)切除，若因身體或其他原因不能手術(shù)的患者可使用內(nèi)分泌藥物GnRH 及其衍生物、促性腺激素釋放激素等控制疾病。

綜上所述,PBML較為罕見，病情進展緩慢，預(yù)后良好。臨床中育齡晚期婦女CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)且無惡性征象，需了解患者有無臨床癥狀及子宮肌瘤病史。若患者既往有子宮肌瘤手術(shù)史，則需要考慮 PBML 的可能。