腹壁巨大滑膜肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 景,黎俊杰,邢 冰

(南昌三三四醫(yī)院放射科,南昌 330024)

滑膜肉瘤(SS)是一種具有間葉和上皮雙向性分化的惡性腫瘤,發(fā)生率較低。筆者收集1例經(jīng)病理證實(shí)的腹壁巨大SS的臨床資料,同時(shí)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析,將其結(jié)果報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者,女,14歲,右上腹疼痛10余年,觸及包塊5年,逐漸增大1年。于2019年4月12日就診于南昌三三四醫(yī)院。入院查體:T 36.8 ℃,P 104 次·min-1,R 18 次·min-1,BP 104/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。體型一般,營養(yǎng)中等,精神可,心肺聽診無異常,腹部膨隆,右中上腹部可見一大小約15 cm×16 cm×19 cm的明顯突起包塊,包塊自肝肋骨下緣、右側(cè)腹部、至臍部左側(cè)3 cm,臍下3 cm。右側(cè)肝肋下緣包塊錐形凸起約15 cm×10 cm。整個(gè)包塊壓痛明顯,質(zhì)硬,無反跳痛,腹肌緊張,下腹部稍軟,未觸及明顯淋巴結(jié)腫大,無移動(dòng)性濁音。MRI示:右側(cè)腹腔巨大軟組織腫塊,以右側(cè)腹壁為蒂,“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。腫塊T1WI、T2WI信號(hào)混雜,均可見高、等、低“三重信號(hào)”征及低信號(hào)線狀分隔,其內(nèi)T2WI見較小“液-液平面”。DWI圖腫瘤內(nèi)實(shí)體成分呈明顯高信號(hào),ADC圖腫塊內(nèi)實(shí)體成分信號(hào)降低。見圖1。CT示:右側(cè)腹腔巨大腫塊,平掃呈混雜密度,主要實(shí)體結(jié)構(gòu)位于右側(cè)腹壁,近腹壁緣可見條狀鈣化影,CT增強(qiáng)腫塊實(shí)體成分呈漸近強(qiáng)化,中央分隔可見強(qiáng)化,VR圖像可見腹壁下動(dòng)脈及肋間動(dòng)脈增粗并向腫塊實(shí)體結(jié)構(gòu)供血。見圖2。臨床診斷:1)腹部腫物;2)腹壁疝;3)腹、盆腔積液;4)輕度貧血。

A:橫軸位T1加權(quán)圖像;B—C:橫軸位及冠狀位T2加權(quán)圖像,顯示右側(cè)腹腔巨大軟組織腫塊,以右側(cè)腹壁為蒂,“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。腫塊信號(hào)混雜,均可見高、等、低“三重信號(hào)”征及低信號(hào)線狀分隔,T2加權(quán)像其內(nèi)可見較小“液-液平面”。D—E:擴(kuò)散加權(quán)像(DWI)腫瘤內(nèi)實(shí)體成分呈現(xiàn)顯著異常高信號(hào);F:擴(kuò)散系數(shù)圖(ADC),腫瘤實(shí)體成分呈低信號(hào)。

A:橫軸位CT平掃圖像,右側(cè)腹腔巨大腫塊,呈混雜密度,主要實(shí)體結(jié)構(gòu)位于右側(cè)前腹壁,近腹壁緣可見條狀鈣化影。B—C:增強(qiáng)動(dòng),靜脈期圖像,顯示腹壁腫瘤實(shí)體增強(qiáng)早期即呈現(xiàn)強(qiáng)化,并靜脈期顯示漸近強(qiáng)化,中央分隔可見強(qiáng)化。D:增強(qiáng)晚期,腫瘤實(shí)體成分呈較高密度。E—F:VR圖像,腹壁下動(dòng)脈及肋間動(dòng)脈增粗并向腫瘤實(shí)體結(jié)構(gòu)供血。

在全身麻醉下行腹部探查術(shù)。手術(shù)所見:腫塊大小約23 cm×19 cm×15 cm,其中約10 cm×7 cm×4 cm包塊從右上腹肋緣下突出于腹腔外,與腹膜及腹直肌致密粘連,考慮腫物來源于右上腹壁肌肉。另腫物下方與橫結(jié)腸及大網(wǎng)膜有多處粘連,其中橫結(jié)腸系膜處有一直徑1 cm質(zhì)硬包塊,大網(wǎng)膜上可觸及一質(zhì)軟包塊,大小約1.0 cm×0.6 cm。

術(shù)后病理結(jié)果示:(右側(cè)腹部腫塊)梭形細(xì)胞腫瘤伴壞死,(橫結(jié)腸系膜腫物)增生梭形細(xì)胞,考慮為腫瘤結(jié)節(jié);(大網(wǎng)膜結(jié)節(jié))增生纖維血管脂肪組織伴慢性炎,局部梭形細(xì)胞增生,考慮為腫瘤結(jié)節(jié)。見圖3。免疫組織化學(xué)診斷為單向纖維型SS。

圖3 腹壁巨大SS患者組織病理結(jié)果(HE染色)

2 討論

2.1 組織來源及臨床表現(xiàn)

2013年WHO軟組織腫瘤分類指出,SS起源于滑膜,因無滑膜分化,將其歸入分化不確定腫瘤[1],是由未分化間葉細(xì)胞發(fā)生的具有滑膜分化特點(diǎn)的惡性腫瘤。全身各部位均可發(fā)病,多見于四肢,發(fā)生在腹壁的巨大SS較少見?；颊咭郧嗄昃佣郲2-3],臨床癥狀主要取決于腫瘤所在位置及大小[3]。SS起病隱匿,腫瘤生長緩慢,病程長短不一,多為2～3年,多表現(xiàn)為可觸及的深在的無痛性腫塊,一般不引起明顯的功能障礙,少數(shù)有疼痛、壓痛和毗鄰關(guān)節(jié)的功能障礙。SS主要包括梭形細(xì)胞型(單相型)、雙相型及低分化型3種病理學(xué)類型[4-5]。梭形細(xì)胞型最常見,病理學(xué)上主要以梭形細(xì)胞為主,無明顯的上皮細(xì)胞,占SS的50%～60%。雙相型包括梭形細(xì)胞及上皮細(xì)胞兩種細(xì)胞成分,兩種細(xì)胞按照不同比例混合而成,雙相型SS鏡下表現(xiàn)與癌肉瘤、腺癌類似,而低分化型主要?jiǎng)t以小圓細(xì)胞為主。不同病理類型的SS其MRI表現(xiàn)無明顯差異[6]。

本例患者發(fā)病年齡較輕,臨床病程較長,腫瘤巨大,臨床可觸及包塊,除有局部疼痛外,無明顯功能障礙,并逐漸長大。腫瘤巨大向腹腔生長,擠壓鄰近臟器外,未引起腸梗阻等癥狀。病理類型為梭形細(xì)胞(單相型)腫瘤。與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

腹部腫瘤呈等、高、低的混雜T1、T2信號(hào),DWI呈高、等信號(hào)。CT及MR增強(qiáng)掃描見不同程度不均勻強(qiáng)化。MRI信號(hào)有一定特征,如有無壞死囊變、纖維分隔、“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”“液-液平”、強(qiáng)化程度等?！叭?lián)征”是指T2WI上腫瘤內(nèi)出現(xiàn)高、中、低3種信號(hào)共存,O’SULLIVAN等[7]認(rèn)為,“三聯(lián)征”“液-液平”是由腫瘤內(nèi)部囊性變、纖維組只及腫瘤實(shí)質(zhì)的出血所致。瘤內(nèi)新鮮出血和壞死灶為明顯高信號(hào),腫瘤實(shí)質(zhì)為中等或稍高信號(hào),而瘤體內(nèi)纖維分隔、陳舊出血和鈣化為低信號(hào)。腫塊內(nèi)“結(jié)節(jié)堆積征”,指的是腫塊內(nèi)一堆結(jié)節(jié)伴纖維間隔,在T2WI上及增強(qiáng)MRI上可以觀察到。“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”等MRI征象的發(fā)生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關(guān)[6]。即腫瘤越大,發(fā)生“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”的可能性越大。本病例腫瘤較巨大,增強(qiáng)CT腫瘤實(shí)體呈不均勻延時(shí)強(qiáng)化,出現(xiàn)較明顯的壞死囊變、纖維分隔、“三聯(lián)征”、并伴“液-液平”等征象,另DWI圖像呈現(xiàn)多發(fā)腫瘤實(shí)體結(jié)節(jié)呈較高信號(hào),最小表觀彌散系數(shù)(ADC)值降低。

SS出現(xiàn)“三重”信號(hào)征、瘤周水腫、“筋膜尾征”等往往提示其侵襲性強(qiáng),術(shù)后易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,常見于分化較差的單相纖維型及低分化型[8-9]。本病例出現(xiàn)瘤周水腫、“筋膜尾征”表現(xiàn)不明顯。腫瘤相鄰橫結(jié)腸系膜及大網(wǎng)膜出現(xiàn)腫瘤結(jié)節(jié)。諶丹丹等[10]認(rèn)為,腫瘤SS“鉆孔樣”生長趨勢(shì)可能對(duì)其診斷有一定的提示作用。本病例原發(fā)于腹壁上,以腹壁為蒂,出現(xiàn)較明顯“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。與其報(bào)道有相似之處?！般@孔樣”生長,推測(cè)在腹膜腔內(nèi)、外交界區(qū)腫瘤表現(xiàn)較典型,是否與位置結(jié)構(gòu)有關(guān),有待更多病理探討。

綜上所述,少見部位SS與典型部位SS的影像學(xué)特征有一定的相似性,亦有不同之處[11]。腫瘤生長緩慢,病程長短不一,常表現(xiàn)為無痛性腫塊,少數(shù)有疼痛及壓痛,一般不引起明顯的功能障礙。不同病理類型SS其MRI表現(xiàn)無明顯差異。SS出現(xiàn)“三聯(lián)征”、瘤周水腫、“筋膜尾征”等往往提示其侵襲性強(qiáng)。對(duì)于中青年患者發(fā)生的體積較大的軟組織腫瘤,密度或信號(hào)混雜,不均勻強(qiáng)化,伴有“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”“液-液平”等特征表現(xiàn),均提示SS的可能;另“鉆孔樣”生長趨勢(shì),在腹膜腔內(nèi)、外交界區(qū)腫瘤表現(xiàn)較為典型,可作為診斷腹部SS影像參考。