黃瑞貞,吳青青,孫麗娟,王 莉,玄英華,張鐵娟,韓吉晶
(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院 北京婦幼保健院超聲科,北京 100026)
肝臟腫瘤約占圍產(chǎn)期胎兒腫瘤的5%;肝血管瘤約占60%,是最常見先天性良性腫瘤,而肝母細(xì)胞瘤則為最常見先天性惡性腫瘤[1]。本研究主要觀察胎兒肝臟腫瘤超聲表現(xiàn)。
1.1 研究對象 回顧性分析2017年7月—2022年6月34胎于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為肝臟腫瘤的胎兒,均為單胎妊娠,且經(jīng)出生后隨訪證實(shí);孕婦年齡23~41歲,平均(32.3±5.8)歲;超聲診斷孕周為23~39周,平均(33.6±3.4)周。
1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10彩色多普勒診斷儀、頻率3.5~5.0 MHz凸陣探頭。囑孕婦仰臥,由1名具有3年以上產(chǎn)前診斷經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師對胎兒進(jìn)行產(chǎn)科常規(guī)超聲檢查,詳細(xì)觀察并描述胎兒肝臟病灶位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲及血流情況等,并隨訪至出生后1~30個(gè)月。
2.1 病灶超聲表現(xiàn) 34胎肝臟腫瘤均為單發(fā),24胎(24/34,70.59%)累及肝右葉、10胎(10/34,29.41%)累及肝左葉,腫瘤長徑1.0~11.9 cm(出生前末次測量結(jié)果)、平均(4.3±3.7)cm,其中23胎(23/34,67.65%)病灶長徑≥4 cm、11胎(11/34,32.35%)1~4 cm。
病灶長徑≥4 cm的23胎中,21胎(21/23,91.30%)病灶緩慢增長,其中18胎超聲表現(xiàn)為邊界清晰的囊實(shí)性低回聲,內(nèi)見不規(guī)則血池、擴(kuò)張的靜脈及無回聲區(qū),3胎表現(xiàn)為邊界清晰的網(wǎng)格狀實(shí)性低回聲,內(nèi)見少量血管回聲和點(diǎn)狀鈣化,血供均豐富,周邊見環(huán)狀血流,可探及動脈、靜脈及類似靜脈導(dǎo)管樣血流信號(圖1),頻譜多普勒見中低阻血流信號;19胎出生后經(jīng)超聲和MRI診斷為肝血管瘤,隨訪期間16例病灶緩慢變小、3例無明顯變化,2胎經(jīng)病理證實(shí)為肝血管瘤(1胎復(fù)查中未見并發(fā)癥,于37周胎死宮內(nèi);1胎引產(chǎn))。另2胎(2/23,8.70%)表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性高回聲,血供較豐富,頻譜多普勒見高阻血流信號,其中1胎病灶增長迅速、另1胎至出生前病灶大小無明顯變化,后均經(jīng)出生后手術(shù)病理證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤。
圖1 孕39+2周胎兒,產(chǎn)前超聲診斷為肝臟腫瘤 A.產(chǎn)前二維超聲聲像圖示胎兒肝內(nèi)5.4 cm×3.8 cm囊實(shí)性回聲,內(nèi)見不規(guī)則血池及無回聲區(qū); B.CDFI于病灶周邊可探及豐富血流信號; C、D.頻譜多普勒于血流豐富區(qū)域可探及動靜脈瘺頻譜(C),于病灶周邊可探及回流靜脈信號(D)
病灶長徑1~4 cm的11胎中,9胎(9/11,81.82%)病灶緩慢增長、2胎(2/11,18.18%)無明顯變化;5胎(5/11,45.45%)表現(xiàn)為邊界清晰的均勻?qū)嵭缘突芈?內(nèi)見少量血管回聲和點(diǎn)狀高回聲,4胎(4/11,36.36%)表現(xiàn)為邊界清晰的不均勻囊實(shí)性低回聲,內(nèi)見不規(guī)則血池、擴(kuò)張的靜脈及無回聲區(qū),2胎(2/11,18.18%)表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性高回聲;其中6胎(6/11,54.55%)血供豐富,3胎(3/11,27.27%)探及少量血流,頻譜多普勒呈低阻血流信號,2胎(2/11,18.18%)未探及明顯血流信號。11胎出生后均經(jīng)超聲和MRI診斷為肝血管瘤,隨訪期間5例病灶消失、4例緩慢變小、2例無明顯變化;其中4例見典型成人肝血管瘤表現(xiàn),即呈邊界清晰的高回聲(圖2)。
圖2 新生兒,男,1天,肝血管瘤 二維聲像圖示肝內(nèi)3.1 cm×2.4 cm邊界清晰的高回聲病灶(箭)
2.2 并發(fā)癥 2胎病灶長徑≥4 cm的胎兒合并心臟增大,但心功能未見明顯異常。對其中1胎隨訪至出生后4個(gè)月,一般情況良好;另1胎于孕29周時(shí)因生長受限及宮內(nèi)缺氧經(jīng)剖宮產(chǎn)出生,隨訪至出生后3個(gè)月,一般情況良好。
肝血管瘤分為先天性血管瘤及嬰兒型血管瘤。先天性血管瘤常于孕晚期獲診,多為孤立性局限性病灶,多表現(xiàn)為肝右葉單發(fā)為主的大小不等病灶,以內(nèi)皮細(xì)胞、肥大細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和巨噬細(xì)胞增殖為特征,伴隨先天性混合肝血管分流和細(xì)小顆粒鈣化[2];胎兒期先天性肝血管瘤生長緩慢,出生前達(dá)到最大,約80%在出生12~13個(gè)月后明顯縮小[3]。本病超聲表現(xiàn)多樣,多邊緣清晰,部分包膜缺失,內(nèi)部回聲呈混合性或?qū)嵭?其內(nèi)常見擴(kuò)張的靜脈及由無明顯血管壁靜脈形成的血池,又可因變性、壞死、液化及玻璃樣變等形成無回聲區(qū),病灶由肝動脈分支供血并回流至肝靜脈。
本組32胎肝血管瘤均為單發(fā),23胎位于右葉、9胎位于左葉,長徑1.00~11.87 cm;22胎產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為囊實(shí)性病灶,呈邊界清晰的低回聲,內(nèi)見不規(guī)則血池、擴(kuò)張的靜脈及無回聲區(qū),其中81.82%(18/22)病灶長徑≥4 cm,提示以上超聲表現(xiàn)或提示胎兒巨大肝血管瘤[4-5]。有學(xué)者[6]認(rèn)為體積較小的胎兒血管瘤多表現(xiàn)為邊界清晰的均勻低回聲,出生后呈典型成人肝血管瘤表現(xiàn)。本組11胎病灶直徑1~4 cm,5胎(5/11,45.45%)呈邊界清晰的低回聲,其中4胎生后呈邊界清晰的高回聲。胎兒肝血管瘤內(nèi)部包含靜脈分流、動-門靜脈分流或門體分流等混合性肝血管分流,彩色及頻譜多普勒可于病灶及周邊探及豐富血流信號,頻譜多普勒多呈低阻型。孤立性巨大胎兒肝血管瘤可引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥,往往與高輸出量心力衰竭及卡薩巴赫-梅里特綜合征有關(guān),本組2胎病灶長徑≥4 cm 胎兒合并心臟增大。
胎兒肝母細(xì)胞瘤孕晚期典型超聲表現(xiàn)為實(shí)性高回聲,內(nèi)有出血和壞死灶時(shí)可呈混合回聲;病灶內(nèi)部可見少量血流信號,頻譜多普勒呈高阻型[7]。本組2胎經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤,均表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性高回聲,其內(nèi)可見少量血流信號,僅探及動脈血流信號,頻譜多普勒呈高阻血流信號,與既往報(bào)道[8]并不相同,待進(jìn)一步研究;其中1胎出生前復(fù)查時(shí)病灶在4周內(nèi)長徑由3.30 cm增長至8.20 cm,提示胎兒肝臟腫瘤快速生長或可提示其為胎兒肝母細(xì)胞瘤。
綜上所述,胎兒肝臟腫瘤超聲表現(xiàn)具有一定特征性,定期產(chǎn)前超聲檢查有助于診斷。