超聲心動(dòng)圖診斷先天性心耳瘤

姜 竹,李亞敏,王新霞,劉 云,吳 娟,栗河舟

(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科,河南 鄭州 450052)

心耳瘤(atrial appendage aneurysm, AAA)為罕見心臟疾病,主要表現(xiàn)為發(fā)生于左、右側(cè)或雙側(cè)心耳的局部或彌漫性擴(kuò)張[1],可根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為先天性和獲得性AAA[2]。先天性AAA在胎兒期即可導(dǎo)致心律失常[3-4],出生后隨瘤體逐漸增大,AAA壓迫心臟可致心功能障礙,且瘤體內(nèi)血流緩慢增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn),甚至可能引發(fā)心力衰竭、血栓栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥[1]。本研究報(bào)告3例于胎兒或嬰兒期檢出的單或雙側(cè)AAA的臨床、心電圖、超聲心動(dòng)圖及CT血管造影(CT angiography, CTA)表現(xiàn),并分析超聲診斷線索。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2013年8月—2023年2月于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢出的3例AAA,其中2例(序號(hào)1、2)左AAA(left AAA, LAAA)于胎兒期經(jīng)外院產(chǎn)前超聲提示心包積液,1例(序號(hào)3)雙側(cè)AAA于2月齡時(shí)因心動(dòng)過速接受超聲心動(dòng)圖檢查而獲診。

1.2 儀器與方法 記錄超聲心動(dòng)圖所示AAA位置、大小、形態(tài)及與左心房連通情況,以及出生后臨床、心電圖表現(xiàn)及CTA所見。

1.2.1 產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查 采用GE Vivid E9、Voluson E8或E10型彩色多普勒超聲診斷儀,頻率1～9 MHz凸陣探頭,胎兒心臟檢查模式。囑孕婦仰臥或側(cè)臥,由2名工作10年以上且有胎兒心臟疾病診斷經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師參照國際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(huì)《胎兒心臟篩查實(shí)踐指南》[5]采用節(jié)段分析法掃查胎兒心臟:①于四腔心切面觀察心房及心室外側(cè)有無異常囊性無回聲結(jié)構(gòu);②于大動(dòng)脈短軸切面觀察異常囊性無回聲的具體位置、囊壁結(jié)構(gòu),其與心房的關(guān)系、內(nèi)部有無血栓和分隔及有無壓迫周邊組織等;③以CDFI模式于上述切面中觀察心房與囊性無回聲之間有無往返血流信號(hào),必要時(shí)降低血流速度標(biāo)尺范圍。

1.2.2 出生后超聲心動(dòng)圖檢查 采用Philips iE 33或EPIQ7C超聲心動(dòng)圖儀,頻率1～5 MHz S5-1探頭及頻率3～8 MHz S8-3探頭,小兒心臟檢查模式。使患兒仰臥,由2名具有10年以上小兒超聲心動(dòng)圖檢查工作經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師根據(jù)分段診斷法依次于劍突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窩掃查心臟,重點(diǎn)關(guān)注四腔心切面、胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面、左心室流出道長軸切面及右心室流入道切面:①以二維灰階模式觀察心房或心室外側(cè)有無擴(kuò)張的囊性無回聲結(jié)構(gòu),以及其形態(tài)和是否與心房相通,記錄囊性無回聲結(jié)構(gòu)的大小、內(nèi)部有無血栓及分隔;②觀察心房、心室受壓情況及肺靜脈回流有無梗阻,以及鄰近冠狀動(dòng)脈起始段有無狹窄;③以CDFI觀察心耳與心房間有無往返血流及房室瓣反流情況,必要時(shí)降低血流速度標(biāo)尺范圍;④于M型模式下測量左心室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction, LVEF)。

2 結(jié)果

序號(hào)1,女,孕38周四腔心切面胎兒超聲心動(dòng)圖示左心室外側(cè)1.51 cm×1.34 cm囊性無回聲,壁薄而光整;大動(dòng)脈短軸切面見病灶呈橢圓形,與左心房相通,交通口內(nèi)徑0.86 cm,其內(nèi)未見分隔及血栓回聲;CDFI見交通口處雙向血流;胎兒心率130次/分,未見胎兒水腫、心包積液等;超聲診斷為LAAA。后于孕39+周自然娩出,出生后1 min阿普加評(píng)分10分,5 min 10分。出生當(dāng)日超聲心動(dòng)圖見LAAA大小為1.62 cm×1.35 cm,其余同前。9歲時(shí)超聲心動(dòng)圖顯示LAAA增大至7.25 cm×5.94 cm,近似圓形,其內(nèi)血流緩慢,左心室、二尖瓣環(huán)明顯受壓,LVEF 55%,心電圖示竇性心動(dòng)過速,心率114次/分。擇期行“LAAA切除術(shù)”,切除標(biāo)本顯示瘤體壁薄,內(nèi)見梳狀肌結(jié)構(gòu),證實(shí)LAAA診斷(圖1);術(shù)后患兒呈竇性心律,心率100次/分,LVEF 62%。

圖1 序號(hào)1,女,LAAA A.產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖; B.出生后超聲心動(dòng)圖; C.出生后心臟CTA三維重建圖; D.切除標(biāo)本照片 (箭示LAAA)

序號(hào)2,男,孕30周四腔心切面胎兒超聲心動(dòng)圖示左心室外側(cè)囊性無回聲,大動(dòng)脈短軸切面示病灶呈鈍三角形,大小1.87 cm×1.23 cm,與左心房交通口內(nèi)徑0.60 cm;CDFI見雙向血流,流速0.4 m/s;胎兒心率133次/分;超聲診斷為LAAA。后于孕39+周經(jīng)剖宮產(chǎn)出生,1 min阿普加評(píng)分10分,5 min 10分。出生當(dāng)日超聲心動(dòng)圖示LAAA大小為3.04 cm×1.47 cm,其內(nèi)未見明顯分隔及血栓回聲。出生1個(gè)月后超聲心動(dòng)圖示LAAA增至3.19 cm×1.55 cm,左心室及二尖瓣受壓,二尖瓣輕微反流(圖2),LVEF 60%;心電圖示竇性心動(dòng)過速,心率151次/分。擇期行“LAAA切除術(shù)”,術(shù)中見瘤體大小3.23 cm×2.01 cm,擠壓左心室;完整切除瘤體后,大體病理于剖面內(nèi)見網(wǎng)狀隔膜。術(shù)后患兒呈竇性心律,心率129次/分,LVEF 63%。

圖2 序號(hào)2,男,LAAA A.產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖; B.產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖CDFI; C.出生后超聲心動(dòng)圖; D.出生后心臟CTA三維重建圖 (箭示LAAA)

序號(hào)3,男,2月齡,超聲心動(dòng)圖見雙側(cè)心房及心室外側(cè)多房樣分隔薄壁囊性無回聲,左側(cè)5.02 cm×3.16 cm、右側(cè)4.43 cm×2.53 cm,壓迫左、右心室壁,LVEF 42%;查體:心音低鈍,律不齊;心電圖示頻發(fā)短陣房性心動(dòng)過速,心率180～250次/分。診斷為雙側(cè)AAA,予抗心律失常治療效果不佳;行“雙側(cè)心耳瘤切除術(shù)”,術(shù)中見雙側(cè)心耳多發(fā)膨出瘤樣結(jié)構(gòu),證實(shí)為雙側(cè)AAA(圖3)。術(shù)后患兒呈竇性心動(dòng)過速,心率130～180次/分,LVEF 63%。

3 討論

AAA為罕見心臟畸形,全年齡段人群均可出現(xiàn),以青年人多見[1];可發(fā)生于左、右側(cè)或雙側(cè)心耳,LAAA發(fā)病率高于右側(cè)及雙側(cè)AAA。先天性AAA可能與心房梳狀肌發(fā)育不全和心內(nèi)壓力作用有關(guān);獲得性AAA多繼發(fā)于嚴(yán)重瓣膜狹窄或反流、手術(shù)損傷等所致心房壓升高[6]。

未經(jīng)治療的AAA患者常存在血栓栓塞和房性心律失常等并發(fā)癥。AAA可能是引起房性心律失常的異位興奮灶[7],先天性AAA在胎兒期即可導(dǎo)致心律失常并延續(xù)至出生后[3-4];且AAA瘤體較大時(shí)可壓迫心室壁、房室瓣環(huán)、肺靜脈及冠狀動(dòng)脈等結(jié)構(gòu),導(dǎo)致心功能減低甚至心力衰竭等;此外,AAA瘤體內(nèi)血流緩慢,增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)[1]。目前臨床對(duì)于AAA的主要治療方法為手術(shù)切除[1,4]。本組3例術(shù)前均存在心動(dòng)過速、LVEF降低,手術(shù)切除AAA后心率下降,LVEF也有不同程度提高。

影像學(xué)診斷AAA具有挑戰(zhàn)性,尤其先天性AAA——孕早、中期胎兒心臟較小,受孕婦腹壁脂肪層及其他結(jié)構(gòu)遮擋,且AAA所見可與心包囊腫、心包積液等存在一定重疊[1,8],易致漏診或誤診[9],產(chǎn)前多于孕中晚期方能診斷。產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖及小兒超聲心動(dòng)圖所示心臟解剖形態(tài)學(xué)改變有助于診斷AAA[3,6,9],即起源于心房、呈三角形或橢圓形、與心房存在交通并可能壓迫心房、心室或肺靜脈的心包內(nèi)、心室外側(cè)囊性無回聲瘤體。診斷右AAA時(shí)需注意排除其他可能引起右心房增大的病變,如三尖瓣下移畸形、三尖瓣反流等。本組2例先天性LAAA均于孕晚期經(jīng)產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖檢出,四腔心切面可見左心室外側(cè)囊性無回聲,大動(dòng)脈短軸切面見其與心房相通,CDFI模式下降低血流速度標(biāo)尺范圍可見交通口處存在雙向血流。

除能檢出胎兒AAA外,產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖還可顯示有無胎兒水腫、心律失常及是否合并其他心臟疾病等,為臨床產(chǎn)前咨詢提供指導(dǎo)。小兒超聲心動(dòng)圖可于四腔心、左心室流出道長軸等切面觀察心室壁及心房壁受壓程度、左心室功能、房室瓣反流情況及肺靜脈/上腔靜脈血流等,大動(dòng)脈短軸切面可觀察冠狀動(dòng)脈是否狹窄、心耳內(nèi)有無血栓形成,對(duì)臨床決策具有較高參考價(jià)值。

綜上,超聲心動(dòng)圖可用于先天性AAA,對(duì)于評(píng)估瘤體大小、形態(tài)、血栓形成及周圍組織受壓情況等具有重要價(jià)值。但本組僅3例,樣本量過小,有待累積更多病例后進(jìn)一步分析。