產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動脈弓伴Kommerell憩室及左側(cè)多囊性發(fā)育不良腎

常彩虹,甘 玲,馮 偉,王末鳳,張加琪*

(1.武漢科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院襄陽市第一人民醫(yī)院研究生聯(lián)合培養(yǎng)基地超聲影像科,湖北 襄陽 441000;2.湖北省胎兒復(fù)雜畸形精準(zhǔn)診斷臨床醫(yī)學(xué)研究中心,湖北 襄陽 441000)

孕婦31歲,孕23+3周,孕1產(chǎn)0;孕22+2周外院Ⅲ級產(chǎn)科超聲提示“胎兒室間隔缺損”;無特殊病史及家族史。專科查體:子宮大小符合孕5月余。實(shí)驗(yàn)室檢查:無創(chuàng)DNA檢查結(jié)果為低風(fēng)險(xiǎn),羊水穿刺結(jié)果陰性。胎兒超聲心動圖:室間隔上部見寬約0.22 cm連續(xù)性中斷,動脈導(dǎo)管走行明顯紆曲,較細(xì)處內(nèi)徑約0.18 cm;三血管氣管切面見肺動脈位于氣管左側(cè),主動脈弓位于氣管右側(cè)并自近向遠(yuǎn)依次發(fā)出左、右頸總動脈及右鎖骨下動脈,動脈導(dǎo)管異常連接左肺動脈及左側(cè)鎖骨下動脈(圖1A);左腎內(nèi)多個大小不等囊狀無回聲(圖1B)。綜合診斷:胎兒右位主動脈弓、Kommerell憩室(Kommerell diverticulum, KD)、左側(cè)多囊性發(fā)育不良腎。孕26+4周因臍帶打結(jié)胎死宮內(nèi),引產(chǎn)標(biāo)本解剖和心血管鑄型顯示右位主動脈弓、右位降主動脈、左位動脈導(dǎo)管、KD和左側(cè)多囊性發(fā)育不良腎(圖1C、1D)。最終診斷:胎兒KD、復(fù)雜先天性心臟畸形,左側(cè)多囊性發(fā)育不良腎。

圖1 胎兒Kommerell憩室伴復(fù)雜先天性心臟畸形及多囊性發(fā)育不良腎 A.胎兒心臟CDFI(AO:主動脈;DAO:降主動脈;DA:動脈導(dǎo)管;PA:肺動脈;LPA:左肺動脈;LINV:左無名靜脈;SVC:上腔靜脈;SP:脊柱;T:氣管); B.胎兒左腎聲像圖; C.標(biāo)本腹腔正面觀(LIVER:肝臟;ST:胃;SP:脾臟;LK:左腎); D.血管鑄型圖(DAO:降主動脈;DA:動脈導(dǎo)管;RCA:右頸總動脈;LCA:左頸總動脈;RSA:右鎖骨下動脈;LSA:左鎖骨下動脈;Arch:主動脈弓;E:食管;T:氣管) (箭示Kommerell憩室)

討論KD為胚胎后期由左側(cè)第4動脈弓殘余組織形成的罕見畸形,主要表現(xiàn)為主動脈弓降段異常擴(kuò)張伴鎖骨下動脈起源異常;胎兒KD合并右位主動脈弓、室間隔缺損、先天性氣管血管環(huán)和動脈導(dǎo)管異常連接為更為罕見。本例胎兒KD、迷走左鎖骨下動脈和動脈韌帶形成完整血管環(huán)并可能壓迫食管和氣管;三血管氣管切面可見右位主動脈弓及其分支;左鎖骨下動脈發(fā)出位置異常、起始段明顯膨大伴左側(cè)多囊性發(fā)育不良腎,提示產(chǎn)前超聲見以心血管畸形為主病變時應(yīng)注意有無心外異常。