尾腸囊腫誤診為苗勒管囊腫1例

楊 薇,陳運(yùn)洪

(南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科,廣東 廣州 510280)

患者男,24歲,無明顯誘因出現(xiàn)尿頻伴夜尿增多2個(gè)月,無尿痛、腰痛,無肉眼血尿、排尿困難等癥狀;先天性尿道下裂,年幼時(shí)(具體時(shí)間不詳)經(jīng)手術(shù)治療未見明顯好轉(zhuǎn);右側(cè)睪丸缺如,3個(gè)月前左側(cè)睪丸扭轉(zhuǎn)并接受手術(shù)復(fù)位。查體:尿道下裂,右側(cè)睪丸未觸及。腹部超聲:膀胱后方見19.6 cm×7.8 cm厚壁管狀液性暗區(qū)(圖1A、1B),上至臍水平、下至前列腺后方,與前列腺分界欠清,內(nèi)見密集點(diǎn)狀高回聲;CDFI于其管壁內(nèi)見較豐富血流信號(hào);超聲考慮為苗勒管囊腫。下腹部及盆腔CT:盆腔膀胱后方見巨大囊狀液性密度影,囊壁較厚,內(nèi)壁尚光滑(圖1C),下方與前列腺關(guān)系密切、分界不清;前列腺較小,密度尚均勻;雙側(cè)精囊結(jié)構(gòu)顯示不清,右側(cè)睪丸未見顯示;增強(qiáng)掃描見膀胱后方囊性病灶壁明顯強(qiáng)化;CT診斷為苗勒管囊腫。于腹腔鏡下行盆腔囊腫切除術(shù),術(shù)中見膀胱后方囊性病變部分與膀胱、腸道粘連;分離囊腫至其根部,見根部與尿道相連;離斷囊腫根部后予以切除,留置盆腔引流管。術(shù)后病理:17.5 cm×7.0 cm×3.5 cm灰黃、灰白色囊狀組織,囊壁厚0.6～1.2 cm,內(nèi)壁光滑;光鏡下見囊內(nèi)為黏液樣物質(zhì),囊壁內(nèi)見纖維組織條帶及單層黏液腺上皮(圖1D)。病理診斷:尾腸囊腫。

圖1 尾腸囊腫 A、B.腹部二維超聲聲像圖; C.腹部軸位CT圖; D.病理圖(HE,×100) (紅箭示病灶,白箭示膀胱)

討論腹膜后巨大囊性占位臨床中并不常見。尾腸囊腫為罕見先天性囊性病變,與胚胎后腸退化失敗有關(guān);好發(fā)于30～60歲女性,常見于直腸后間隙。尾腸囊腫通常為良性,但存在惡變可能,感染后可能出現(xiàn)瘺管;局部腫塊效應(yīng)可引起相應(yīng)臨床癥狀、如腹痛、尿頻、排尿困難、便秘及直腸后膿腫等。影像學(xué)檢查對術(shù)前診斷和制定手術(shù)計(jì)劃有較大幫助。經(jīng)腹超聲可提示直腸后間隙存在囊性病變;經(jīng)直腸超聲能進(jìn)一步明確病變性質(zhì)及其與腸壁的關(guān)系。本例患者有隱睪及尿道下裂病史,推測可能因局部原因引起單側(cè)胚胎性睪丸發(fā)育障礙,苗勒管抑制因子及睪酮合成障礙,使單側(cè)睪丸附睪發(fā)育遷移停滯;同時(shí),副中腎管萎縮及退化不全形成囊腫,導(dǎo)致誤診為苗勒管囊腫。影像學(xué)診斷尾腸囊腫難度較大,最終確診依賴于病理學(xué)檢查。