嬰兒脊髓拴系綜合征高頻超聲表現(xiàn):雙中心27例報告

張雪華,施惠青,楊 芳,黃賽鳳,李曉棟,丁智琳

[1.福建省兒童醫(yī)院(上海兒童醫(yī)學中心福建醫(yī)院)超聲科,福建醫(yī)科大學婦兒臨床醫(yī)學院,福建 福州 350004;2.湖南省兒童醫(yī)院超聲科,湖南 長沙 410000]

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome, TCS)系先天或后天因素造成脊髓受牽拉、圓錐低位引發(fā)的脊髓缺血缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變,可致下肢感覺和運動功能障礙、畸形及大小便功能障礙等。產(chǎn)前超聲為篩查胎兒TCS的首選方法,但難以充分顯示胎兒椎管內(nèi)的脊髓[1];出生后采用高頻超聲掃查脊柱和脊髓可透過嬰兒未骨化的椎骨顯示腰骶部椎管內(nèi)脊髓及末端神經(jīng)等結(jié)構(gòu),在一定程度上彌補產(chǎn)前超聲軟組織分辨率及空間分辨率相對較低的不足[2]。本研究分析來自2個中心的27例TCS嬰兒的高頻聲像圖表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性收集2010年12月—2022年10月于福建省兒童醫(yī)院或湖南省兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)證實的27例TCS嬰兒,男15例、女12例,日齡21～78天、中位日齡37(31,53)天;體質(zhì)量3.25～8.75 kg,中位數(shù)5.23(4.25,6.85)kg。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Acuson Sequoia和Philips EPIQ7C超聲儀,頻率7～17 MHz 18L6或頻率5～12 MHz 12L5線陣探頭。使患兒俯臥,沿其腰骶部椎管正中縱切面進行定位掃查。首先根據(jù)下列特征定位椎體:腰椎幾乎呈水平直線排列,骶椎斜向走行,腰椎椎體后緣水平連線與骶椎椎體后緣斜向連線相交處呈一鈍角,其后第一個椎體為S1;之后定位脊髓圓錐,經(jīng)圓錐末端作與椎管的垂線,與之相交的椎體即為脊髓圓錐末端所在。確定脊髓圓錐末端對應(yīng)椎體位置后,觀察圓錐、終絲和馬尾的形態(tài)及搏動性;記錄椎管完整性及有無缺損等;觀察脊柱結(jié)構(gòu)及椎體排列,以及骶尾部皮膚及皮下組織有無包塊及椎管末端內(nèi)容物膨出。見圖1。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 27例TCS嬰兒中,5例可見骶尾部皮膚凹陷或外觀異常,術(shù)后診斷為終絲牽張型TCS;4例見骶前腫塊、肛門閉鎖,術(shù)后診斷為Currarino綜合征;18例存在腰骶部包塊(1例合并泄殖腔外翻),術(shù)后診斷為神經(jīng)管缺陷。

2.2 高頻超聲表現(xiàn) 5例終絲牽張型TCS和4例Currarino綜合征表現(xiàn)為單純終絲牽張,18神經(jīng)管缺陷型TCS中,4例可見脊膜膨出,6例見脊髓脊膜膨出,8例(其中5例為脂肪瘤型)見脂肪脊髓脊膜膨出。

嬰兒TCS高頻超聲表現(xiàn)如下:①脊髓圓錐位置下移(低于L2椎體下緣),圓錐形態(tài)異常(呈狹長改變),脊髓圓錐/終絲向背側(cè)移位(圖2A),搏動減弱或消失;②馬尾結(jié)構(gòu)紊亂(圖2B);③終絲牽張型(圖2C)可見終絲增粗(>2 mm),運動減低或消失,但椎管保持完整;④神經(jīng)管缺陷導致的脊髓拴系可見椎管后缺損、回聲中斷,椎管內(nèi)容物從缺損向后下膨出形成包塊,常見類型包括單純脊膜膨出[膨出物呈囊袋狀結(jié)構(gòu),囊壁為骶脊膜,其內(nèi)無回聲區(qū)為腦脊液,無脊髓和馬尾膨出(圖3A)]、脊髓脊膜膨出[除外層的硬脊膜和其內(nèi)無回聲腦脊液外,還可見連于椎管后壁的條索狀神經(jīng)根或圓錐膨出(圖3B)]、脂肪脊髓脊膜膨出[膨出的脊髓下段或馬尾等結(jié)構(gòu)因脂肪組織浸潤增生呈強回聲改變(圖3C)],部分病例伴末端脂肪瘤,表現(xiàn)為脊髓或馬尾相連的外生性強回聲團塊[3-4]。詳見表1。

表1 嬰兒正常腰骶部與27例TCS超聲表現(xiàn)比較

3 討論

正常嬰兒骶尾部椎管完整,椎體排列整齊,皮膚及皮下層無異常回聲;圓錐末端不低于L2椎體下緣,圓錐末端形態(tài)圓鈍狀如“匕首”,其尖端與細線樣強回聲終絲相連且位于椎管中央,脊髓圓錐末端及終絲隨心搏運動而出現(xiàn)有力的前后擺動;馬尾結(jié)構(gòu)清晰,呈數(shù)十條強回聲連于椎管兩側(cè),形似“馬尾巴”。

胚胎期脊柱與脊髓生長存在差異。胚胎早期脊髓與椎管等長,隨后脊柱生長發(fā)育速度快于脊髓,脊髓圓錐末端位置相對上移,孕40周時位于L3水平,出生時位于L1～L2水平;出生3個月后圓錐末端位于L1水平,與成人相當[5]。TCS為先天或后天因素造成脊髓圓錐位置下移并受到牽拉所致,可造成下肢感覺及運動障礙或畸形、泌尿系及直腸肛門功能障礙等。目前認為MRI是診斷TCS的金標準,但因需要鎮(zhèn)靜后檢查,多于出生后3個月進行[6]。高頻超聲可透過嬰兒未完全骨化的椎骨顯示椎管內(nèi)脊髓圓錐、馬尾及終絲等結(jié)構(gòu),定位TCS病變、觀察脊髓活動性并判斷分型,并能通過多體位掃查更好地觀察脊髓圓錐與終絲的動態(tài)變化,具有獨特優(yōu)勢;對疑診TCS嬰兒還可動態(tài)掃查膀胱,通過膀胱殘余尿及有無膀胱小梁形成等判斷是否為神經(jīng)源性膀胱,輔助評估泌尿系功能障礙等。充分了解嬰兒TCS高頻超聲表現(xiàn)有助于及早診斷并干預,以改善預后。

先天性神經(jīng)管閉合不全造成的神經(jīng)管缺陷為先天性TCS最常見病因,椎管內(nèi)容物膨出引起脊膜張力增加、牽拉脊髓圓錐末端[7]。結(jié)合復習文獻[2,6]與本組結(jié)果發(fā)現(xiàn),利用高頻超聲可通過椎體倒計數(shù)定位判斷神經(jīng)管缺陷位置、觀察缺損范圍,并根據(jù)骶尾部膨出物內(nèi)容判斷神經(jīng)管缺陷類型,對診斷嬰兒神經(jīng)管缺陷具有較高價值。

單純終絲牽張型是一種特殊類型TCS,脂肪組織浸潤、纖維組織發(fā)育致終絲彈性降低并牽拉脊髓圓錐,臨床可出現(xiàn)下肢疼痛、乏力、腰痛、遺尿及便秘等癥狀[8-9]。高頻超聲可通過觀察終絲有無變短、增粗、張力增大,以及椎管末端有無增寬來判斷是否存在終絲牽張。本組5例單純終絲牽張型TCS因骶尾部局部皮膚凹陷及外觀異常、4例Currarino綜合征因骶尾腫塊及肛門閉鎖就診,于會陰部檢查中意外發(fā)現(xiàn)終絲增粗而診斷TCS;提示發(fā)現(xiàn)新生兒骶尾部皮膚和外觀異常或肛腸發(fā)育畸形時,應(yīng)及時以高頻超聲掃查腰骶部脊髓,以除外單純終絲牽張型TCS。

綜上,嬰兒TCS高頻超聲表現(xiàn)包括腰骶部椎管末端內(nèi)容物位置、形態(tài)及搏動性異常,可伴椎管缺損及椎管內(nèi)容物膨出。