基于MRI胼胝體信號(hào)及形態(tài)判斷原發(fā)性胼胝體變性類型并預(yù)測(cè)預(yù)后

劉茂森,譚平政,楊 曉,段 豐,胡興榮,朱道明*

(1.利川市人民醫(yī)院放射科,2.神經(jīng)內(nèi)科,湖北 利川 445400;3.恩施土家族苗族自治州中心醫(yī)院放射科,湖北 恩施 445000)

原發(fā)性胼胝體變性又稱馬-比二氏病(Marchiafava-Bignami disease, MBD),為罕見(jiàn)神經(jīng)變性疾病,多見(jiàn)于慢性酒精中毒和長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良者,病理學(xué)上以胼胝體中層脫髓鞘及壞死為特征[1-2],目前對(duì)其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。酒精可對(duì)神經(jīng)細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用,引發(fā)腦白質(zhì)萎縮、髓鞘脫失、神經(jīng)炎癥和毒性反應(yīng),進(jìn)而出現(xiàn)神經(jīng)退變和認(rèn)知障礙、癡呆等[3],發(fā)展至后期將不可逆,導(dǎo)致患者生活質(zhì)量降低;早期診斷、規(guī)范治療、科學(xué)管理是防止MBD進(jìn)一步損害神經(jīng)系統(tǒng)的主要手段。既往臨床多根據(jù)臨床表現(xiàn)和MRI所示累及范圍將MBD分為A、B型,其中A型預(yù)后不良,B型預(yù)后相對(duì)良好[4]。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的加深及治療措施、管理理念的改善,部分A型患者亦可獲得良好預(yù)后[5],使得上述臨床-影像學(xué)分型難以準(zhǔn)確預(yù)測(cè)MBD臨床結(jié)局。有研究者[6]根據(jù)顱腦MR彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)所示胼胝體高亮信號(hào)范圍將MBD分為3型并評(píng)估預(yù)后。本研究探討基于MRI胼胝體信號(hào)及形態(tài)判斷MBD類型及預(yù)測(cè)預(yù)后的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性收集2018年1月—2022年12月利川市人民醫(yī)院及恩施土家族苗族自治州中心醫(yī)院收治的54例MBD患者,均為男性,年齡36～81歲、平均(58.1±9.3)歲。納入標(biāo)準(zhǔn):①長(zhǎng)期大量飲酒史或營(yíng)養(yǎng)不良史;②臨床存在急性意識(shí)障礙、精神癥狀、智力下降等異常表現(xiàn);③入院后1～3天MRI顯示胼胝體及胼胝體外對(duì)稱性病灶;④結(jié)合臨床及影像學(xué)所見(jiàn)并排除相關(guān)疾病后診斷為急性及亞急性MBD[7]。排除罹患韋尼克(Wernicke)病、可逆性胼胝體壓部病變、急性腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及多發(fā)性硬化等疾病者。本研究經(jīng)院醫(yī)學(xué)倫理專家委員會(huì)批準(zhǔn)[科研倫理(2023001)號(hào)],檢查前患者均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo MR355、Signa HDe、Signa Voyager 1.5T或Siemens Verio 3.0T超導(dǎo)MR儀及相控陣頭部線圈行頭部掃描。掃描參數(shù):自旋回波序列T1W,TR 1 800～2 400 ms,TE 8～27 ms;快速自旋回波序列T2W,TR 3 800～4 500 ms,TE 80～120 ms;T2-液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列,TR 6 000～8 400 ms,TE 95～130 ms;DWI,TR 3 100～4 500 ms,TE 93～102 ms,b值=0、1 000 s/mm2;FOV 24 cm×24 cm,矩陣256×256,NEX 2～4次,層厚4～6 mm,層間距0.5～2.0 mm。

由2名具有4～5年MRI診斷經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師分析胼胝體信號(hào)及形態(tài),觀察病灶在胼胝體內(nèi)、外的分布,意見(jiàn)有分歧時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致;根據(jù)胼胝體信號(hào)及形態(tài)將患者分為單相型組(n=29)及多相型組(n=25):單相型表現(xiàn)為胼胝體腫脹但無(wú)萎縮及囊變,多相型表現(xiàn)為胼胝體腫脹、萎縮及囊變并存。

1.3 治療及預(yù)后 記錄患者一般資料,包括飲酒年限及日飲酒量、既往病史及主要臨床表現(xiàn)、入院格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale, GCS)評(píng)分,以及總膽固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白膽固醇(high density lipoprotein cholesterol, HDL-C)、低密度脂蛋白膽固醇(low-density lipoprotein cholesterol, LDL-C)及C反應(yīng)蛋白(C reactive protein, CRP)水平。囑患者戒酒;對(duì)54例均予靜脈滴注或口服硫胺素、口服維生素B復(fù)合物及葉酸等以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),另根據(jù)病情選擇是否給予激素沖擊治療。于治療后癥狀基本改善或穩(wěn)定后行改良牛津殘障量表(modified Oxford handicap scale, MOHS)評(píng)分以評(píng)估預(yù)后;將出院時(shí)MOHS評(píng)分≤2歸為預(yù)后良好。

2 結(jié)果

2.1 基線資料 單相型組患者年齡小于多相型組(P<0.01),組間其余基線資料差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見(jiàn)表1。

表1 54例MBD患者基線資料比較

2.2 胼胝體及胼胝體外病灶分布 全部54例MRI均見(jiàn)對(duì)稱性胼胝體和/或胼胝體外病灶,組間胼胝體內(nèi)、外病灶分布差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見(jiàn)表2及圖1～3。

圖1 單相型MBD患者,男,61歲,飲酒史25年,日飲酒量約為200 ml,臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、四肢抽搐 A、B.入院頭部軸位T2-FLAIR圖示胼胝體(長(zhǎng)箭)及腦橋臂(短箭)彌漫性腫脹; C、D.治療2個(gè)月后頭部軸位T2-FLAIR圖示胼胝體及腦橋臂腫脹改善,未見(jiàn)萎縮及囊變

表2 MRI所示不同類型MBD病灶分布比較

2.3 療效及預(yù)后 組間入院時(shí)GCS評(píng)分及治療方法差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。治療后出院時(shí),相比多相型組,單相型組患者M(jìn)OHS評(píng)分更低、殘留神經(jīng)精神后遺癥者占比更低、預(yù)后良好者占比更高(P均<0.01)。見(jiàn)表3。

表3 54例MBD治療方案及患者預(yù)后比較

3 討論

既往研究[8]證實(shí),相比單相型MBD,多相型MBD患者年齡更大、密歇根酒精依賴篩查量表評(píng)分較高(≥6),顱腦MRI更易發(fā)現(xiàn)胼胝體萎縮及囊變。本研究單相型組患者年齡亦較小,推測(cè)MBD類型可能與飲酒史及飲酒量密切相關(guān):多相型MBD患者飲酒年限更長(zhǎng)、飲酒量更大,酒精對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害更明顯;但2組臨床均主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

MBD患者可同時(shí)存在胼胝體慢性、亞急性病灶,或急性、亞急性病灶[7,9]。本研究中,MRI顯示2組均可見(jiàn)對(duì)稱性胼胝體內(nèi)和/或胼胝體外病灶,組間病灶分布差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,而胼胝體內(nèi)、外病變MRI信號(hào)相似。胼胝體內(nèi)病灶呈以胼胝體中央層纖維受累為主的典型“三明治”狀改變,單相型組表現(xiàn)為胼胝體腫脹,T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)、T2-FLAIR呈高或稍高信號(hào)、DWI呈高信號(hào)、ADC呈低信號(hào)或等信號(hào),提示其主要病變可能為細(xì)胞毒性水腫和/或血管源性水腫,大部分屬可逆[10];而多相型組表現(xiàn)為胼胝體急性病灶、萎縮、囊變及壞死在時(shí)間和空間上合并存在。

過(guò)量飲酒和硫胺素缺乏共同導(dǎo)致髓鞘脫失、白質(zhì)體積減少[10],故戒酒和補(bǔ)充維生素為MBD的主要治療手段,必要時(shí)還需輔以糖皮質(zhì)激素治療。本研究2組治療方案差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,相比多相型組,治療后出院時(shí)單相型組患者M(jìn)OHS評(píng)分及殘留神經(jīng)精神后遺癥者占比均更低,而預(yù)后良好者占比更高。DWI顯示胼胝體廣泛彌散受限與MBD患者預(yù)后不良無(wú)直接相關(guān)。在MBD早期,可逆細(xì)胞毒性水腫尚未導(dǎo)致大腦結(jié)構(gòu)性損傷,此時(shí)預(yù)后較好[11-12],治療后單相型MRI甚至可能表現(xiàn)為完全治愈[13];而多相型MBD可致胼胝體急性病變而發(fā)生囊變、萎縮及白質(zhì)纖維束減少,造成不可逆永久性損傷,故遺留神經(jīng)后遺癥狀概率升高,影響患者生存質(zhì)量。MBD累及胼胝體內(nèi)、外為病變動(dòng)態(tài)發(fā)展過(guò)程的不同階段[6]。

綜上所述,基于MRI所示胼胝體信號(hào)及形態(tài)可判斷MBD類型并預(yù)測(cè)預(yù)后,有助于指導(dǎo)臨床管理MBD患者。但本研究樣本量有限,僅納入有長(zhǎng)期飲酒史的MBD患者,且未進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察,有待后續(xù)加以完善。