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    這種罕見病 “是身上永遠(yuǎn)無法停歇的一種痛”

    2023-11-26 10:07:30綜合整理
    海外星云 2023年11期
    關(guān)鍵詞:皰性大皰水皰

    有一種罕見病,被稱為“世界上最痛苦的疾病之一”,那就是遺傳性大皰性表皮松解癥,簡稱EB(Epidermolysis Bullosa)。EB的致病原因是隱性基因遺傳或基因突變,需要專項篩查。也因此,絕大多數(shù)的EB患者家庭,都是在孩子出生那一刻,才突然被迫面對現(xiàn)實的。

    這些患有EB的孩子們因為皮膚中的結(jié)構(gòu)蛋白缺損,他們的皮膚極為脆弱,簡單的擁抱親吻,都可能會讓他們的皮膚像蝴蝶羽粉一樣掉落,有的甚至?xí)斐芍旅鼈Γ麄円惨虼吮环Q為“蝴蝶寶貝”。

    如果是第一次聽到“蝴蝶寶貝”的人一定會以為這是一個美好的稱呼吧,然而深入了解才發(fā)現(xiàn)這里面隱藏著多少家庭的心酸苦痛。EB患者,身體上幾乎沒有完好的肌膚。甚至當(dāng)他跌倒,你想要扶他一把的時候,都會把他的皮膚扯掉。他們受到輕微外傷或摩擦皮膚就會出現(xiàn)破損。比如衣服標(biāo)簽會把脖子摩擦出水泡,小時候吸的奶嘴會磨破牙齦,寫字、洗澡、擁抱,對于他們都是挑戰(zhàn)。愈合不了的傷口,從出生起,就將伴隨他們一生,甚至還會引起其他的并發(fā)癥,比如手指粘連、食道狹窄、牙齒脫落等。

    甚至對于病情嚴(yán)重的EB患者來說,每一次握筆都要忍受疼痛。有些“蝴蝶寶貝”,還是“伸手不見五指的孩子”。手指并指,是疾病亞型為RDEB的“蝴蝶寶貝”可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,具體表現(xiàn)為手指粘連合并,或手指彎曲無法伸直,嚴(yán)重者甚至四指合并彎曲成拳,日常需要用到手的活動全靠大拇指的功能勉強完成。這些孩子四指緊緊粘合,一切要用到手的精細(xì)動作,比如看手機、寫字,只能用大拇指和食指之間小小的縫隙勉強完成。為了像正常孩子一樣讀書寫作業(yè),他們必須進(jìn)行分指手術(shù)割開粘連的手指。

    EB患者因為經(jīng)常有傷口長期不愈合,或者傷口經(jīng)常發(fā)生感染,營養(yǎng)流失很多,導(dǎo)致血紅蛋白非常低,容易貧血,所以需要經(jīng)常性的輸血。部分EB患者的血紅蛋白值只有30~40g/L,對于正常人來說,如果是這個數(shù)值,就會出現(xiàn)暈厥,甚至休克昏迷,但實際上不少EB患者卻是長期停留在這樣的指標(biāo)上。他們要忍受的痛苦是常人無法想象的。

    EB的致病原因是遺傳或基因突變,按照不完全數(shù)據(jù)統(tǒng)計,全世界每2~5萬個新生兒中,會有一個人患有不同程度的EB,其中約1/5是嚴(yán)重患者。程度最輕的“蝴蝶寶貝”,出生時伴隨輕微水皰,長大之后皮膚變得結(jié)實,只在劇烈運動時表現(xiàn)出水皰。但程度最重的“蝴蝶寶貝”,出生時就會出現(xiàn)皮膚大面積糜爛,同時伴隨極其嚴(yán)重的并發(fā)癥、內(nèi)臟器官損壞,出生不久之后就夭折。中度的孩子,大多可以順利成長,但日常會不斷出現(xiàn)傷口,需要護(hù)理。對一個“蝴蝶寶貝”來說,日常生活遍布危險,無論如何防護(hù),總有意外時常發(fā)生,受傷之后的上藥也是痛苦而煎熬的漫長過程,哪怕是一處細(xì)小傷口可能處理起來都要花費一兩個小時的時間??梢韵胍?,要長年累月面對這樣的情況,對EB孩子們以及家長來說是多么難熬的事情,無論是從經(jīng)濟(jì)層面還是精神層面毫無疑問都是巨大的挑戰(zhàn)。

    EB的病譜很廣,包括多種分型,根據(jù)電鏡下皮膚水皰在發(fā)生的顯微結(jié)構(gòu)的位置,可將此病分為單純型、交界型、營養(yǎng)不良型及Kindler綜合征。

    1.單純型遺傳性大皰性表皮松解癥:出生時或出生不久有水皰、大皰,多出現(xiàn)在手、肘、膝、足等易摩擦部位。多數(shù)患兒在水皰愈合后還會有皮膚色素異常,膚色變淺或加深,但通常不會留下瘢痕或者皮膚萎縮。部分會出現(xiàn)口腔黏膜水皰或潰瘍,但不太嚴(yán)重。甲營養(yǎng)不良、甲變厚、毛發(fā)稀疏等表現(xiàn)通常會缺如或程度較輕。

    2.交界型遺傳性大皰性表皮松解癥:患兒癥狀大多較重。多數(shù)出生后即有大面積皮膚水皰、糜爛或表皮缺失。水皰愈合后可遺留瘢痕或皮膚萎縮。還可以出現(xiàn)大片毛發(fā)脫失、指甲脫落、牙釉質(zhì)發(fā)育不良、吞咽困難、聲音嘶啞、排尿困難、眼部翼狀胬肉等。

    3.營養(yǎng)不良型遺傳性大皰性表皮松解癥:營養(yǎng)不良型遺傳性大皰性表皮松解癥有常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種遺傳方式。呈常染色體顯性遺傳的癥狀較輕,而呈常染色體隱性遺傳的通常癥狀較重?;颊叽蠖嘣诔錾蟪霈F(xiàn)小腿前面到足部皮膚缺失,肘、腹股溝等摩擦部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、大皰。水皰愈合后,大多留有皮膚萎縮,看上去像羊皮紙。患者通常還會出現(xiàn)指、趾屈曲攣縮甚至并指;張嘴幅度變??;食管狹窄出現(xiàn)吞咽困難;便秘或肛門反復(fù)出血;眼部異常增生物等?;颊哂袊?yán)重營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、第二性征發(fā)育延遲和乏力等,易發(fā)生感染。此外,患者患皮膚癌的概率也相對增高。

    4.Kindler綜合征:出生不久后,皮膚受到摩擦后出現(xiàn)水皰和大皰;隨年齡增長,水皰及大皰逐漸減少,皮膚部分情況變好,但同時皮膚開始出現(xiàn)明顯的光敏反應(yīng),可能有光暴露部位的皮膚異色改變?;颊咚捰虾罂赡苡衅つw萎縮、指紋缺失、輕度并指等表現(xiàn)。

    EB缺陷基因在人群中的攜帶比例雖然達(dá)到1/227,但因為是隱性遺傳基因,經(jīng)常出現(xiàn)父母未發(fā)病,孩子發(fā)病的情況。而唯一能提前篩查EB的方法,是在孕期內(nèi)進(jìn)行EB專項絨毛膜或羊水穿刺,很多家庭根本想不到這一篩查。

    這種疾病目前沒有治愈的手段,主要治療是保護(hù)皮膚、處理傷口和并發(fā)癥等對癥治療。EB唯一的希望就是基因治療,基因治療技術(shù)作為近些年在生物醫(yī)學(xué)領(lǐng)域中高速發(fā)展的領(lǐng)域,已經(jīng)成為EB患者們當(dāng)下最接近曙光的出路。

    生物科技的研發(fā)長路漫漫,希望社會各界能對生物技術(shù)的力量有更多的了解與關(guān)注,進(jìn)而吸引更多的人才加入到這個行業(yè)中來,更有效地提升科研的能力,最終加速生物藥物開發(fā)的進(jìn)展,造福患者。

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