◎ 蔣 婷
專家介紹
周韶虹 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液內(nèi)科副主任、主任醫(yī)師。擅長(zhǎng)治療各種貧血、出凝血疾病、白血病等血液系統(tǒng)疾病及內(nèi)科雜病。
沈大媽年過花甲,最近發(fā)現(xiàn)雙手、雙足及小腿反復(fù)出現(xiàn)綠豆大小的紅色點(diǎn),這些紅色小點(diǎn)有的已融合成紅斑,后來,身上還不時(shí)出現(xiàn)一塊塊的“烏青塊”,不痛也不癢。沈大媽以為是皮膚過敏,也沒當(dāng)回事,就去藥房自行購(gòu)買一些抗過敏的藥膏涂抹,但遲遲不見好轉(zhuǎn)。后來,在兒子媳婦關(guān)注下,才去醫(yī)院皮膚科就診,經(jīng)過一番檢查,醫(yī)生讓她轉(zhuǎn)去血液科就診。最后,在血液科確診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。
上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液科周韶虹主任醫(yī)師介紹,特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床上一種常見的血液病,從幼兒到老人都可以罹患,男女比例差不多。此病常于感冒、勞累后發(fā)作,因此避免感染,保持良好的作息習(xí)慣非常重要。
特發(fā)性血小板減少性紫癜是以出血為主要表現(xiàn)的疾病,查血常規(guī)后能發(fā)現(xiàn)明顯的血小板低下,皮膚、黏膜的出血通常是特發(fā)性血小板減少性紫癜的提示信號(hào)。而這些皮膚上出血主要表現(xiàn)為老百姓所說的“烏青塊”,專業(yè)的說法為瘀點(diǎn)、瘀斑,常見于四肢部位,嚴(yán)重的患者軀干部也會(huì)有出血。而黏膜部位的出血,則主要表現(xiàn)在眼結(jié)膜出血、鼻黏膜出血(鼻衄)及牙齦出血(齒衄)。
周主任介紹,還有一種比較特殊的表現(xiàn)是,女性患者月經(jīng)量過多、淋漓不凈。周主任曾遇到過一位圍絕經(jīng)期(更年期)女性,月經(jīng)期淋漓不凈,先去的婦科就診未果,最后轉(zhuǎn)診到血液科才確診,服用中藥后,患者的月經(jīng)情況才基本恢復(fù)正常,血小板指數(shù)也基本可以恢復(fù)到90×109/升左右。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計(jì)數(shù)有關(guān):血小板數(shù)在(20-50)×109/升時(shí),輕度外傷即可引起出血,當(dāng)然,也有少數(shù)為非外傷的自發(fā)性出血,如瘀斑、瘀點(diǎn)等;血小板數(shù)低于20×109/升時(shí)則有嚴(yán)重出血的危險(xiǎn);而當(dāng)血小板數(shù)低于10×109/升時(shí)則可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血,直接威脅到患者生命。
對(duì)于特發(fā)性血小板減少性紫癜這個(gè)病,看病名就能知道,所謂“特發(fā)性”,就是指原因不明,而事實(shí)上,目前此病的發(fā)病原因的確還不是非常明確。一般認(rèn)為,此病的發(fā)病機(jī)制為免疫失衡導(dǎo)致的紊亂,即機(jī)體對(duì)自身抗原的免疫失耐受,發(fā)生機(jī)制涉及B 細(xì)胞、T 細(xì)胞、抗原呈遞細(xì)胞、骨髓巨核細(xì)胞之間的相互作用,是復(fù)雜的免疫網(wǎng)絡(luò)紊亂的結(jié)果。
周主任介紹,雖然病因不明,但在臨床上發(fā)現(xiàn)急性突發(fā)的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者通常在發(fā)作前2 周多數(shù)都有呼吸道感染的情況,病毒感染常是此病的誘發(fā)因素。另外,現(xiàn)在也認(rèn)為特發(fā)性血小板減少性紫癜與肝炎病毒、幽門螺桿菌感染有一定的相關(guān)性。還有一些特發(fā)性血小板減少性紫癜與雌激素相關(guān),因此該病在育齡期女性中也較為常見。
除了剛剛提到需要與血液科、婦科的疾病加以鑒別外,特發(fā)性血小板減少性紫癜還很容易與其他一些血液科、風(fēng)濕科疾病混淆,因此也需要加以鑒別。周主任簡(jiǎn)單介紹了以下幾種需要臨床鑒別診斷的情況——
首先,診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜要和繼發(fā)性的血小板減少癥鑒別。如果患者是以皮膚紫癜來就診的,就先要明確到底是特發(fā)性血小板減少性紫癜還是過敏性紫癜,可通過查血常規(guī)分析獲得,特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者血常規(guī)中的血小板是減少的,但過敏性紫癜患者的血小板是不會(huì)降低的。另外,過敏性紫癜患者可伴有關(guān)節(jié)腫、下肢好發(fā)對(duì)稱性皮疹、腹痛、黑便。而且,過敏性紫癜尤其好發(fā)于兒童。
其次,特發(fā)性血小板減少性紫癜還要和風(fēng)濕結(jié)締組織病作鑒別,尤其是一些女性患者要格外當(dāng)心。臨床上,很多女性患者就診原因是皮膚有出血表現(xiàn),但是經(jīng)過檢查后發(fā)現(xiàn)原來患者本身就患有紅斑狼瘡、干燥綜合征這類疾病,患者就診前自己往往不知道,所以這類患者通常是先發(fā)現(xiàn)血小板減少,后發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕病。因此,女性患者在確診特發(fā)性血小板減少性紫癜前,還要排除紅斑狼瘡、干燥綜合征等風(fēng)濕性疾病。另外,皮膚出血的患者也要想一下自己是否有關(guān)節(jié)痛、紅斑、手指關(guān)節(jié)晨僵的情況,須在就診時(shí)一并描述給醫(yī)生。
再次,特發(fā)性血小板減少性紫癜要和再生障礙性貧血相鑒別。有少部分特發(fā)性血小板減少性紫癜患者在初診時(shí)血常規(guī)中僅有血小板減少,但是隔了幾個(gè)月后血色素降低了,白細(xì)胞也少了,此時(shí)很像再生障礙性貧血。要鑒別這兩種病,就需要進(jìn)行骨髓穿刺。如果女性患者月經(jīng)量過多造成貧血,也會(huì)出現(xiàn)血色素降低,此時(shí)是缺鐵性貧血,只需要糾正缺鐵,補(bǔ)一些鐵劑,控制原發(fā)病,血色素就會(huì)上升。
最后,特發(fā)性血小板減少性紫癜與慢性肝病脾功能亢進(jìn)鑒別。有一些患者除了皮膚瘀斑外,還可以見到蜘蛛痣、黃疸、脾腫大等表現(xiàn),須進(jìn)行肝功能相關(guān)檢查、腹部超聲等檢查以區(qū)別這兩種疾病。
目前,西醫(yī)治療特發(fā)性血小板減少性紫癜主要以激素治療為主,大劑量地塞米松短程沖擊治療初診的特發(fā)性血小板減少性紫癜已經(jīng)成為一線初始治療的新選擇。但是,激素的用量較大,副作用也有很多,如出現(xiàn)滿月臉、水牛背、向心性肥胖、血壓高、血糖高等癥狀,嚴(yán)重的患者還可能因此造成股骨頭壞死。還有不少患者因?yàn)榧に刂委熜Ч缓?,或在減少激素用量后復(fù)發(fā),轉(zhuǎn)而求助中醫(yī)。
據(jù)了解,中醫(yī)主要將特發(fā)性血小板減少性紫癜歸為“血證”“紫癜”的范疇進(jìn)行論治,若長(zhǎng)期血小板減少?zèng)]有出血表現(xiàn)的,則認(rèn)為屬于“虛勞”。中醫(yī)認(rèn)為,特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病原因與感受外邪、飲食不節(jié)、情志過極、勞倦過度、久病之后等均有關(guān)系。針對(duì)不同的患者有不同的治療方法,如果是出血量比較多的情況,中醫(yī)認(rèn)為是熱傷血絡(luò)、迫血妄行;已有幾年病程且反復(fù)發(fā)作的患者,中醫(yī)則認(rèn)為是患者脾腎虧虛、統(tǒng)血無權(quán);難治的、復(fù)發(fā)的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者,中醫(yī)認(rèn)為其還存有瘀血阻絡(luò)的問題。根據(jù)不同的情況,中醫(yī)往往給予辨證施治、不同方藥。
通過中藥治療,可以使患者的血小板指標(biāo)正常、穩(wěn)定,不發(fā)生出血,進(jìn)而進(jìn)一步提升血小板計(jì)數(shù)。如果是曾用過激素療法且有激素耐藥等問題的患者,若此時(shí)病情相對(duì)平穩(wěn),則可單用中醫(yī)藥的方法治療;出現(xiàn)激素依賴或難治型特發(fā)性血小板減少性紫癜患者采用中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔的中西醫(yī)結(jié)合的方法治療。周主任介紹,一般只要患者配合、堅(jiān)持治療,最終都能夠克服激素耐藥的問題,同時(shí)提升血小板指標(biāo)。周主任強(qiáng)調(diào),有時(shí)候不能迅速將血小板指標(biāo)提升到完全正常的水平,應(yīng)盡可能將患者的激素用量降到最低,使患者的生活質(zhì)量得以提高。
周主任介紹,還有一種比較特殊的情況,就是特發(fā)性血小板減少性紫癜患者發(fā)生血栓事件,這類患者的血小板指標(biāo)是低的,但會(huì)并發(fā)血栓,包括腦梗死、靜脈血栓等。此類患者身體情況是矛盾的,一方面血小板指標(biāo)低下,有出血的癥狀;另一方面又表現(xiàn)為血脈瘀阻。此時(shí),活血化瘀的藥物如何應(yīng)用很有講究——有瘀血阻絡(luò)的現(xiàn)象就要活血化瘀,但在他們身上不能過分運(yùn)用破血的藥物。目前研究認(rèn)為,活血與涼血、止血藥一起用,活血與滋陰的藥物一起用,是可以提高療效的。
總體來說,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者接受中醫(yī)藥治療,主要目的就是減輕和消除既往長(zhǎng)期、大量使用激素及免疫抑制劑所帶來的毒副作用,改善全身體質(zhì),減少感染發(fā)生率,提高生活質(zhì)量,并能穩(wěn)步提升患者的血小板計(jì)數(shù),從而糾正免疫紊亂。
除了積極配合治療外,特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者也要“管住嘴”。換句話說,患者在日常生活中是有一定的飲食禁忌的。有些患者認(rèn)為血小板指標(biāo)減少要多吃溫燥的食物補(bǔ)一補(bǔ),其實(shí)并非如此。從中醫(yī)的觀點(diǎn)來看,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者多數(shù)有熱傷血絡(luò)、迫血妄行的情況,要忌吃辛辣、性溫的食物,如辣椒、羊肉、狗肉,熱性的水果等也不宜食用。由于該病的發(fā)病原因不明,有時(shí)很難排除與過敏有關(guān),周主任建議患者在保證營(yíng)養(yǎng)的情況下,謹(jǐn)慎食用海鮮等易致過敏的食物。正在進(jìn)行激素治療的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者,由于激素會(huì)分解蛋白質(zhì),需要攝入充足的蛋白質(zhì),除了宜多吃一些富含蛋白質(zhì)的食物,還應(yīng)保證每日飲用一定量的牛奶以補(bǔ)充鈣劑。另外,患者還可適當(dāng)多食鮮藕、荸薺、薺菜等,此類食物有涼血止血的作用。
還需要提醒的是,特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于免疫紊亂失衡,和人體體質(zhì)下降有一定關(guān)系,患者要避免壓力積累、過度勞累。日常應(yīng)勞逸結(jié)合、作息規(guī)律、適當(dāng)運(yùn)動(dòng),不熬夜,保證充足的睡眠。另外,患者還要避免感染,天氣轉(zhuǎn)變、季節(jié)交替時(shí)注意及時(shí)增減衣服,少去人流擁擠的地方。感冒時(shí),患者切忌自行服用抗生素及各種感冒藥物,應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院經(jīng)專業(yè)醫(yī)生診治。