多發(fā)性大動脈炎的臨床診斷及治療進展

王 剛，管 圣，唐加熱克，李陽陽

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院血管外科，新疆 烏魯木齊 830000

多發(fā)性大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種可累及大動脈的慢性非特異性炎癥，可發(fā)生在主動脈生長的任何部位，并可累及大動脈的主要分支，尤以左側(cè)鎖骨下動脈多見。TA最早由Mikito Takayasu提出，其于1908年首次詳細報道了1例21歲因眼部疾病導(dǎo)致失明的女性患者，隨后將其命名為Takayasu病。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會發(fā)布了TA疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，從此TA的名稱在世界范圍內(nèi)被接受[1-2]。根據(jù)發(fā)病位置的不同，將其分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、肺動脈型、混合型以及冠狀動脈型；根據(jù)累及不同部位后的不同臨床表現(xiàn)，將其稱為高安病、無脈癥、主動脈弓綜合征、青年女性動脈炎、青年特發(fā)性大動脈炎、縮窄性動脈炎等。中國的TA發(fā)病率不高，可能是因為部分患者在無明顯動脈狹窄和/或閉塞的臨床癥狀時未及時就診而被誤診，甚至漏診。TA雖然全球均有報道，但有明顯的區(qū)域性，如東亞、南亞、拉丁美洲等發(fā)病率較高[3-4]。TA青少年發(fā)病較多，尤其是青年女性多見，由于TA起病隱匿，輕者可無明顯癥狀，重者可危及生命，臨床癥狀不典型患者確診時已伴有較嚴重的動脈炎癥反應(yīng)及管腔狹窄和/或閉塞引起的癥狀。因此，早篩查、早診斷、早治療對患者病情緩解以及預(yù)后有積極意義。本文將對TA的臨床表現(xiàn)、診斷和治療進展進行詳細綜述。

1 病因

目前TA的病因尚未完全明確，但多數(shù)學(xué)者認為自身免疫因素是導(dǎo)致TA的主要病因，如免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）A、IgM、C反應(yīng)蛋白等升高，類風(fēng)濕因子陽性等。此外，可能還與遺傳因素有關(guān)，目前多項研究已證實人類白細胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）-B*52基因是唯一與TA具有相關(guān)性的等位基因[1,5]。TA可能還與育齡期女性體內(nèi)雌激素含量較高等密切相關(guān)。

2 病理

TA病變的早期或活動期以單核細胞、淋巴細胞等炎性細胞及漿細胞浸潤動脈全層后呈現(xiàn)的肉芽腫性炎癥為主[1,6]，此時臨床癥狀較輕，常被誤診或漏診。晚期動脈外膜與周圍組織粘連，纖維組織及內(nèi)膜增生導(dǎo)致管壁增厚、僵硬，管腔狹窄，中膜彈性纖維斷裂，平滑肌細胞壞死致局部的動脈擴張或動脈瘤形成。

3 臨床表現(xiàn)

3.1 全身癥狀

TA可分為兩個階段：第一個階段為非典型癥狀的初始急性期，包括發(fā)熱、全身不適和體重減輕等，起病多緩慢、隱匿，輕者可無癥狀，但重者可危及生命。第二個階段為病變活動期，此期主要引起動脈閉塞和缺血（無脈和雜音）、跛行和高血壓等，可伴全身不適、發(fā)熱、肌肉酸痛、易疲勞、食欲缺乏、體重下降、多汗、月經(jīng)不調(diào)等癥狀，3%～28%的患者皮膚可能受累，較為常見的病變是結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、硬結(jié)性紅斑和潰瘍性病變，約2.6%的TA患者在疾病的晚期可發(fā)生炎癥性腸病[5]。此外，還可能會發(fā)生肺血栓形成、腦梗死、視力退化或失明、聽力問題、心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、主動脈瓣反流甚至猝死[6]。

3.2 局部癥狀

因炎癥累及不同部位，TA 的臨床表現(xiàn)各異，具體如下。（1）頭臂型：TA 多累及主動脈弓及無名動脈、頸總動脈和鎖骨下動脈等3條大分支，其中以左鎖骨下動脈最為常見。累及無名動脈或左側(cè)頸總動脈時，可表現(xiàn)為眼及腦缺血癥狀，如視物模糊、眩暈、黑蒙、耳鳴、頭暈，少數(shù)患者還會出現(xiàn)短暫但較重的眼部不良表現(xiàn)，如白內(nèi)障、視力下降，甚至失明，如果出現(xiàn)這種情況，輔助檢查通常會發(fā)現(xiàn)頸動脈或椎動脈已有狹窄和/或閉塞。左側(cè)鎖骨下動脈發(fā)生狹窄和/或閉塞時表現(xiàn)為雙上肢酸麻、乏力、手指末端冰涼、動脈搏動減弱或消失，使血壓不對稱或測不出等，但因上肢有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以即使病情進入狹窄或閉塞的晚期階段，也不會引起較為嚴重的組織缺血壞死。（2）胸腹主動脈型：女性TA 更容易累及膈上血管，而男性則更容易累及腹部血管[5]，主要表現(xiàn)為上肢高血壓，下肢供血不足，進而出現(xiàn)下肢間歇性跛行、行走后下肢酸痛無力等癥狀，嚴重者可影響脊髓的供血動脈，出現(xiàn)大小便失禁等。（3）腎動脈型：TA可累及單側(cè)或雙側(cè)的腎動脈，超過2/3的TA患者患有高血壓，一般患者以高血壓為首要就診原因。TA患者血壓升高多由于腎臟缺血，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，繼而引起腎性高血壓。此類患者年齡較小，一旦出現(xiàn)高血壓，多為重度高血壓，重度高血壓定義為上肢收縮壓≥200 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和/或舒張壓≥110 mmHg，下肢收縮壓≥230 mmHg和/或舒張壓≥110 mmHg[7]，故一般的降壓藥物作用不明顯，臨床中在確保無腎功能不全的情況下酌情使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（angiotensin receptor blocker，ARB），排除支氣管哮喘、心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等禁忌證后使用β受體拮抗劑，如普萘洛爾。（4）肺動脈型：與其他類型相比，肺動脈型TA起病緩慢，病程較長，故在臨床中相對少見，病變可累及肺動脈主干，也可累及肺段的分支動脈，常引起心悸、氣短、胸悶，嚴重者可有咯血、呼吸困難等肺動脈高壓表現(xiàn)。（5）混合型：TA多包括2種或2種以上類型，腎動脈同時累及者居多，故患者多有明顯的高血壓，肺動脈型與頭臂型是中國TA患者最為常見的類型[8]。（6）冠狀動脈型：TA累及冠脈病變可分為3型，其中，Ⅰ型最為多見，即冠脈口及冠脈近端的狹窄或閉塞病變，故行冠脈手術(shù)時，手術(shù)時間一般建議在TA穩(wěn)定6個月后再行血運重建治療[9]。

4 診斷

4.1 TA 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會（American College of Rheumatology，ACR）修訂了關(guān)于TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤40年；（2）肢體跛行；（3）雙側(cè)肱動脈搏動減弱；（4）雙上肢之間的血壓差＞10 mmHg；（5）鎖骨下動脈或主動脈有雜音；（6）動脈造影異常[10-11]，確診需符合上述6項中的3項或3項以上。中國常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考《大動脈炎相關(guān)高血壓診治多學(xué)科專家共識》[12]：（1）40歲以下不明原因的高血壓；（2）脈搏不對稱或無脈；（3）血管雜音；（4）伴原因不明的發(fā)熱、頸痛、胸腹痛、紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）或C反應(yīng)蛋白水平升高；（5）不明原因腎萎縮，或兩側(cè)腎臟不對稱；（6）難治性或高血壓急癥。

4.2 TA 活動期的診斷標(biāo)準(zhǔn)

TA活動期評估方法常采用1970—1990年美國國立衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）指2種或2種以上指標(biāo)加重或有新發(fā)指標(biāo)；（2）僅存在全身癥狀（如發(fā)燒、肌肉骨骼疼痛等），未發(fā)現(xiàn)其他癥狀；（3）ESR 升高（＞20 mm/h）；（4）血管缺血或炎癥的特征，如跛行、脈搏減弱或消失、雜音、血管疼痛、上肢或下肢血壓不對稱；（5）通過影像學(xué)檢查診斷出的先前未受影響的血管出現(xiàn)新的血管病變[11]。此標(biāo)準(zhǔn)一直沿用至今，歐洲風(fēng)濕病學(xué)會（European League Against Rheumatism，EULAR）建議[13-14]，除了NIH的5項標(biāo)準(zhǔn)外，還補充了嚴重腹痛、中風(fēng)、癲癇發(fā)作（非高血壓）、暈厥、眩暈、肢體輕癱、心肌梗死、心絞痛以及急性視覺癥狀（如黑蒙或復(fù)視等）。

4.3 輔助檢查

4.3.1 血清學(xué)檢查

目前對TA活動期的評估主要基于臨床表現(xiàn)評分量表和非特異性炎癥生物標(biāo)志物，最常用的血清學(xué)指標(biāo)為ESR，其次是C反應(yīng)蛋白，此外還有白細胞介素6（interleukin-6，IL-6）及腫瘤壞死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）等，對評估TA活動期和轉(zhuǎn)歸均具有一定價值[15-17]，但部分患者在疾病早期（活動期）時ESR值也可能正常，所以正常的ESR值有時會導(dǎo)致誤診[18]，因此，全面的臨床檢查并結(jié)合血管造影特征才是診斷TA的標(biāo)準(zhǔn)[15]，單憑臨床表現(xiàn)、血清學(xué)或影像學(xué)檢查診斷本癥的準(zhǔn)確性欠佳。

4.3.2 影像學(xué)檢查

TA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為動脈壁活檢，早期診斷至關(guān)重要，影像學(xué)檢查不但無創(chuàng)，而且在早期診斷中具有較高的診斷價值，已成為確診TA的一線診斷方式。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可將TA分為3種類型：Ⅰ型，累及腹主動脈和/或腎動脈；Ⅱ型，累及升主動脈、主動脈弓及其分支、胸主動脈；Ⅲ型，同時累及Ⅰ型和Ⅱ型[12]。1994年在東京舉行的國際TA會議根據(jù)病變的分布建立了血管造影分類：Ⅰ型（主動脈弓分支，典型無脈疾病相關(guān)）、Ⅱa型（升主動脈、主動脈弓及其分支）、Ⅱb 型（升主動脈、主動脈弓及其分支、胸降主動脈），Ⅲ型（胸降主動脈、腹主動脈和/或腎動脈）、Ⅳ型（腹主動脈和/或腎動脈）和Ⅴ型（Ⅱb型和Ⅳ型的組合），其中最常見的血管造影類型是Ⅳ型[11]。

血管超聲檢查對測定病變動脈近遠端的血流速度、波形以及管腔的狹窄和/或閉塞程度具有一定的診斷價值，尤其是對頸動脈的檢查準(zhǔn)確性較高，并且檢查無創(chuàng)，可重復(fù)進行，因此在臨床工作中備受青睞。

計算機斷層掃描血管成像（computer tomography angiography，CTA）和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）是繼血管超聲之后的又一項無創(chuàng)檢查，其可以在血管狹窄、閉塞、擴張甚至動脈瘤形成之前清晰觀察到血管周圍水腫和管壁的鈣化情況，也可在多數(shù)血管的活動性炎癥階段提供動脈壁解剖信息（如厚度、水腫和造影劑增強），故其是當(dāng)今診斷和監(jiān)測TA患者疾病活動性最廣泛使用的方法[11]。對疑似TA的患者，因MRA無需使患者暴露在輻射中，故建議將MRA作為首選診斷方式，同時也是最合適隨訪的影像學(xué)檢查手段[19]，但使用糖皮質(zhì)激素治療過的患者再行MRA時，敏感性會顯著降低[20]。

18F-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography，18F-FDGPET）對疑似血管炎可提供全面的診斷價值，如顯示動脈受累的特點和基本特征[21]，當(dāng)炎癥不明確，炎癥標(biāo)記物和自身抗體常是非特異性的，PET-CT可方便地診斷無血管體征或癥狀的患者[22]。但作為一種新型且有價值的診斷工具，在描述TA活動期方面的應(yīng)用仍然受到其高成本、高血糖水平、高輻射、不能監(jiān)測疾病活動性等的限制。

血管造影通常是血管疾病的檢查金標(biāo)準(zhǔn)，同時也是治療性手段，可了解病變的部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)情況。由于TA具有多發(fā)性，若累及左鎖骨下動脈，造影時應(yīng)密切關(guān)注是否有竊血現(xiàn)象。血管造影雖屬于金標(biāo)準(zhǔn)，但其具有過敏反應(yīng)、血腫、醫(yī)源性栓塞和動脈夾層等風(fēng)險，而且不能觀察發(fā)炎的動脈壁本身，故不將其視為常規(guī)檢查。動脈造影?？梢娧塥M窄和/或閉塞，并有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，且診斷的靈敏度較高，同時可以進行腔內(nèi)治療[21]。

5 鑒別診斷

5.1 先天性疾病

（1）主動脈縮窄：胸腹主動脈型TA患者若伴有上肢高血壓，而下肢低血壓時，需考慮主動脈縮窄的可能，主動脈縮窄好發(fā)于男性，且縮窄多見于主動脈弓部。（2）馬方綜合征：由于先天性結(jié)締組織發(fā)育不良，引起全身彈性纖維斷裂的一種先天性疾病，侵犯血管后易形成擴張或動脈瘤樣改變，動脈管壁較薄弱且易破裂是其主要特征[11]。

5.2 動脈硬化閉塞癥

動脈硬化閉塞癥多見于45歲以上的中老年人，病變血管多為大、中動脈，常因管腔狹窄甚至閉塞引起肢體遠端呈缺血性改變，如肢體跛行、疼痛、麻木、皮膚蒼白、冰涼、感覺異常甚至減退，但其多合并高血壓、高血糖和高血脂，即當(dāng)出現(xiàn)肢體動脈粥樣硬化閉塞癥狀時，全身動脈于此前已發(fā)生粥樣硬化，因為肢體動脈的粥樣硬化性改變屬于早期表現(xiàn)。動脈硬化閉塞癥患者造影可見管腔內(nèi)膜不平整，呈串珠樣改變，而TA患者管腔狹窄多呈竹節(jié)狀改變。

5.3 血栓閉塞性脈管炎

血栓閉塞性脈管炎患者也可發(fā)生肢體跛行，多發(fā)生于年輕且有吸煙史的男性，病變血管多為四肢的中、小動靜脈，可伴有游走性淺靜脈炎且疼痛較為劇烈，多為血管痙攣所致管腔狹窄，故在治療時行腰2～4交感神經(jīng)結(jié)切除可徹底解除血管痙攣，緩解病情。

6 治療

TA的治療旨在控制血管炎癥及防止不可逆的器官損傷，包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療，但總的原則是早期診斷、及時且積極地解除血管狹窄和/或閉塞，恢復(fù)遠端肢體的血流，對治療效果及預(yù)后非常重要。TA活動期原則上不進行手術(shù)治療，一般于術(shù)前使用藥物控制病情直至穩(wěn)定，目前ESR和C反應(yīng)蛋白仍是觀察TA活動期的主要指標(biāo)，若兩者不在正常范圍內(nèi)，仍繼續(xù)進行藥物保守治療，但單純藥物治療僅局限于炎癥控制和癥狀緩解，效果并不明顯，多需病情緩解后行手術(shù)治療，解除管腔狹窄或閉塞，改善組織缺血癥狀。

6.1 藥物治療

6.1.1 糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）

GC是治療TA的一線藥物，治療目標(biāo)是實現(xiàn)病情緩解，預(yù)防急性缺血性并發(fā)癥和長期損傷。ESR和C反應(yīng)蛋白是用藥期間的監(jiān)測指標(biāo)，兩者下降趨于正常后GC量可逐漸減低，但存在新的視力障礙等活動期表現(xiàn)的患者應(yīng)立即給予大劑量GC沖擊治療[13]，可使60%～90%的TA患者癥狀得到緩解，而50%～80%的患者在停藥期間再次復(fù)發(fā)[23-24]。

6.1.2 免疫抑制藥物

免疫抑制是二線藥物，如非生物制劑中的氨甲蝶呤（methotrexate，MTX）、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CYP）。與GC比較，MTX可明顯降低疾病的復(fù)發(fā)率，但不適用于伴腎臟或肝臟疾病等患者，限制了其在老年人群中的使用。指南[13]建議，當(dāng)患者不符合EULAR治療標(biāo)準(zhǔn)時，MTX可被視為與GC聯(lián)合使用的輔助免疫抑制劑。目前尚無證據(jù)證明CYP誘導(dǎo)治療效果優(yōu)于MTX，且由于其性腺毒性和常見的長期不良反應(yīng)，CYP在年輕女性中的使用受到限制，因此，EULAR建議女性患者盡量避免使用CYP。但嚴重患者，如肺、視網(wǎng)膜受累或其他治療失敗以及不能耐受GC和MTX的患者可以考慮使用[13,25]。若存在難治性疾病的情況下，還可使用生物制劑，包括腫瘤壞死因子抑制劑（tumor necrosis factor inhibitor，TNFi）、利妥昔單抗（rituximab，RTX）、阿巴他肽、托珠單抗（tocilizumab，TCZ）等，其中TCZ 在TA 治療中顯示出了良好的療效，故也將GC與TCZ聯(lián)合作為TA 一線輔助治療[26-27]。在GC逐漸減量期間部分患者病情復(fù)發(fā)，但在聯(lián)合使用TCZ治療后復(fù)發(fā)率明顯降低，故將此聯(lián)合治療方案視為TA患者誘導(dǎo)治療無效時的替代方案，尤其是對于嚴重和/或難治性患者。因此，近年來，生物制劑（特別是TCZ）已成為治療難治性TA的理想化合物[25,28]，其他如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和來氟米特等由于其不良反應(yīng)較多，臨床中較少應(yīng)用。

6.1.3 擴管、祛聚藥物

右旋糖苷是最為常用的擴管、祛聚藥物，因TA患者血壓高，故阿司匹林和雙嘧達莫等抗血小板的應(yīng)用也有助于改善循環(huán)，維持管腔的長期通暢性。

6.1.4 降壓藥物

胸腹主動脈型和腎動脈型TA 患者多合并高血壓，且通常為頑固性高血壓，一般的降壓藥物治療效果不明顯，臨床中多使用ACEI 和β 受體阻滯劑，但腎功能不全（肌酐＞265 mmol/L）、心功能不全、支氣管哮喘、心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等患者慎用。

6.2 手術(shù)治療

手術(shù)治療是TA最為有效的治療方法，除急診外，手術(shù)干預(yù)被視為最后的治療手段，通常TA經(jīng)藥物積極保守治療病情緩解且炎癥控制后才可行手術(shù)治療。手術(shù)治療的指征包括腎血管狹窄引起的高血壓、肢體跛行導(dǎo)致日常生活不能自理、腦缺血、腸系膜缺血、主動脈反流、冠狀動脈受累引起的心肌缺血和有破裂風(fēng)險的動脈瘤[29-30]。

6.2.1 腔內(nèi)治療

腔內(nèi)治療包括經(jīng)皮血管成形術(shù)、支架植入術(shù)，憑借其微創(chuàng)、安全、有效并可多次、反復(fù)進行等優(yōu)勢，現(xiàn)已被越來越多地應(yīng)用于TA的治療中，甚至部分學(xué)者將其視為首選治療，特別是在、短段胸腹主動脈型TA年輕患者的治療中，還可以作為開放手術(shù)的輔助治療方式。而對于血管內(nèi)介入治療，首選無支架的一期血管成形術(shù)，支架置入可用于一期或二期血管成形術(shù)失敗的患者[30]，因TA術(shù)后再狹窄率較高，故腔內(nèi)治療的遠期療效尚未明確。

6.2.2 開放手術(shù)治療

手術(shù)治療的原則是重建動脈，改善遠端肢體的血液供應(yīng)。因TA炎癥累及動脈壁全層，外膜與周圍組織粘連嚴重，且管壁病變部位較薄弱，直接手術(shù)滲血較多，游離困難，術(shù)后早晚期均易發(fā)生吻合口漏或假性動脈瘤形成。因此，內(nèi)膜剝脫術(shù)、局部補片擴大管腔、切除病變血管等現(xiàn)已較少使用，多選擇跨病變遠、近端的正常動脈旁路術(shù)。TA首選的手術(shù)方法一般不游離病變部位，吻合口均在正常動脈組織，手術(shù)簡化、安全效果較好，并可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效滿意。手術(shù)一般在藥物控制病情穩(wěn)定半年至一年后進行，主要監(jiān)測指標(biāo)仍是ESR、C反應(yīng)蛋白，還有白細胞計數(shù)、體溫等。與血管成形術(shù)相比，手術(shù)治療的效果更佳[31]。

頭臂型TA的治療包括胸內(nèi)途徑轉(zhuǎn)流術(shù)和胸外途徑轉(zhuǎn)流術(shù)2種。胸內(nèi)途徑轉(zhuǎn)流較為常用的術(shù)式為升主動脈-頸總動脈或左鎖骨下動脈旁路轉(zhuǎn)流[31]，當(dāng)弓上分支均被累及時，分支之間的轉(zhuǎn)流已無濟于事，故應(yīng)行此術(shù)式為上肢和頭部供血，如果風(fēng)險可以控制在較低水平，其是I型TA患者理想的治療選擇[32]。胸外途徑轉(zhuǎn)流常用術(shù)式為鎖骨下動脈-頸總動脈旁路轉(zhuǎn)，適用于鎖骨下或頸總動脈起始部位病變者；頸總動脈-頸總動脈旁路轉(zhuǎn)流適用于無名動脈或左側(cè)頸總動脈病變者；腋動脈-腋動脈旁路轉(zhuǎn)流適用于高齡或高危的患者，可改善患肢缺血情況和椎動脈竊血。TA整個主動脈都可能發(fā)生動脈瘤，但小于2 cm且無進展性增大跡象的動脈瘤不需要干預(yù)[30]。手術(shù)解剖過程中應(yīng)避免對周圍組織的損傷，以及移植物中血栓沖刷到腦動脈引起卒中的風(fēng)險。

胸腹主動脈型TA 的治療包括胸主-腹主動脈旁路轉(zhuǎn)流，適用于上肢高血壓而下肢缺血的患者；升主動脈-腹主動脈旁路轉(zhuǎn)流，適用于胸腹主動脈長段狹窄且無法行胸主-腹主動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)的患者；腋-股動脈或腋-雙側(cè)股動脈旁路轉(zhuǎn)流，多適用于全身情況差且胸腹主動脈狹窄者，其癥狀多由下肢低血壓或上肢繼發(fā)性高血壓以及心力衰竭引起。腋-股旁路手術(shù)后可增強血管床和逆行腎血流量，可實現(xiàn)有效的血壓控制并改善心、腎功能，故認為腋-股動脈旁路術(shù)對合并難治性心力衰竭的TA患者有效[33]。主動脈根部病變繼發(fā)升主動脈瘤（ascending aorticaneurysm，AAA）或病變累及瓣膜并引起中重度主動脈瓣關(guān)閉不全（aortic regurgitation，AR）患者，開放手術(shù)仍然屬于首選的治療方法[34]，一般首選術(shù)式為主動脈根部置換或者Bentall手術(shù)[35]。

腎動脈炎可常繼發(fā)于大動脈炎，已成為TA患者預(yù)后不良和早期死亡的主要原因之一。腎動脈炎進展為大動脈炎性腎動脈狹窄（Takayasu arteritis renal artery stenosis，TARAS）后可能導(dǎo)致嚴重的并發(fā)癥，包括惡性高血壓、心腦血管疾病和缺血性腎病，尤其是腎動脈狹窄≥70%的難治性腎血管性高血壓[36]，更應(yīng)積極恢復(fù)腎動脈血運，經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等聯(lián)合治療穩(wěn)定患者病情后，可行腎動脈重建恢復(fù)腎動脈血運，部分患者經(jīng)此聯(lián)合治療后可恢復(fù)腎功能。腎動脈型TA 手術(shù)方式首選經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)，開放手術(shù)長期生存率則更加明顯[37]。

肺動脈型TA由于累及多部位的肺動脈，且遠端也常有病變，故一般不行外科手術(shù)干預(yù)。

冠狀動脈型TA偶爾會累及冠狀動脈口導(dǎo)致心肌缺血。雖然冠狀動脈開口血管成形術(shù)可治療開口狹窄，但補片材料和長期效果尚存在爭議。研究顯示，使用股動脈（femoralartery，F(xiàn)A）作為冠狀動脈開口血管成形術(shù)的補片材料，并用縱向切口擴大冠狀動脈口，然后進行矩形FA補片增強，以延長狹窄的冠狀動脈口，從而使冠狀動脈口狹窄得到成功修復(fù)，也因此認為FA貼片的開口血管成形術(shù)是治療TA冠狀動脈開口狹窄的合理手術(shù)策略[38]。但冠狀動脈型TA多發(fā)，炎癥滲透動脈壁全層，故術(shù)后縫合多有困難，因此對于在冠狀動脈旁路移植手術(shù)（coronary artery bypass grafting，CABG）后發(fā)生移植失敗的患者，經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）初始治療后再狹窄雖然很常見，但仍然是一個較為理想的替代方案[39]。

7 小結(jié)與展望

TA是動脈管壁的炎癥波及全層后引起的一種慢性肉芽腫性炎癥，病因及病理生理過程均較為復(fù)雜。早期臨床表現(xiàn)無特異性，活動期病變的評估也只是憑借ESR、C-反應(yīng)蛋白及影像學(xué)檢查。臨床治療主要是使用藥物暫時控制炎癥、穩(wěn)定病情，從而延緩疾病進展，卻不能徹底根治。待病穩(wěn)定后通?？尚惺中g(shù)治療，而手術(shù)治療也只是對癥治療，僅針對管腔已有明顯狹窄和/或閉塞而引起缺血癥狀的患者。因此，TA手術(shù)治療雖較有一定的效果，但仍屬于局部對癥治療，并不能延緩其他部位的炎癥進展，更無法根除TA。近年來，雖然血管旁路轉(zhuǎn)流術(shù)及置換術(shù)的效果確切，但開放性大手術(shù)如腦卒中、神經(jīng)損傷和大出血等風(fēng)險不容忽視。TA腔內(nèi)治療雖然效果立竿見影，而遠期效果卻有待進一步驗證，隨著旋切、激光、藥物涂層球囊等新技術(shù)的問世，遠期再狹窄的難題終將會被攻克，腔內(nèi)治療也可作為TA患者新型、安全、有效的微創(chuàng)治療方法。

綜上所述，臨床對TA患者的治療應(yīng)綜合評估其病情，根據(jù)血清學(xué)指標(biāo)評估其活動性，依據(jù)影像學(xué)檢查或造影明確受累動脈的部位、程度及范圍，從而選擇合適的個體化治療方法，以便獲得更高的治療滿意度。