腎上腺神經(jīng)鞘瘤1例

趙 霞 楊 蕾 王 森 林紅雨 韓金花

青島市中心醫(yī)院放射科 (山東 青島 266042)

1 臨床資料

患者，女，44歲，查體發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位，為求進(jìn)一步治療入院。平素?zé)o陣發(fā)性高血壓，無頭暈、頭痛，無周身乏力，無心悸、多汗，無腰痛，無腹痛腹脹，無四肢無力。食欲睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往史、家族史無特殊。入院查體：無陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：兒茶酚胺、醛固酮、促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇定量均在正常范圍之內(nèi)。CT平掃及增強(qiáng)：左側(cè)腎上腺區(qū)類圓形軟組織密度腫塊，大小約3.8×3.0cm，邊界清楚，增強(qiáng)掃描病灶中度不均勻延遲強(qiáng)化。

(圖1-4)。手術(shù)及病理：術(shù)中左腎上腺軟組織腫塊，直徑約5.0cm，表面光滑，薄膜完整。鏡下示細(xì)胞疏密相間，細(xì)胞核長(zhǎng)梭形，波浪狀，一端尖細(xì)，細(xì)胞界限不清，胞漿粉染，可見大小不一的囊腔(圖5)。免疫組化：CK(-),SOX10(+),S-100(+),Ki67(熱點(diǎn)區(qū)約5%),CgA(-),MeIanA(局灶弱+)，a-Inhibin(-)。病理診斷：(右腎上腺)神經(jīng)鞘瘤，伴出血、壞死。

圖1 平掃：左側(cè)腎上腺區(qū)見卵圓形低密度團(tuán)塊，大小約3.8×3.0cm，邊界清晰，密度欠均；圖2～圖4 同一患者動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期：病灶為中度不均質(zhì)延遲強(qiáng)化，中心可見小斑片狀無強(qiáng)化區(qū)；圖5 病理圖片示胞疏密相間，細(xì)胞核長(zhǎng)梭形，波浪狀，一端尖細(xì)，細(xì)胞界限不清，胞漿粉染，可見大小不一的囊腔(圖HE×100)

2 討論

神經(jīng)鞘瘤屬于周圍神經(jīng)腫瘤，起源于神經(jīng)鞘膜雪旺細(xì)胞[1]，主要發(fā)生在顱神經(jīng)、頸部神經(jīng)、軀干以及上下肢屈側(cè)。發(fā)生在腹膜后的神經(jīng)鞘瘤占所有周圍神經(jīng)鞘瘤的1%～3%[2]。腎上腺上原發(fā)的神經(jīng)鞘瘤臨床較為少見，僅占所有的神經(jīng)鞘瘤0.7%～2.7%[3]。腎上腺神經(jīng)鞘瘤是腎上腺髓質(zhì)起源的腫瘤，因?yàn)闊o神經(jīng)內(nèi)分泌功能，故屬于無功能性腫瘤，多為良性腫瘤[4]。病灶多數(shù)為單側(cè)，呈卵圓形或者圓形，邊界清晰，可囊變。病灶通常是在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，沒有明顯的臨床特征,其原因可能是該病變檢出時(shí)無明顯占位效應(yīng)，再加上腫瘤本身不易引起腎上腺相關(guān)激素的異常分泌[5]。

腎上腺神經(jīng)鞘瘤在影像有一定的診斷價(jià)值，但缺少特異性。同其他部位的神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)一樣，CT上表現(xiàn)為邊緣清晰、圓形或卵圓形腫塊，呈均勻或者稍欠均勻軟組織密度，有包膜，可伴囊變，囊變多位于病灶的中心，繼而向周圍進(jìn)展。增強(qiáng)CT病灶為不均勻輕或中度延遲強(qiáng)化，如瘤體為實(shí)性，中心呈散在高密度，周邊呈類環(huán)狀低密度，病灶實(shí)質(zhì)部分的強(qiáng)化程度靜脈期高于動(dòng)脈期[6],部分腫瘤在強(qiáng)化過程中可表現(xiàn)為兔尾征。其MR成像病灶實(shí)性部分呈稍長(zhǎng)T2稍長(zhǎng)T1信號(hào)，DWI呈較高信號(hào)。

腎上腺神經(jīng)鞘瘤無明顯臨床癥狀及特異性影像表現(xiàn)，誤診率比較高，但因磁共振是多序列掃描成像，能夠更好地反映病變的組織學(xué)特征，因此是該病理想的檢查方法。最終明確診斷，只有在術(shù)后經(jīng)過免疫組化檢測(cè)，才能證實(shí)。因神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，預(yù)后好，很少復(fù)發(fā)。因此手術(shù)是治療的首選方案。

總之，腎上腺神經(jīng)鞘瘤極為少見，術(shù)前很難正確診斷。CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描及MR成像對(duì)該病的診斷有著重要的作用，如果腎上腺占位為單側(cè)發(fā)病，密度均勻或稍欠均勻，邊界清晰，呈圓形或卵圓形，有包膜，合并囊變，且動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈不均勻輕或中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，如瘤體為實(shí)性，中心呈散在高密度，周邊呈類環(huán)狀低密度時(shí)，再加上沒有明顯的臨床癥狀，則有助于腎上腺神經(jīng)鞘瘤的診斷。