鈣化型脊膜瘤的臨床特征及顯微外科治療

史良，王漢斌，閻濤，王科大，劉龍奇，喬京元，蘇亦兵

脊膜瘤是起源于椎管內(nèi)硬脊膜的蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞或軟/硬腦膜纖維細胞的良性腫瘤，占椎管內(nèi)腫瘤的25%～46%，好發(fā)于胸段，其次為頸段，中老年女性好發(fā)，發(fā)病率男女比為1∶（3～5）[1-2]。脊膜瘤分類方法較多，依據(jù)其瘤體是否鈣化可分為鈣化型和非鈣化型。非鈣化型脊膜瘤臨床最為常見，而鈣化型脊膜瘤臨床較為罕見，占椎管內(nèi)脊膜瘤的1%～5%[3]，相關(guān)文獻報道較少[4]。鈣化型脊膜瘤生長緩慢，早期癥狀多不典型，隨著腫瘤生長及鈣化的加重，患者神經(jīng)功能將出現(xiàn)不可逆性損傷，同時因其腫瘤鈣化特征，導(dǎo)致顯微手術(shù)難度較大，風(fēng)險較高[5]。本研究擬探討鈣化型脊膜瘤的臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、顯微手術(shù)特點、手術(shù)治療效果及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 研究對象

納入標準：①經(jīng)術(shù)前脊髓增強MRI 明確診斷，并經(jīng)術(shù)后病理證實為脊膜瘤；②經(jīng)術(shù)前CT 及術(shù)后病理證實腫瘤伴鈣化；③入院前未進行相關(guān)手術(shù)治療。排除標準：①既往進行了相關(guān)手術(shù)治療者；②有手術(shù)禁忌證者；③臨床資料不完整或不配合本研究者。

依據(jù)上述納入與排除標準，選擇2006 年1 月至2021 年1 月北京積水潭醫(yī)院收治的49 例鈣化型脊膜瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。其中男8例，女41 例，年齡34～78 歲，平均年齡（59.3±9.7）歲，病史1個月至4年，中位時間10個月。

本研究經(jīng)北京積水潭醫(yī)院倫理委員會批準（積倫［K2023］第［144］號-00），并豁免患者知情同意。

1.2 治療方法

首選神經(jīng)外科顯微手術(shù)治療，即后路椎板減壓、顯微鏡下硬膜下占位病變切除、硬膜修補并棘突椎板原位回植術(shù)。

患者全身麻醉后取俯臥位。C 型臂X 線機術(shù)前定位，定位針位于相應(yīng)節(jié)段棘突，根據(jù)腫瘤累及范圍，選擇相應(yīng)的后正中切口，顯露相應(yīng)節(jié)段椎板，使用磨鉆/銑刀或者超聲骨刀分離椎板及棘突，暴露硬膜。腫瘤基底累及的硬膜表現(xiàn)為明顯增厚，瓷白色或黃色，往往可分層并呈疊瓦狀鈣化，觸之堅硬，腫瘤附著于基底，呈半圓形或匍匐狀，壓迫并推擠脊髓，腫瘤血供豐富，瘤內(nèi)一般無神經(jīng)穿行?？上妊鼗酌娣蛛x腫物與硬膜外層，而后分離脊髓面。腫瘤脊髓面往往較基底側(cè)柔軟，表面光滑，包膜完整，但部分病例與脊髓粘連明顯，應(yīng)小心分離；可完整或分塊切除腫瘤，并適當擴大硬膜切除或灼燒范圍。止血后嚴密縫合硬膜，如外層硬膜完整可直接縫合，如硬膜缺損則使用自體筋膜或人工硬膜修補，后行棘突椎板原位回植并留置引流管。切除的腫瘤常規(guī)送病理檢查。

1.3 圍手術(shù)期處理

術(shù)后給予抗生素及神經(jīng)營養(yǎng)治療1 周，傷口定期換藥，術(shù)后10 d 拆線。術(shù)后5～7 d 開始下地活動并給予康復(fù)等治療，常規(guī)配帶支具固定3個月。

1.4 隨訪計劃及評價指標

術(shù)后1、6 個月門診隨訪，復(fù)查MRI+增強掃描及脊柱CT+三維重建。所有患者采用疼痛視覺模擬評分（visual analogue scale, VAS）評估疼痛程度，同時采用歐洲脊髓病評分（European myelopathy score,MES）及McCormick脊髓功能分級評估神經(jīng)功能。

EMS總分為5～18分，評估上運動神經(jīng)元功能、下運動神經(jīng)元功能、共濟步態(tài)、感覺異常與疼痛、膀胱和直腸功能等方面，評分越低表明脊髓受損越嚴重，同時隨訪EMS-術(shù)前EMS＞0為治療有效，≤0為治療無效。

McCormick脊髓功能分級評價標準：Ⅰ級為神經(jīng)功能正常；Ⅱ級為神經(jīng)功能缺損影響肢體活動，但仍能行走；Ⅲ級為稍嚴重的神經(jīng)功能缺損，需要支具或輪椅輔助行走；Ⅳ級為嚴重神經(jīng)功能缺損，不能獨立行走。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 17.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析符合正態(tài)分布者，以均數(shù)±標準差表示，并采用t檢驗進行比較；符合偏態(tài)分布者，以M（QR）表示，并采用秩和檢驗進行比較。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

49 例患者中，42 例無明顯病因，6 例自述勞累后發(fā)病，1 例按摩后發(fā)病。其中16 例曾以頸椎病、腰間盤突出癥、骨關(guān)節(jié)病等進行保守治療?；颊叨嘁韵鄳?yīng)節(jié)段以下平面及下肢不適感為初始癥狀，27 例患者表現(xiàn)為感覺減退、肢體麻木、發(fā)涼等為主，18 例患者則以局部疼痛為主，4 例患者以肢體無力為首發(fā)癥狀，所有患者均在之后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸出現(xiàn)相關(guān)節(jié)段以下運動、感覺和/或大小便功能異常。所有患者均未進行其他手術(shù)治療。

入院時所有患者存在不同程度相關(guān)區(qū)域疼痛或感覺異常；肌力檢查情況：肌力0 級1 例，肢體肌力1～2 級9 例，肢體肌力3～4 級22 例，肢體肌力5 級17 例。另外伴隨出現(xiàn)括約肌功能障礙者13例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

所有患者入院后均行脊柱CT掃描+三維重建，部分行增強CT 檢查，可見椎管內(nèi)相應(yīng)節(jié)段內(nèi)點片狀或團塊狀高密度影，邊界清楚，但CT強化不明顯（圖1）。所有患者術(shù)前均行MRI平掃+增強掃描，可見椎管內(nèi)相應(yīng)節(jié)段占位性病變，矢狀面上表現(xiàn)為卵圓形或扁平形隆起，邊界清楚，脊髓受壓移位變形。T1WI 呈等或略低信號，T2WI 呈低信號或等低信號為主的混雜信號，增強MRI表現(xiàn)為占位病變明顯強化，其中11例為明顯邊緣部分強化，31 例可見明顯的“硬膜尾征”；所有患者MRI均無囊性改變（圖1）。

鈣化型脊膜瘤累及頸椎段7 例、上胸段13 例、中胸段17 例、胸腰段9 例、腰椎段3 例，累及1～3 節(jié)椎體，平均（1.6±0.7）個節(jié)段；36 例位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，9例位于脊髓外側(cè)，4例位于脊髓腹側(cè)。

2.3 手術(shù)相關(guān)情況

49 例患者均接受手術(shù)治療，平均手術(shù)時間（206±30）min，術(shù)中平均出血量為（287±161）mL，平均住院時間（21.9±7.9）d；Simpson 分級評估手術(shù)切除情況：Ⅰ級29 例；Ⅱ級17 例；Ⅰ級、Ⅱ級均為全切除，共46例（93.8%）；Ⅲ級（部分切除）3 例。所有患者術(shù)后予以常規(guī)抗炎對癥支持治療，49 例患者術(shù)后病理均證實為脊膜瘤，富于砂粒體結(jié)構(gòu)。

2.4 隨訪情況

所有患者隨訪6～147個月，平均隨訪（42.2±34.9）個月。

術(shù)前患者VAS 評分為2（1，3）分，為中輕度疼痛；McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級6例，Ⅱ級17例，Ⅲ級15例，Ⅳ級11例；EMS評分為（12.5±2.6）分。

術(shù)后多數(shù)患者的癥狀有不同程度的改善，表現(xiàn)為疼痛緩解、麻木減輕、共濟失調(diào)好轉(zhuǎn)、感覺障礙平面下降，肌力上升。出院時VAS 評分為1（0，2）分，疼痛較術(shù)前明顯緩解（P＜0.05）。McCormick 脊髓功能分級：Ⅰ級14 例，Ⅱ級17 例，Ⅲ級12 例，Ⅳ級6 例；EMS評分為（13.4±2.5）分，高于術(shù)前，且差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=3.58，P＜0.01）；術(shù)后EMS 評分-術(shù)前EMS 評分＞0，手術(shù)治療有效。

術(shù)后6 個月所有患者的癥狀均進一步改善，VAS評分為0（0，0）分，疼痛較術(shù)前明顯緩解（P＜0.01）；McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級38例，Ⅱ級7例，Ⅲ級3 例，Ⅳ級1 例；EMS 評分為（14.5±2.5）分，高于術(shù)前，且差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=9.15，P＜0.01)；隨訪EMS 評分-術(shù)前EMS評分＞0，手術(shù)治療有效。

49 例患者中，術(shù)后1 例患者出現(xiàn)傷口感染，予以保守治療；3 例患者出現(xiàn)皮下積液，考慮術(shù)后腦脊液漏，其中2例患者行腰椎穿刺外引流術(shù)，1例患者于術(shù)后3個月進行二次修補手術(shù)；1例患者殘留局部疼痛，術(shù)后6 個月VAS 評分3～4 分，予以藥物止痛；余患者未見其他嚴重并發(fā)癥。術(shù)后6 個月行影像學(xué)復(fù)查MRI+增強掃描，1 例患者腫瘤復(fù)發(fā)，4 例患者硬膜局部增厚強化，其余44例患者（89.8%）均硬膜囊膨脹良好，無復(fù)發(fā)跡象。同時復(fù)查CT 及MRI 可見解剖層次結(jié)構(gòu)清晰，未見椎管狹窄或硬脊膜囊受壓和移位，棘突椎板復(fù)合體回植愈合良好，棘突椎板截面之間部分骨性融合或形成纖維連接，未見回植物移位、塌陷，鈦板及鈦釘松動、斷裂等現(xiàn)象。

典型病例見圖2。

圖2 患者，女，70歲，鈣化型脊膜瘤，行顯微鏡下硬膜下占位病變切除

3 討論

鈣化型脊膜瘤的發(fā)病特征與其他類型的脊膜瘤相似，多為單發(fā)，生長較緩慢，好發(fā)于40～70歲中老年女性，發(fā)病率男女比為1∶（3～5）[4-6]。本組患者男8例，女41 例，男女比為1∶5.1，年齡34～78 歲，平均年齡（59.3±9.7）歲，與以往研究報道基本一致。Gelabert等[7]指出脊膜瘤女性發(fā)病率明顯高于男性，可能與雌激素相關(guān)。鈣化型脊膜瘤常好發(fā)于胸椎及頸胸交界區(qū)，其次是頸椎，腰骶椎較少，大部分位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，腹外側(cè)次之[8-9]。本組49例脊膜瘤患者中，39 例（79.5%）腫瘤位于胸椎，36 例（73.5%）腫瘤位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，僅4 例腫瘤位于腹側(cè)，與既往研究報道基本一致。

3.1 鈣化型脊膜瘤的臨床特征

鈣化型脊膜瘤的臨床表現(xiàn)與嚴重程度主要取決于脊膜瘤生長的位置與大小，早期多無特異性癥狀，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段以下平面及下肢不適感，Engelhard 等[10]報道胸背部疼痛是其最常見的癥狀，患者疼痛發(fā)生率約為52.2%。相反Zhu 等[11]報道的11例鈣化型脊膜瘤患者中，只有1例患者因局部疼痛而住院，其他10 例患者表現(xiàn)為脊髓壓迫癥狀。張嘉等[12]報道的24 例鈣化型脊膜瘤患者中，23 例以感覺減退、肢體麻木等為首發(fā)癥狀，疼痛患者僅1 例。而本組49 例患者中，27 例患者（55.1%）以肢體麻木、發(fā)涼等感覺減退癥狀為首發(fā)癥狀，18 例患者（36.8%）則以局部疼痛為主，4 例患者（8.2%）首先出現(xiàn)肢體無力、大小便障礙等運動障礙，表明其早期癥狀存在個體差異，缺乏特異性表現(xiàn)。感覺減退最為常見，而疼痛也是潛在的初期癥狀，但可能因患者多為中老年女性，對疼痛刺激不敏感，易漏誤診，臨床醫(yī)師需高度警惕并鑒別診斷。所有患者一段時間內(nèi)均出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，入院時往往有不同程度的運動、感覺和/或大小便功能異常，甚至出現(xiàn)截癱，McCormick 分級Ⅳ級者多達11 例，提示鈣化型脊膜瘤質(zhì)地硬且占位效應(yīng)突出，同時胸椎管容積相對狹小加重了脊髓壓迫癥狀，造成了肢體運動感覺障礙較其他類型腫瘤更早更重，亟需早期診斷、早期治療。

鈣化型脊膜瘤因其腫瘤鈣化的特征，影像學(xué)極具特殊表現(xiàn)。X 線檢查對鈣化型脊膜瘤的檢出率較低，僅為l%～5%，可不作為常規(guī)檢查[13]。而CT 掃描及MRI 增強掃描的特征性表現(xiàn)可作為鈣化型脊膜瘤常規(guī)診斷依據(jù)，本組所有患者入院后均行CT 掃描+三維重建及MRI+增強掃描，CT均可見椎管內(nèi)相應(yīng)節(jié)段內(nèi)點片狀或團塊狀高密度影，MRI 示椎管內(nèi)占位性病變，T1WI 呈等低信號，T2WI 呈低信號或等低為主的混雜信號，仍可明顯強化，其中11 例僅為部分強化。Messori 等[14]研究指出，鈣化后腫瘤仍可均勻強化的原因可能是：腫瘤雖鈣化，但含水量仍然較高，血供依然豐富。通過增強MRI 掃描可明確腫瘤的性質(zhì)、位置、大小、血供情況及與脊髓位置關(guān)系，為制定手術(shù)計劃奠定良好的基礎(chǔ)，而CT 掃描可清晰地顯示腫瘤鈣化程度，即使是有限的鈣化也可分辨，為明確腫瘤分類診斷提供了重要的依據(jù)，同時可提示手術(shù)風(fēng)險，完善手術(shù)方案及預(yù)判術(shù)后轉(zhuǎn)歸。

3.2 鈣化型脊膜瘤的診斷與治療

脊膜瘤需注意與其他疾病鑒別診斷：①脊柱退行性疾病（如后縱韌帶鈣化、椎間盤脫出或黃韌帶骨化）的相應(yīng)椎體區(qū)域常出現(xiàn)鈣化表現(xiàn)，可造成椎管狹窄，但MRI 增強不明顯，常無“硬膜尾征”；②椎管內(nèi)骨軟骨瘤，多起源于椎骨各次級骨化中心，如棘突、橫突、椎小關(guān)節(jié)和椎體終板，典型表現(xiàn)為帶蒂樣的骨樣突起，其皮質(zhì)和骨松質(zhì)與正常骨組織相連，軟骨帽處有時可見鈣化斑；③脊髓先天性腫瘤，如畸胎瘤等，多為脊髓內(nèi)囊性散在樣的鈣化，邊緣可增強，無明顯“硬膜尾征”[15-16]。

鈣化型脊膜瘤作為一種椎管內(nèi)良性腫瘤，目前唯一有效的治療手段是顯微手術(shù)切除，既可解除脊髓壓迫，又可恢復(fù)脊髓功能[17-18]。手術(shù)方式多樣，大多采用后正中入路，行全椎板或半椎板切除，顯微外科技術(shù)下切除腫瘤，行椎板成形術(shù)或內(nèi)固定術(shù)[19-20]。Notani 等[21]報道采取后路全椎板切除術(shù)治療12 例椎管內(nèi)脊膜瘤患者，取得良好的效果，無嚴重并發(fā)癥發(fā)生。Pompili 等[22]采取半椎板入路術(shù)式切除椎管內(nèi)腫瘤，術(shù)后效果良好，隨訪期間無脊椎不穩(wěn)及畸形出現(xiàn)。Miyakoshi等[23]采用椎板回植椎管成形術(shù)成功治療了1 例胸椎管內(nèi)鈣化型脊膜瘤患者并取得良好效果。本組患者均采用后路椎板減壓、顯微鏡下硬膜下占位病變切除、硬膜修補并棘突椎板原位回植術(shù)。術(shù)后患者癥狀即有不同程度的改善，表現(xiàn)為疼痛緩解、麻木減輕、共濟失調(diào)好轉(zhuǎn)、感覺障礙平面下降，肌力上升。出院時VAS 評分從術(shù)前的2.1 分降至1.0分，疼痛明顯緩解，EMS 評分從術(shù)前的12.5 分升高至13.4 分，癥狀明顯好轉(zhuǎn)；術(shù)后6 個月所有患者的癥狀均進一步改善，VAS 評分進一步降至0.4 分，EMS 評分進一步升高至14.5 分；術(shù)前McCormick 脊髓功能分級Ⅲ級15例、Ⅳ級11例，術(shù)后6個月Ⅲ級3例、Ⅳ級1例，Ⅰ級達38例；通過手術(shù)治療，絕大部分患者生活質(zhì)量得到明顯提高，這表明，即使是老年患者或較重殘疾患者都應(yīng)該積極進行手術(shù)治療。在隨訪過程中，本組49 例患者中45 例（91.8%）未見明顯并發(fā)癥，44例（89.8%）未見復(fù)發(fā)，1例患者腫瘤明確復(fù)發(fā)，表明后正中入路顯微手術(shù)方式較為安全有效。

3.3 鈣化型脊膜瘤顯微外科治療的體會

在鈣化型脊膜瘤手術(shù)過程中體會如下：①手術(shù)入路與腫瘤的顯露。本研究采用后正中入路切開椎板時，切開位置盡可能緊貼小關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，以充分顯露椎管，對于腫瘤位于外側(cè)或匍匐生長為主的患者，酌情多切開1～2個椎體棘突，而腫瘤位于腹側(cè)的患者則同時再擴大磨除部分小關(guān)節(jié)突，以便暴露腫瘤，如涉及3 個以上椎體節(jié)段則應(yīng)考慮進行脊柱內(nèi)固定。②鈣化型腫瘤切除與脊髓功能保護。鈣化型脊膜瘤瘤體堅硬，手術(shù)過程中極易挫傷脊髓。因此腫瘤位于脊髓后方和外側(cè)方時，應(yīng)盡可能完整切除，先處理基底面后脊髓面，如脊髓面粘連嚴重則可先大部切除腫瘤暴露空間，而后分塊切除剩余瘤體。腫瘤位于腹側(cè)時，操作空間往往不足，整體切除較為困難，可先離斷上下的齒狀韌帶，輕微牽拉脊髓，以便充分暴露腫瘤，而后分塊切除，鈣化組織堅硬時，可借助尖刀、超聲吸引器等工具粉碎后分塊取出，以免造成脊髓損傷。③受累硬膜的處理。受累硬膜的處理與術(shù)后腦脊液漏及腫瘤復(fù)發(fā)往往密切相關(guān)。本研究中3例患者（6.2%）術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏導(dǎo)致皮下積液，因其鈣化瘤體累及硬膜較為廣泛，硬膜往往無法完整保留，修補較為困難，導(dǎo)致術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率相對較高。本研究術(shù)中發(fā)現(xiàn)受累硬膜堅硬，板層狀鈣化，故可沿最外鈣化層銳性分離硬膜并減少電灼，盡可能保留最外層硬膜完整性，利于縫合硬膜，如無法縫合時，應(yīng)使用人工硬膜或自體筋膜修補，術(shù)后引流時間可適當延長，必要時行腰大池外引流，以盡量減少腦脊液漏的發(fā)生。為減少腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險，本研究中完整切除腫瘤后，電灼受累硬膜邊緣外3～5 mm 的硬膜，以減少復(fù)發(fā)風(fēng)險。④棘突椎板切除原位回植。多數(shù)鈣化型脊膜瘤患者多累及胸椎（39 例，占79.5%），且多數(shù)患者病史較短，病變累及不超過2 個椎體節(jié)段，故本研究中均采用棘突椎板復(fù)合體原位回植方式，既避免了傳統(tǒng)的全椎板切除術(shù)后創(chuàng)傷大、易出現(xiàn)脊柱后凸、脊椎不穩(wěn)等并發(fā)癥，也重建了后路解剖結(jié)構(gòu)，還通過保留棘突-椎板復(fù)合體，達到了使脊柱后方動力性穩(wěn)定系統(tǒng)得到維持的目的，減少了對后方穩(wěn)定性結(jié)構(gòu)的破壞，恢復(fù)了肌肉附著，加速了患者康復(fù)進程。

3.4 本研究的局限性

本研究尚存在一定的不足：①鈣化型脊膜瘤臨床例數(shù)較少，需要在后續(xù)的研究中擴大樣本量；②隨訪時間較短，有待進一步隨訪研究；③微創(chuàng)技術(shù)在鈣化型脊膜瘤手術(shù)中應(yīng)用的價值值得進一步研究。

4 結(jié)論

鈣化型脊膜瘤是一類少見的脊膜瘤，其神經(jīng)功能障礙發(fā)生較早，手術(shù)風(fēng)險較高，通過MRI 和CT 檢查即可明確診斷，也可提示手術(shù)風(fēng)險及相關(guān)預(yù)后。神經(jīng)外科顯微手術(shù)仍是治療此類腫瘤的最佳選擇，術(shù)前制定個性化手術(shù)方案，術(shù)中精細操作，可獲得較滿意的預(yù)后。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突