超聲造影誤診肝臟神經(jīng)鞘瘤1例

鄭 琪 張德智 王東軒 劉 磊

患者女，41 歲，因“因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位3 個月”入院。既往無肝炎及結(jié)核病史。血常規(guī)、凝血功能、血生化、肝腎功能、甲胎蛋白、異常凝血酶原、癌胚抗原（CA125、CA199、CA72-4）、肺部CT 檢查等均未見明顯異常。常規(guī)超聲檢查：于肝S8 段可見一大小約15 mm×12 mm低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰（圖1A）；CDFI 于其內(nèi)未探及明顯血流信號。超聲造影檢查：病灶動脈相呈高增強，隨后造影劑迅速廓清（<40 s），門脈相及延遲相均呈明顯低增強，見圖1B~D。超聲造影提示：惡性病變，不除外肝轉(zhuǎn)移癌。肝臟CT 平掃+三期增強檢查：肝S8段類圓形稍低密度影，大小約1.5 cm，CT 值約36 Hu；增強掃描病灶周邊呈環(huán)狀增強，門脈期及延遲期病灶增強程度略減低。見圖2。肝臟CT平掃+三期增強診斷：肝內(nèi)占位性病變，惡性不除外。遂行腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于門靜脈右前分支靜脈正后方，有完整包膜，腫瘤切面呈灰白色，實性，質(zhì)韌。見圖3A。術(shù)后病理診斷：肝臟神經(jīng)鞘瘤，腫瘤體積1.8 cm×1.3 cm×1.2 cm。見圖3B。免疫組化檢查：S-100（+），SOX10（+），β-catenin（膜+），SDHB（+），Ki-67（1%+），CD34（-），Desmin（-）。見圖3C。

圖1 本例患者常規(guī)超聲及超聲造影圖

圖2 本例患者CT平掃+三期增強圖

圖3 本例患者腫瘤大體觀、病理圖及免疫組化圖

討論：神經(jīng)鞘瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，可發(fā)生于人體的任何部位，最常見的部位包括四肢、頸部和頭部［1］。原發(fā)于肝臟的神經(jīng)鞘瘤臨床罕見［2］。肝膽神經(jīng)起源于肝門的肝叢，由交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)纖維組成，也有部分沿門靜脈和肝動脈的小葉間結(jié)締組織分布［3］，目前認(rèn)為肝內(nèi)神經(jīng)鞘瘤來源于肝膽神經(jīng)。本病可發(fā)生于任何年齡，常見于30~60 歲，無性別差異［4］。Yin等［5］研究發(fā)現(xiàn)，肝臟神經(jīng)鞘瘤大小的中位數(shù)為4.7 cm，且有40%患者無明顯臨床癥狀，本例患者為41 歲女性，于體檢發(fā)現(xiàn)，與之相符。肝臟神經(jīng)鞘瘤常規(guī)超聲多表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲，彩色多普勒未探及明顯血流信號。Ota等［6］報道的1例患者病灶超聲造影表現(xiàn)呈分隔樣增強，表現(xiàn)為病灶內(nèi)出現(xiàn)囊性變，動脈相病灶僅分隔部分增強，其余部分不增強，延遲相病灶內(nèi)實性部分呈延遲增強。MRI 中T1WI 表現(xiàn)為低信號，T2WI 表現(xiàn)為高信號，增強掃描主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性延遲增強，且增強相對均勻［7］，與超聲造影增強方式相似。

本例患者超聲造影將其誤診為惡性病變，分析原因為肝臟神經(jīng)鞘瘤臨床罕見，超聲醫(yī)師對其病理改變及臨床特征了解不足。典型的神經(jīng)鞘瘤光鏡下由Antoni A 區(qū)和Antoni B 區(qū)組成。Antoni A 區(qū)包含大量呈柵欄樣排列的梭形細(xì)胞，血供豐富；Antoni B 區(qū)為疏松黏液樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞較少，血供稀疏，內(nèi)可出現(xiàn)多種繼發(fā)性改變，如囊性變、出血和鈣化等［4］。病灶內(nèi)Antoni A區(qū)和Antoni B 區(qū)比例，以及病灶內(nèi)部是否出現(xiàn)繼發(fā)性改變決定了超聲造影的增強方式及特點。本例患者病灶較小，遠(yuǎn)低于以往文獻(xiàn)［5］報道腫瘤大小，且內(nèi)部未合并囊性變、壞死等繼發(fā)性改變，光鏡下可見病灶大部分為血供豐富的Antoni A 區(qū)，少量Antoni B區(qū)以水腫的間質(zhì)和炎細(xì)胞為主，缺乏含鐵細(xì)胞，既往文獻(xiàn)［6］認(rèn)為病灶延遲相增強主要與Antoni B 區(qū)含鐵細(xì)胞聚集有關(guān)，因此本例患者超聲造影表現(xiàn)為類似惡性腫瘤的“快進(jìn)快出”，造成誤診。提示對于具有良性臨床特征的肝臟腫瘤，若病灶內(nèi)合并囊變區(qū)，則應(yīng)考慮神經(jīng)鞘瘤可能。病灶的增強方式多樣，主要取決于內(nèi)部組織學(xué)的分布，若表現(xiàn)為延遲相增強則有助于與惡性腫瘤相鑒別。對可疑病灶行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢有助于早期診斷，指導(dǎo)臨床治療。