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    H型雙膽囊畸形一例

    2023-05-30 13:06:36葉慶旺陳政
    肝膽胰外科雜志 2023年5期
    關鍵詞:膽總管畸形膽囊

    葉慶旺,陳政

    (徐州醫(yī)科大學附屬宿遷醫(yī)院 肝膽胰外科,江蘇 宿遷 223800)

    雙膽囊畸形是由Boyden醫(yī)師最早報道的一種先天性膽囊畸形,臨床上十分罕見,發(fā)病率約1/4 000[1-2]。徐州醫(yī)科大學附屬宿遷醫(yī)院近期收治一例雙膽囊畸形病例,術前腹部MRI平掃+MRCP檢查提示雙膽囊畸形,行腹腔鏡下膽囊切除術,術后證實為H型雙膽囊畸形?,F(xiàn)結合國內(nèi)外有關H型雙膽囊畸形報道文獻,分析H型雙膽囊畸形臨床特征、診斷及治療。

    病例

    患者男性,73歲,因“反復發(fā)作性上腹部脹痛1年”于2021年10月在我院門診行彩超檢查提示雙膽囊可能,膽囊結石,膽囊息肉。上腹部MRI平掃+MRCP檢查提示:雙膽囊畸形,腹側膽囊結石,背側膽囊膽汁淤積,雙腎多發(fā)囊腫(圖1)。入院查體:T:36.6 ℃、P:88 次/min、R:19 次/min、BP:126/99 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。鞏膜無黃染,結膜無蒼白。腹平軟,上腹部壓痛,無肌緊張及反跳痛,Murphy征(-),腸鳴音4 次/min,雙下肢無水腫。血常規(guī)及肝功能檢查未見異常。心肺功能正常。排除手術禁忌后在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除術。術中探查明確為H型膽囊畸形,將膽囊游離后見腹側膽囊萎縮,內(nèi)可觸及結石,膽囊管與膽總管伴行至胰腺后緣匯入膽總管;背側膽囊大小正常,膽囊充盈,膽囊管匯入肝總管起始部下1 cm處。膽囊動脈位于膽囊三角內(nèi),雙膽囊共用1 支膽囊動脈(圖2B)。手術過程順利,手術時間95 min,術中無膽管損傷,未中轉開腹。術后病理提示:雙膽囊畸形,慢性膽囊炎,膽囊息肉,膽囊結石,膽囊腺肌癥。患者術后3 d順利康復出院。術后1個月患者門診復查腹部彩超檢查提示:術區(qū)未見異常。術前腹痛癥狀經(jīng)手術治療后消失。

    圖2 腹腔鏡雙膽囊畸形切除術中操作圖

    討論

    雙膽囊畸形是一種非常罕見的膽囊變異,臨床發(fā)病率低。雙膽囊畸形多于第4 胚胎周期出現(xiàn)雙原基,由膽總管囊腫通過上皮機化形成[2]。Boyden醫(yī)師通過尸體解剖及影像學調(diào)查最早報道雙膽囊畸形,并對雙膽囊畸形進行分型:Ⅰ型,分隔膽囊,內(nèi)部相通,一個膽囊管;Ⅱ型,Y型雙膽囊,兩個膽囊內(nèi)部不相通,擁有獨立膽囊管,膽囊管合并后共同匯入膽總管;Ⅲ型,H型雙膽囊,兩個獨立膽囊,擁有獨立膽囊管,兩個膽囊管分別匯入膽總管,其中最常見為Y型及H型[1]。腹部B超雖然在膽囊疾病診斷中排在首位,但腹部B超難以有效明確雙膽囊畸形膽囊管與膽管之間關系,且腹部B超懷疑雙膽囊畸形經(jīng)手術治療后確診率低[3-4]。趙新湘等[5]報道8例術前MRCP檢查考慮雙膽囊畸形病例,但經(jīng)術中證實雙膽囊畸形僅2例,因此雙膽囊畸形術前影像學檢查難以明確診斷,多于術中發(fā)現(xiàn)。本病例術前腹部彩超檢查提示雙膽囊可能,進一步完善腹部MRI平掃+MRCP檢查考慮雙膽囊畸形,但未能明確雙膽囊畸形類型,經(jīng)術中證實為H型雙膽囊畸形。因此,對于腹部彩超檢查提示膽囊畸形時建議進一步完善MRCP檢查,進一步明確診斷。如術前未明確雙膽囊畸形,可能導致術中膽囊殘留,部分伴有急性炎癥患者,術中存在結構辨別困難,甚至引起并發(fā)癥可能[6]。

    我們檢索萬方、知網(wǎng)、維普、PubMed、Web of Science等數(shù)據(jù)庫,其中18例H型雙膽囊畸形病例報道男女比例為4∶5。有研究表明雙膽囊畸形無性別區(qū)別,但膽囊疾病在女性群體中發(fā)病率高,因此臨床上報道雙膽囊畸形病例女性高于男性[7-8],本報道患者為男性。正常情況下雙膽囊畸形無明顯癥狀,伴有膽囊結石患者可誘發(fā)膽囊炎,此時患者可出現(xiàn)腹部疼痛癥狀,個別患者可能出現(xiàn)黃疸癥狀[9-10]。研究表明對于常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形,無明顯不適癥狀,不推薦行預防性膽囊切除;有明確腹痛癥狀,經(jīng)評估需手術治療,需行雙膽囊切除,以避免殘余膽囊后期病變,增強手術難度及風險[3,11]。雖然有學者建議術中意外發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形需中轉開腹,但隨著對雙膽囊畸形的認知加深,影像學進步,高清腹腔鏡應用及腹腔鏡技術進步,仍可以安全有效地在腹腔鏡下手術處理雙膽囊畸形[2,12]。術前未明確雙膽囊畸形,腹腔鏡下仍可以順利完成膽囊切除術[11,13]。另外,筆者結合本例患者及文獻報道發(fā)現(xiàn)H型雙膽囊畸形可能伴有1個膽囊萎縮,本例患者腹側膽囊稍萎縮伴有結石形成,背側膽囊大小正常,考慮腹側膽囊管與膽總管匯合位置較低,匯合角度較大,膽囊難以充盈及排泄,易形成結石誘發(fā)膽囊炎,并導致臨床腹痛癥狀。

    綜上所述,雙膽囊畸形需引起影像科及臨床醫(yī)師注意,盡可能術前通過影像學檢查明確診斷,減少術中并發(fā)癥發(fā)生率。對于明確雙膽囊畸形診斷患者,建議由高年資醫(yī)師對其進行腹腔鏡手術,術中仔細游離膽囊三角關系,避免輕易離斷管道,必要時解剖肝十二指腸韌帶,游離肝總管及左右肝管,明確膽囊管后再行離斷,避免副損傷。另外需關注雙膽囊畸形中萎縮的膽囊,避免術中膽囊殘留。

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