腎竇區(qū)單發(fā)孤立性纖維性腫瘤診治(附1例報告)

梁帥 劉靜 李春龍 張紅 孟曉敏 李佰彩 葉莉萍

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種罕見的間葉細胞來源性腫瘤,多發(fā)生于胸膜,也可發(fā)生于全身其它部位,以軟組織為主,在所有軟組織腫瘤<2%[1]。臨床罕見原發(fā)于泌尿系統(tǒng)的SFT,因此,對于泌尿系統(tǒng)SFT的診斷和鑒別較為困難,尚無統(tǒng)一診斷及治療標準。目前關于泌尿系SFT報道多為腎腫瘤根治術后行病理檢查發(fā)現(xiàn),結(jié)合我院2021年4月15日收治1例腎竇區(qū)單發(fā)SFT患者在非根治手術條件下明確診斷及診療過程,現(xiàn)報告如下。

患者,男,24歲,因“查體發(fā)現(xiàn)右腎盂內(nèi)低回聲1月余”入院?；颊呒韧w健,平素無明顯不適癥狀。入院前腹部彩超示:右腎集合系統(tǒng)低回聲并局限性積液。尿常規(guī):尿潛血(+)。入院后體格檢查及?？撇轶w未見異常;輔助檢查:尿脫落細胞學檢查(連續(xù)3 d):未查見明顯腫瘤細胞。腎臟CT及三維可視化重建:右腎腎竇區(qū)見結(jié)節(jié)樣軟組織密度影,大小約2.7 cm×2.0 cm,邊界清,腎盂顯示不清;考慮腎臟腫瘤可能(圖1～3)。腎臟MR:右腎竇區(qū)見一長T1長T2信號影,直徑約2.4 cm,邊界較清,內(nèi)部信號不均;考慮右腎竇區(qū)腫塊,符合腎盂腫瘤性病變,性質(zhì)待定(圖4)。結(jié)合患者為青年男性,未婚未育,術前討論關于本次腎竇區(qū)腫瘤的鑒別診斷及手術方案,一致同意先取病理結(jié)果明確腫瘤良惡性以作為手術指征指導下一步治療方案。排除手術禁忌后,于2021年4月20日在全麻下行經(jīng)尿道輸尿管軟鏡檢查,鏡下:腎盂黏膜平整,未見明顯腎盂占位改變。因本次輸尿管軟鏡下結(jié)果與影像學檢查嚴重不符,后于2021年4月24日在局麻下行CT引導經(jīng)皮腎穿刺活檢術(右),術后病理:結(jié)合免疫組化符合SFT伴有小灶狀壞死;免疫組化:CD34(+),CD99(+),Bcl-2(+),STAT-6(+),SMA(-),Vimentin(+),CK(-),HMB45(-)。向患者及家屬溝通后要求院外保守治療,出院后每3個月定期復查。隨訪至今,患者未訴不適,右腎竇區(qū)SFT在CT下未見增大,且全身MR未見轉(zhuǎn)移象。

圖1、2 CT軸位及冠狀位見右腎竇區(qū)明顯腫瘤占位 圖3 三維可視化重建見右腎竇區(qū)占位毗鄰腎動脈、腎靜脈 圖4 MR見右腎竇區(qū)腫物信號符合腎盂腫瘤病變

討論SFT是一種少見的起源于間皮組織并能夠向纖維母細胞、肌纖維細胞、血管內(nèi)、外皮細胞等間葉組織分化的一種交界性梭形細胞腫瘤[2]。近幾年國內(nèi)外關于SFT的文獻報道多為個案病例,發(fā)病率無明顯規(guī)律,發(fā)病年齡廣泛,5～87歲均可發(fā)生,未發(fā)現(xiàn)明顯的男女性別差異,多為單發(fā),極少數(shù)病例為多發(fā)腫瘤。

腎臟SFT患者多無特殊臨床表現(xiàn),多因查體偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)因腫瘤體積較大引起壓迫癥狀者可出現(xiàn)患側(cè)腰部疼痛不適感,無特異性[3]。因此,必須結(jié)合患者輔助檢查,如尿脫落細胞學檢查及CT、MR,甚至病理組織學以明確診斷。目前腎臟SFT的影像學檢查具有一定的參考意義,但對于SFT的判讀尚無統(tǒng)一標準[4]。根據(jù)SFT的分化特點及生物學習性不難發(fā)現(xiàn),術后病理組織檢查以及免疫組化結(jié)果是關于其最終診斷及腫瘤性質(zhì)的判定的“金標準”。一般認為,良性腎臟SFT的鏡下病理學特征為大量形態(tài)較一致的梭形細胞無特定結(jié)構增生,富細胞區(qū)與少細胞區(qū)呈交替存在,極少見核分裂象,血管豐富,部分區(qū)域可見類似血管外皮瘤樣結(jié)構[5]。據(jù)報道,70%的SFT表達CD99和Bcl-2,20%～35%的SFT不同程度地表達上皮細胞膜抗原(EMA)和平滑肌肌動蛋白(SMA),但CD34強陽性表達仍被作為診斷SFT的特征性指標[2,6]。腎臟SFT主要與血管平滑肌脂肪瘤、纖維瘤、纖維肉瘤和透明細胞癌的肉瘤樣變異相鑒別。近年來,SFT的熒光原位雜交技術發(fā)現(xiàn)了染色體內(nèi)倒置衍生的基因融合,并在12q13上與鄰近的NGFI-A結(jié)合蛋白2(NAB2)基因和STAT6基因并置,為SFT的診斷及鑒別診斷提供新途徑[7]。

從治療的角度出發(fā),腎臟SFT雖可表現(xiàn)為侵襲性,但不同機體所表現(xiàn)的病理特征和臨床結(jié)果尚不一致。而且,腎臟原發(fā)孤立性SFT在術前確診方面存在一定困難,這可能導致術者更傾向于從腫瘤的影像學表現(xiàn)出發(fā),結(jié)合個人經(jīng)驗,在沒有明確惡性病理的情況下進行根治性治療。但有研究表示,組織學上91%的SFT為良性,只有9%為惡性,表現(xiàn)出侵襲性行為。但是,同等條件下,胸膜外SFT病例預后可能比胸膜SFT預后良好,腹膜后復發(fā)極為罕見[8]。

因此,既往病例多在根治性手術后病理及免疫組化發(fā)現(xiàn)SFT,筆者認為,通過本次病例回顧可總結(jié)出以下幾點:首先,結(jié)合輔助檢查,若腫瘤位置存在腎盂侵犯,具備輸尿管軟鏡以提供初讀判斷以及活檢的可能性,可指導治療;若腫瘤無腎盂侵犯情況,在定性困難的情況下仍有穿刺活檢的必要性。其次,從腫瘤生物學習性出發(fā),尤其是瘤體較小未造成明顯不適癥狀、單發(fā)腎臟SFT未影響腎功能,以及未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤的患者,采用非手術的保守觀察、定期隨訪不失為可接受性較高的方案。最后,由于現(xiàn)階段泌尿系SFT罕見,且尚無明確的治療指南,手術仍為主要治療手段,但無論手術或保守治療,對于SFT的定性診斷以及長期嚴密隨訪仍是非常關鍵的措施。