頦神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤1例及文獻(xiàn)回顧

呂鵬翔 ， 鞏艷玲， 王恒琨， 王仁欣， 鄭曉濤

（1.濱州醫(yī)學(xué)院口腔學(xué)院，山東 煙臺(tái) 264003； 2.山東大學(xué)附屬威海市立醫(yī)院口腔科，山東 威海 264200；3.威海市婦幼保健院口腔科，山東 威海 264200）

神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma）也稱(chēng)施萬(wàn)瘤（schwannoma），可發(fā)生于全身任何部位具有施萬(wàn)細(xì)胞的腦神經(jīng)與周?chē)窠?jīng)。發(fā)生于頭頸部的神經(jīng)鞘瘤占25%～45%，多發(fā)生于迷走神經(jīng)干、舌下神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、頸叢神經(jīng)、臂叢神經(jīng)、面神經(jīng)，又以發(fā)生于頸交感神經(jīng)、迷走神經(jīng)者最為多見(jiàn)[1]，然而單發(fā)于頦神經(jīng)者罕見(jiàn)?，F(xiàn)將我科收治的1例頦神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

患者男，38歲，因左側(cè)下頜無(wú)痛性腫物2年于2013年2月來(lái)我科就診?；颊咦栽V2年前無(wú)明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左側(cè)下頜前庭溝處出現(xiàn)一花生大小腫物，無(wú)明顯疼痛，腫物生長(zhǎng)緩慢，無(wú)破潰或消長(zhǎng)史，未行特殊處理?；颊呒韧w健，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，家族史無(wú)特殊。專(zhuān)科檢查：自左側(cè)下頜中切牙至左側(cè)下頜第一前磨牙相應(yīng)前庭溝處可見(jiàn)一腫物，大小約2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，腫物邊界清楚、質(zhì)韌、活動(dòng)度欠佳，無(wú)明顯按壓痛。腫物表面黏膜無(wú)紅腫、破潰，鄰近牙齒無(wú)松動(dòng)，相應(yīng)頜骨舌側(cè)未觸及明顯乒乓球樣感?？趦?nèi)咬合關(guān)系尚可，牙齒無(wú)明顯松動(dòng)、移位。雙側(cè)頸部未捫及明顯腫大淋巴結(jié)。

1.2 手術(shù)治療

完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌證，全身麻醉下行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)腫物位于黏膜下與肌層之間，邊界清楚，大小約2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，質(zhì)地中等（圖1）。沿包膜外鈍性分離，完整將腫物切除后，使用大量0.9%氯化鈉溶液沖洗術(shù)區(qū)，止血，對(duì)傷口進(jìn)行對(duì)位縫合。

圖1 術(shù)中口內(nèi)照示神經(jīng)鞘瘤Figure 1 Intraoral view showing schwannoma during the operation

1.3 病理檢查

術(shù)中快速冷凍病理結(jié)果提示：（頦部）梭形細(xì)胞腫瘤，傾向良性。術(shù)后蘇木精-伊紅（hematoxylin and eosin，HE）染色結(jié)果（圖2A）：細(xì)長(zhǎng)梭形瘤細(xì)胞排列密集，呈柵欄狀排列，Verocay小體形成，以 Antoni A型為主，間雜部分Antoni B型。免疫組織化學(xué)結(jié)果（圖 2B、C）：S100（+），波形蛋白（vimentin）（+）。病理診斷：（頦部）符合神經(jīng)鞘瘤。

圖2 頦神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)表現(xiàn)(×40)Figure 2 Pathological features of schwannoma of mental nerve (×40)

1.4 隨訪結(jié)果

患者于術(shù)后1、3、5年來(lái)我科復(fù)診，術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，無(wú)下唇麻木等并發(fā)癥，且無(wú)復(fù)發(fā)征象。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是一種來(lái)源于神經(jīng)鞘膜的良性腫瘤。1908年，Verocay首次報(bào)道該病，并將其稱(chēng)為“neuroma”，1927年，Penfield將其稱(chēng)為“Perineural fibrostoma”，1935 年，Stont 將其稱(chēng)為“neurilemoma”[2]，之后陸續(xù)有學(xué)者報(bào)道，但目前大多數(shù)學(xué)者采用Masson[3]于1932年命名的“schwannoma”。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于全身任何部位，25%～45%發(fā)生于頭頸部，然而發(fā)生于口腔頜面部的較少，最常見(jiàn)的部位為舌，其次為口底、腭、牙齦、前庭、唇等[1，4]，單發(fā)于頦神經(jīng)者極為罕見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，其可發(fā)生于任何年齡，但以20～50歲者最為常見(jiàn)，該病無(wú)明顯性別差異[5]。而三叉神經(jīng)起源的神經(jīng)鞘瘤的高發(fā)年齡為20～30歲，約占全年齡段的28.7%[6]。

神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)與瘤體大小、部位及受累神經(jīng)有關(guān)[7]，多表現(xiàn)為孤立的、圓形或卵圓形、緩慢生長(zhǎng)的包塊，與來(lái)源神經(jīng)關(guān)系密切，可沿神經(jīng)長(zhǎng)軸側(cè)向活動(dòng)，不能軸向活動(dòng)。病變較小時(shí)，可無(wú)明顯臨床癥狀，隨腫物增長(zhǎng)，可發(fā)生囊性變，并對(duì)周?chē)M織產(chǎn)生壓迫作用，造成聲音嘶啞、嗆咳、頸靜脈孔綜合征、Horner綜合征等。由于本例病變位于附著齦與牙槽骨之間，所以其活動(dòng)度較差，且可能因?yàn)槠洳∽兿鄬?duì)較小，表現(xiàn)為質(zhì)韌的實(shí)性腫物，所以未發(fā)生囊性變。若發(fā)生囊性變，可穿刺出褐色不凝固的血性液體，此為神經(jīng)鞘瘤的特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。B超、CT、MRI作為神經(jīng)鞘瘤的常用輔助檢查手段，可以明確病變的大小、形態(tài)、血供及其與周?chē)M織的關(guān)系，但這些檢查無(wú)明顯特異性，其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍為病理學(xué)檢查。該病變外觀表現(xiàn)為圓形或卵圓形，有完整包膜，鏡下觀可見(jiàn)典型的Antoni A區(qū)或Antoni B區(qū)，Antoni A 區(qū)由排列緊密的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，細(xì)胞核排列呈柵欄狀，細(xì)胞形成 verocay 小體。Antoni B 區(qū)細(xì)胞密度較低，為多極性，排列松散，呈網(wǎng)狀，出現(xiàn)玻璃樣變性的厚壁血管，間質(zhì)中可見(jiàn)黏液變性[2,8]。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示，S100呈陽(yáng)性表達(dá)， vimentin可為中或強(qiáng)陽(yáng)性，但無(wú)特異性。在本例中，可見(jiàn)明顯的Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)及verocay小體， S100陽(yáng)性表達(dá)提示病變?yōu)樯窠?jīng)源性腫瘤或皮膚黑色素腫瘤，vimentin陽(yáng)性表達(dá)提示為間葉組織正常細(xì)胞或其來(lái)源的腫瘤[9]，綜合HE染色及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果，該患者可以明確診斷為神經(jīng)鞘瘤。

已有研究[10]發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)源性腫瘤對(duì)放化療不敏感，通過(guò)手術(shù)將神經(jīng)鞘瘤完整切除而不損傷神經(jīng)，為主要的治療方法。大多數(shù)情況下，手術(shù)切除可以根治該病，少數(shù)復(fù)發(fā)者多為良性病變，少見(jiàn)惡變。文獻(xiàn)[11]報(bào)道，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腫瘤出現(xiàn)包膜不完整、細(xì)胞異型明顯、生長(zhǎng)活躍時(shí)應(yīng)高度懷疑神經(jīng)鞘瘤惡變。對(duì)于神經(jīng)鞘瘤惡變患者，應(yīng)行擴(kuò)大切除，且術(shù)后輔以放療[12]。本例術(shù)后已隨訪5年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

綜上所述，神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)單發(fā)于頦神經(jīng)，而病理學(xué)檢查仍為該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，治療則以完整切除腫瘤為主。