文/黃方 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院血液科主治醫(yī)師
指導專家/郝思國 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院血液科主任醫(yī)師
患者故事:
不是骨折嗎?為什么把我送到血液科?
剛過完七十大壽的張大爺近半年來常覺得腰背疼痛,上下樓及搬重物后疼痛加劇。張大爺曾以為是腰椎間盤突出,但經過按摩、理療后未見好轉,反而加劇了,遂就診于當?shù)蒯t(yī)院。接診醫(yī)生詢問病情后認為是年齡因素導致的骨質疏松癥,于是給予其抗骨質疏松治療。張大爺遵醫(yī)囑服用了鈣片、維生素D等藥物后,癥狀依然未見改善。
持續(xù)腰背痛使得張大爺實在忍無可忍,遂在鄰居介紹下來到上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院骨科就診。在完成了脊柱磁共振檢查后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張大爺胸5、7、11椎體以及腰1、3椎體病理性壓縮性骨折,骨密度檢測結果提示是嚴重的骨質疏松癥。骨科醫(yī)生根據(jù)張大爺?shù)臋z查結果,建議張大爺進行“經皮穿刺錐體成形術”以減輕疼痛,穩(wěn)定脊柱。這一手術的治療原理是將骨水泥通過微創(chuàng)小通道注射到骨折部位,在病變錐體處起到迅速固定、支撐、止痛的作用。
通過微創(chuàng)手術治療,張大爺腰背疼痛癥狀得到有效緩解,然而造成張大爺壓縮性骨折及骨質疏松的病因依然未明確。此時醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者血常規(guī)提示中度貧血(血紅蛋白水平88.g/L),肝功能顯示球蛋白升高達66.g/L(正常范圍:20~30.g/L),而血鈣明顯升高2.7.mmol/L(正常范圍:2.1~2.5.mmol/L)。結合張大爺?shù)牟∈泛蛯嶒炇覚z查,醫(yī)生考慮其壓縮性骨折及骨質疏松不像年齡原因所致,而是可能由腫瘤等原因繼發(fā),遂啟動了包括血液科團隊在內的多學科診療。
血液科隨即對張大爺進行了骨髓穿刺活檢、免疫蛋白電泳,游離輕鏈、尿輕鏈等檢查。在骨髓涂片中,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了大量異常漿細胞,游離輕鏈檢查發(fā)現(xiàn)患者存在輕鏈比例的明顯異常,果然如醫(yī)生所料:罪魁禍首是多發(fā)性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM),遂建議張大爺轉診血液科進一步治療。
此時,張大爺和家屬都十分疑惑:“這不就是骨折嗎?咋把我送到血液科了呢?”通過血液科醫(yī)生耐心解釋后,張大爺終于明白多發(fā)性骨髓瘤才是引起骨折和骨質疏松癥的“背后推手”,只有有效控制多發(fā)性骨髓瘤的疾病進展,才能達到標本兼治的目的。
多發(fā)性骨髓瘤是一種發(fā)病隱匿的漿細胞惡性腫瘤,其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈過度生成。在血液疾病中,盡管多發(fā)性骨髓瘤的知曉率尚比較低,但其發(fā)病率較高,是位列第二的血液系統(tǒng)常見惡性腫瘤。該病中老年人多見,中位發(fā)病年齡為55~65歲,因此也被稱為“銀發(fā)殺手”。
骨髓瘤患者脊柱CT經計算機三維重建后顯示存在多發(fā)骨破壞
多發(fā)性骨髓瘤患者脊柱CT提示多發(fā)骨存壞(紅色箭頭顯示骨質缺損)
其中男性發(fā)病率高于女性。多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)復雜多樣,骨痛是多發(fā)性骨髓瘤常見癥狀之一,因此很多患者會像張大爺一樣容易被當成骨質疏松癥或類風濕疾病進行治療,其初診誤診率高達50%以上。
多發(fā)性骨髓瘤的骨痛部位多發(fā)生于腰骶部,其次是胸肋骨,而四肢長骨相對少見。其原因是惡性漿細胞會分泌一些細胞因子,并導致骨骼中的成骨細胞和破骨細胞失衡,從而侵蝕骨組織引起骨量減少,故臨床上會表現(xiàn)為高鈣血癥和骨損害,包括骨質疏松癥、溶骨性病變、骨痛、壓縮性骨折甚至病理性骨折等,其發(fā)生率超過80%。
此外,與多數(shù)的血液腫瘤一樣,多發(fā)性骨髓瘤會影響骨髓的正常造血和機體免疫系統(tǒng),因此貧血的發(fā)生率約50%,且?guī)缀跛谢颊叨即嬖诿庖吖δ艿拖?。與此同時,骨髓瘤細胞分泌大量無功能的免疫球蛋白,尤其是過量的輕鏈會導致腎功能損害(發(fā)生率為20%~40%)。出現(xiàn)骨痛、貧血、腎功能不全、高鈣血癥、反復感染等表現(xiàn)的患者,需要警惕多發(fā)性骨髓瘤,建議盡早到醫(yī)院進行全面檢查,千萬不要抱著“等一等”“再看看”的心態(tài),以免貽誤最佳治療時機。
多發(fā)性骨髓瘤目前尚無法治愈,但堅持規(guī)范治療,不少患者可以獲得長期生存,其中位生存可長達7~10年。因此,多發(fā)性骨髓瘤需按照慢性病進行全程管理,即使病情緩解,仍然不能放松警惕,依然需要定期隨訪復查及配合治療。
對于活動性(癥狀性)骨髓瘤,在制訂診療方案前,血液科醫(yī)生會根據(jù)患者的年齡、體能狀態(tài)、并發(fā)癥等情況對患者進行虛弱程度評估,從而將患者分類為移植候選者和不適合移植患者。如果患者為移植候選者,則啟動“誘導治療—自體造血干細胞移植—維持治療的治療”流程;如果評估患者不適合做移植,則給予“誘導治療—鞏固治療—維持治療”流程。
張大爺在新華醫(yī)院血液科經兩個療程誘導治療后,貧血、高鈣血癥及骨痛癥狀得到有效控制,生活質量較前明顯提升?!拔蚁嘈趴茖W,醫(yī)療條件不斷發(fā)展,很多骨髓瘤患者也會像我一樣控制好病情,重新?lián)碛懈哔|量生活?!闭鐝埓鬆斔f,從茫然無措到恐懼害怕再到接納認識疾病并配合診療的過程,也是患者自我蛻變的過程。在戰(zhàn)略上藐視,在戰(zhàn)術上重視,“狡猾的骨髓瘤”將不再可怕,患者同樣可以擁有高質量的生活。