1例擴張型心肌病供受體體重不匹配兒童心臟移植術(shù)后護理

馬富珍，吳喜娥，紀延霞，宋艷艷，趙 榮，郭淑萍

心臟移植是目前公認的治療終末期心臟病的有效方法，兒童心臟移植是治療年齡<18歲終末期心臟病的重要手段[1]。國際心肺移植協(xié)會(ISHLT)2017年報告顯示，每年全球患兒心臟移植手術(shù)超過650例[2]，截至2020年，我國注冊登記兒童心臟移植275例[3]。ISHLT資料顯示國際兒童擴張型心肌病心臟移植1年、5年和10年生存率分別為94.4%、87.5%和79.7%。經(jīng)典的心臟移植的供/受者體重比為(0.8～1.0)∶1.0[4]。合適的供/受者選擇及精細的術(shù)后管理是兒童心臟移植成功的保障。我科于2022年5月30日收治 1 例擴張型心肌病患兒，該患兒供受體體重比為2.67∶1.00，術(shù)后密切監(jiān)護血流動力學(xué)變化，早期多學(xué)科協(xié)作實施圍術(shù)期加速康復(fù)外科(ERAS)護理，進行心理干預(yù)，積極處理各種并發(fā)癥，效果滿意，順利康復(fù)出院?，F(xiàn)將術(shù)后護理報告如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 患兒，男，13歲，體重34 kg，主因“活動后反復(fù)胸悶伴氣促3年余，加重1月余”入院。查體：心尖搏動點位于第六肋間左鎖骨中線外2 cm。心臟彩超示左房室及右房增大、二尖瓣中度反流、三尖瓣中度反流；估測肺動脈收縮壓48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左室整體收縮功能減退；右室整體收縮功能減退，左室舒張末期內(nèi)徑64.2 mm，射血分數(shù)21%，左房內(nèi)徑45.2 mm，入院診斷為擴張型心肌病，心功能Ⅲ級，術(shù)前檢查凝血功能、肝腎功能、血常規(guī)均正常，術(shù)前胸部X線片示無肺部感染征象。

1.2 手術(shù)方式 正中開胸行“同種異體原位心臟移植手術(shù)”。供體男性，29歲，腦死亡，體重90 kg，心臟偏大。術(shù)前15 min靜脈推注舒萊20 mg。手術(shù)經(jīng)胸部正中切口，置入swan-ganz導(dǎo)管，按雙腔靜脈法連續(xù)縫合植入供心，吻合順序為左房—下腔—主動脈—肺動脈。心肺轉(zhuǎn)流(CPB)115 min，供心冷缺血時間120 min。15:05返回監(jiān)護室。

1.3 治療經(jīng)過 患兒返回監(jiān)護室后給予呼吸機輔助同步間歇指令通氣 (SIMV)，潮氣量(VT)260 mL，同期頻率(f)18/min，吸氧濃度(FiO2)60%。多巴胺2～5 μg/(kg·min)、腎上腺素 0.02～0.025 μg/(kg·min)持續(xù)微量泵泵入輔助循環(huán)，米力農(nóng) 0.1 μg/(kg·min)、曲前列尼爾5 ng/(kg·min)持續(xù)微量泵泵入降低肺動脈壓力、減輕右心室負荷。給予心電監(jiān)護，心率(HR)120～140/min，血壓(75～96)/(55～60)mmHg，平均動脈壓(MAP) 20 mmHg，中心靜脈壓(CVP)7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，血氧飽和度(SpO2)100%，補鉀。查血氣：動脈二氧化碳分壓(PaCO2)48.40 mmHg，動脈氧分壓(PaO2)165.00 mmHg，氧合指數(shù)330 mmHg，乳酸(lac)1.1～9.7 mmol/L。術(shù)后當日心包引流出約220 mL血性液體，胸腔引流約270 mL血性液體，內(nèi)環(huán)境紊亂，血壓偏低，尿量少，經(jīng)止血、糾酸、補充膠體等對癥治療后糾正。術(shù)后6 h拔除氣管插管給予高流量吸氧輔助呼吸，術(shù)后第3天拔除心包胸腔引流管，術(shù)后第4天開始口服免疫抑制劑甲潑尼龍片+嗎替麥考酚酯片+他克莫司，術(shù)后第5天拔除中心靜脈置管及動脈置管?；純盒g(shù)后出現(xiàn)明顯的疼痛及排異藥物副作用，經(jīng)過積極處理明顯改善，于2022年4月13日治愈出院。

2 術(shù)后護理

2.1 大供心/小受體的護理 供體短缺是器官移植發(fā)展受限的主要原因，在兒童器官移植中表現(xiàn)得尤為顯著，最常見的仍是大供心/小受體組合。這種組合通常會帶來一系列問題：大供體心臟植入后早期心肌收縮有力，術(shù)后易出現(xiàn)高血壓、急性肺水腫，右心房壓力升高，肺動脈高壓，甚至出現(xiàn)腦水腫致昏迷或抽搐，反應(yīng)性肺血管痙攣等，加重移植心臟負荷等[5]。同時會帶來延遲關(guān)胸、機械通氣時間延長、感染、多器官功能障礙等，其根本原因在于供體心臟結(jié)構(gòu)和功能與受體的不匹配，受體不能耐受供體心臟提供的高灌注狀態(tài)。本例患兒術(shù)后早期血流動力學(xué)不穩(wěn)定，術(shù)后返回監(jiān)護室血壓(75～95)/(46～54)mmHg，心率110～130/min，乳酸9.7 mmol/L，每小時尿量20～30 mL，每小時引流液量150 mL，給予多巴胺+多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)，鹽酸腎上腺素0.01 μg/(kg·min)，生理鹽水49 mL+曲前列尼爾1 mL 0.5 mL/h泵入，補充血容量，5%碳酸氫鈉糾正酸中毒，容量補充后給予呋塞米靜脈推注，對癥處理后循環(huán)逐漸穩(wěn)定，乳酸降至1.4 mmol/L。術(shù)后第2天患兒收縮壓波動在140～165 mmHg，考慮存在“大心臟綜合征”，經(jīng)積極控制血容量、擴血管、利尿使患兒處于負平衡，血壓逐漸恢復(fù)至收縮壓110～130 mmHg。該患兒術(shù)前合并肺動脈高壓(PH)，會增加心臟移植術(shù)后右心衰竭發(fā)生率和術(shù)后早期病死率，為了避免術(shù)后肺動脈高壓加重，術(shù)中及術(shù)后使用Swan-Ganz監(jiān)測肺動脈壓力，圍術(shù)期應(yīng)用降肺動脈壓的靶向藥物曲前列尼爾降低肺動脈壓，患兒MPA 20～25 mmHg，密切觀察藥物副作用。彭錦莉等[6]的研究表明皮下靜脈使用曲前列尼爾最常見的不良反應(yīng)是注射部位疼痛和頭痛。Hall等[7]的研究也表明兒童患兒皮下應(yīng)用曲前列尼爾頭痛的發(fā)生率高達36%，該患兒使用曲前列尼爾期間頭痛明顯，經(jīng)對癥止痛處理后疼痛明顯緩解。

2.2 疼痛護理管理 心臟手術(shù)累及器官多、創(chuàng)傷大、術(shù)中出血量大，組織損傷嚴重，術(shù)后軀體疼痛(body pain,BP)十分劇烈[8]，急性疼痛不僅改變病人的舒適度，還會導(dǎo)致病人對疾病產(chǎn)生災(zāi)難化認知，病人配合治療的依從性降低[9]，進一步導(dǎo)致病人住院時間延長，影響病人的恢復(fù)。該患兒心臟移植術(shù)后傷口疼痛劇烈，可能與供受體體重不匹配，供體心臟較大，術(shù)中胸骨過度牽拉、胸管刺激等有關(guān)。護理人員采用規(guī)范化的疼痛管理，包括全面疼痛評估—干預(yù)—再評估，藥物使用遵循世界衛(wèi)生組織關(guān)于鎮(zhèn)痛藥“三階梯止痛療法”。2022年4月1日術(shù)后當日拔除氣管插管后即訴傷口疼痛，疼痛評分6分，給予右美托咪啶持續(xù)靜脈泵入，間斷給予瑞芬太尼靜脈推注，疼痛不能緩解，疼痛評分4分。4月2日疼痛明顯，疼痛評分8分，疼痛醫(yī)學(xué)科給予生理鹽水40 mL+鹽酸氫嗎啡酮注射液10 mg，2 mL/h持續(xù)靜脈泵入，間斷給予注射用帕瑞昔布鈉40 mg靜脈推注，疼痛緩解，疼痛評分0分，疼痛緩解后逐漸減少疼痛藥物使用劑量直至停止。

2.3 免疫抑制劑藥物的護理 器官移植是治療終末期器官功能衰竭的最有效手段。器官移植維持期免疫抑制劑是用于預(yù)防急性排斥反應(yīng)，使受者和移植物獲得長期存活的重要藥物。臨床上各類免疫抑制劑具有不同的作用機制 ，因此常采用多種免疫抑制劑聯(lián)合的方案；同時由于器官移植患兒自身存在基礎(chǔ)疾病，或因長期免疫抑制用藥帶來諸多問題，如感染、臟器毒性、心血管風(fēng)險等，因此該類患兒均存在合并用藥的情況。免疫抑制劑的有效濃度范圍窄，并且合并用藥時存在藥物相互作用，因此需對該類藥物進行治療藥物濃度監(jiān)測。

心臟移植術(shù)后使用免疫抑制劑能有效減少術(shù)后排斥反應(yīng)的發(fā)生，患兒使用經(jīng)典的免疫誘導(dǎo)加免疫抑制治療，術(shù)前甲強龍+巴利昔單抗(舒萊)靜脈推注免疫誘導(dǎo)，術(shù)后前3 d使用甲強龍靜脈推注，術(shù)后第4天開始口服免疫抑制劑甲潑尼龍片+嗎替麥考酚酯片+他克莫司緩釋膠囊，用藥過程中嚴格掌握用藥劑量、頻次，觀察藥物不良反應(yīng)，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生進行處理；遵醫(yī)囑定期監(jiān)測他克莫司谷值或峰值血藥濃度。他克莫司目標谷濃度：術(shù)后60 d內(nèi)維持在10～15 μg/mL，其后3～6個月為8～12 μg/mL，6個月后情況穩(wěn)定的受者維持在5～10 μg/mL[10]；該患兒他克莫司起始劑量2 mg，每隔12 h口服1次，至患兒出院2個月，他克莫司加至5.5 mg，每隔12 h 1次，血藥濃度維持在3.8～7.8 μg/mL?；純貉帩舛炔贿_標可能與兒童肝臟相對成人較大，導(dǎo)致較高的肝臟清除率有關(guān)[11]，兒童移植受者需要高2～4倍的體重計算他克莫司劑量。用藥過程中注意觀察免疫抑制劑的不良反應(yīng)如血肌酐、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶等升高，出現(xiàn)食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道反應(yīng)、白細胞降低、發(fā)熱等情況。該患兒術(shù)后第4天09：00開始口服免疫抑制劑，12:30出現(xiàn)惡心、嘔吐，遵醫(yī)囑給予甲磺酸多拉司瓊注射液50 mg靜脈輸注，每日1次，每日于患兒服藥前2 h靜脈輸注，效果滿意。

2.4 排斥反應(yīng)的觀察護理 排斥反應(yīng)是心臟移植受者死亡的主要原因之一[12]，因此術(shù)后需要根據(jù)患兒生命體征等綜合判斷有無排斥反應(yīng)的發(fā)生[13]。受者與移植心臟建立血液循環(huán)后隨即發(fā)生的為超急性排斥反應(yīng)，主要表現(xiàn)為心臟復(fù)跳困難、血壓難以維持等，最晚不超過術(shù)后24 h。目前急性排斥反應(yīng)最多見，多數(shù)為輕度和中度，患兒多無癥狀和體征。當重度排斥反應(yīng)發(fā)生時，可出現(xiàn)乏力、低熱、食欲減退、活動量減少、心悸和氣短等癥狀。慢性排斥反應(yīng)臨床常表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難、持續(xù)性咳嗽等不典型癥狀。該患兒術(shù)后出現(xiàn)乏力、食欲減退考慮與早期急性排斥反應(yīng)有關(guān)，術(shù)后給予三聯(lián)抗排異藥物口服，癥狀漸緩解。

2.5 實施保護性隔離 感染是心臟移植術(shù)后死亡的第1位原因，重點在于預(yù)防。嚴格落實保護性隔離措施，患兒置單間，室內(nèi)空氣和所有設(shè)備經(jīng)過嚴格的消毒，工作人員穿隔離服，戴無菌帽和口罩，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生和無菌操作原則，限制進入移植病房的人數(shù)，除移植外科醫(yī)生、護士外其他人員不允許進入。術(shù)后每日2次用含氯己定成分的沐浴液為患兒溫水擦浴，保持皮膚的清潔、干燥，以免皮膚感染，術(shù)后24 h內(nèi)預(yù)防性應(yīng)用抗生素2次，經(jīng)過嚴格感染防控措施，患兒未發(fā)生感染。

2.6 心臟圍術(shù)期ERAS應(yīng)用 2019年美國醫(yī)學(xué)會發(fā)表了ERAS心臟手術(shù)圍術(shù)期護理指南，旨在為心臟手術(shù)病人圍術(shù)期最佳護理提出共識和建議[14]。陳辰等[15]將ERAS理念應(yīng)用于同種異體原位心臟移植術(shù)病人圍術(shù)期護理中可明顯縮短重癥監(jiān)護室(ICU)觀察時間、住院時間、拔管時間、首次下床活動時間，減少病人住院費用，降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，提高病人術(shù)后生活自理能力。因此，我科聯(lián)合多學(xué)科將心臟圍術(shù)期ERAS盡早應(yīng)用于該患兒，取得了滿意效果。

2.6.1 早期拔管 該患兒術(shù)后6 h病情平穩(wěn)拔除氣管插管，術(shù)后第3天醫(yī)生拔除心包胸腔引流管，術(shù)后第5天拔除中心靜脈置管及動脈置管。

2.6.2 早期進食水 拔管后2 h協(xié)助患兒試飲少量溫水,無嗆咳反應(yīng)進食小米粥，第2天逐步進普食，根據(jù)患兒體重控制總?cè)肓?，以高蛋白、高維生素飲食為主。

2.6.3 早期活動 該患兒術(shù)后當天帶管期間抬高床頭30°，護士主動按摩雙下肢、使用足底加壓泵，被動活動四肢，每隔2 h 1次；術(shù)后第1天心臟康復(fù)師介入，采用呼吸練習(xí)、阻力訓(xùn)練、伸展和步行等對患兒進行康復(fù)。上肢活動：從腕關(guān)節(jié)→肘關(guān)節(jié)→肩關(guān)節(jié)分別做屈、伸、抬高動作，每天2次，每次10遍；下肢活動：從踝關(guān)節(jié)→ 膝關(guān)節(jié)→髖關(guān)節(jié)分別做屈、伸、抬高動作，每天2次，每次10遍。于術(shù)后第2天協(xié)助患兒床邊站立5～10 min，每日3次；術(shù)后第3天床旁行走10 min，每日3次；術(shù)后第4天開始利用助步器室內(nèi)活動，每日3次，以患兒不感勞累為宜。

2.6.4 加強肺部護理 每隔2 h協(xié)助患兒翻身、叩背1次，指導(dǎo)患兒深呼吸和有效咳嗽，利用吹氣球、呼吸訓(xùn)練器鍛煉患兒呼吸肌的肌力和耐力。

2.6.5 口腔護理 心臟移植術(shù)后使用免疫抑制劑的病人容易發(fā)生口腔感染，每次進食后指導(dǎo)協(xié)助患兒刷牙、漱口。該患兒總住院時間14 d，帶管時間6 h。

2.7 心理干預(yù) 心臟移植手術(shù)作為一個重大創(chuàng)傷應(yīng)激事件可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)嚴重的心理應(yīng)激反應(yīng)，使患兒出現(xiàn)創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)綜合征，術(shù)后患兒輕則出現(xiàn)緊張、焦慮，重則出現(xiàn)抑郁或恐懼等精神障礙，對康復(fù)及健康造成嚴重不良影響[16]。董蕓等[17]研究表明積極的心理干預(yù)能夠有效改善病人對心臟移植的認知，樹立正確的疾病觀，從而改善生活質(zhì)量。該患兒術(shù)后第2天，采用兒童焦慮性情緒障礙篩查表(The Screen for Child An-xiety Related Emotional Disorders，SCARED)對患兒進行心理狀態(tài)評估，評分為26分，當SCARED總分≥23分，表明焦慮障礙的可能；在及時對患兒身體不適如疼痛、便秘、嘔吐等做有效處理的基礎(chǔ)上，鼓勵患兒主動傾訴，對患兒進行支持性心理護理；通過聽舒緩音樂引導(dǎo)患兒進行放松訓(xùn)練，陪患兒下棋、畫畫、玩玩具緩解患兒焦慮；建立微信群對患兒家屬采用敘事護理方法，主動傾聽患兒家長的顧慮和需求，理解與回應(yīng)家長的情感；術(shù)后第3天安排患兒父母探視，增加患兒社會支持，根據(jù)其心理動態(tài)變化及時實施針對性的護理干預(yù)，從而提高患兒治療依從性，增強患兒康復(fù)信心。

2.8 出院宣教及隨訪 患兒經(jīng)過多學(xué)科協(xié)作，順利康復(fù)出院，護士認真為患兒及家屬做好出院宣教，處于青少年期的心臟移植術(shù)后患兒最易出現(xiàn)依從性問題，最主要問題為藥物依從性差；其次為規(guī)律門診就診、規(guī)律實驗室檢查、生活方式改變及飲食方面依從性差[18]。指導(dǎo)患兒及家屬：①規(guī)律服用抗排異藥物、服用時間、藥物不良反應(yīng)、漏服的處理措施，定時監(jiān)測排異藥物的血藥濃度，觀察排斥反應(yīng)。②運動，指導(dǎo)患兒進行規(guī)律有氧運動和康復(fù)訓(xùn)練。③進食新鮮食物，避免食用增加免疫力的食物。④保持傷口皮膚清潔、干燥，防止細菌滋生。⑤房間每日開窗通風(fēng)，貼身衣物暴曬消毒。心臟移植術(shù)后，患兒需要長期服用免疫抑制劑，這使其容易發(fā)生感染和惡性腫瘤等并發(fā)癥，需要專業(yè)人員長期監(jiān)測和處理[19]。因此，如何做好術(shù)后隨訪管理，及時監(jiān)測并發(fā)現(xiàn)患兒是否發(fā)生排斥反應(yīng)和不良事件，積極參與并實現(xiàn)部分自我管理，是提高患兒中遠期生存率和生活質(zhì)量、重返社會和工作學(xué)習(xí)崗位的關(guān)鍵[20-21]。本例患兒出院后心臟移植團隊為患兒制訂了詳細的隨訪計劃。①隨訪頻率：術(shù)后第1個月每隔10 d 1次，第2個月15 d 1次，以后每個月1次，術(shù)后第2年開始3個月隨訪1次，如有特殊情況，增加隨訪次數(shù)。該患兒術(shù)后隨訪3月，未出現(xiàn)排斥反應(yīng)，心臟功能恢復(fù)良好。②隨訪內(nèi)容：完整的病史采集及體格檢查；血尿標本等體液檢查；心電圖、超聲心動圖；根據(jù)監(jiān)測結(jié)果，調(diào)整藥物劑量；根據(jù)安排進行心內(nèi)膜活檢?；純阂蚋鞣N原因住院治療、血壓下降、心率增快、體溫升高、感染、昏厥、腹痛、腹瀉、癲癇發(fā)作等情況時及時聯(lián)系移植團隊[22]。

3 小結(jié)

目前我國兒童心臟移植仍處于起步階段，手術(shù)量少，兒童供心缺乏，供/受體體重比例差別大，并發(fā)癥發(fā)生率高。術(shù)后嚴密監(jiān)測血流動力學(xué)變化，密切觀察“大心臟綜合征”和肺動脈壓力，進行規(guī)范化的疼痛管理。早期多學(xué)科協(xié)作，實施圍術(shù)期ERAS，預(yù)防和控制感染，觀察免疫抑制藥物的副作用及排斥反應(yīng)，在敘事護理基礎(chǔ)上對患兒及其家長開展多種形式的心理護理，出院前詳細制訂出院后隨訪計劃，建立長期隨訪方案，以確保移植后的遠期療效。