肝內(nèi)異位脾種植6例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

段克才，楊誠，方鯤鵬，董志濤，隋承軍，戴炳華，耿利，楊甲梅

（上海東方肝膽外科醫(yī)院 特需診療科，上海 200438）

異位脾種植（ectopic splenosis，ES）是指由于脾外傷或脾切除術(shù)后所引起的脾組織碎片自體種植[1]。Von Kuttner最早于1910年通過尸檢所見首次提出了脾外傷后ES的概念，后Buchbinder于1939年報道了37例外傷后ES的病例[2]。有關(guān)數(shù)據(jù)[3-4]表明，脾損傷或脾切除術(shù)后ES的發(fā)生率為16%～67%，自脾破裂到ES確診的平均時間間隔從5個月至32年不等。90%的ES發(fā)生于腹腔內(nèi)，而發(fā)生于肝內(nèi)的ES約占3%，臨床上易誤診為肝臟的良性或惡性腫瘤[5]。本研究對我院收治的6例肝內(nèi)ES患者的臨床資料進(jìn)行分析，對其病史、影像學(xué)檢查特點(diǎn)和治療方法進(jìn)行總結(jié)，加深臨床醫(yī)生對肝內(nèi)ES的認(rèn)識，避免誤診該類疾病。報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2015年1月—2022年1月上海東方肝膽外科醫(yī)院收治的6例肝內(nèi)ES患者的臨床資料?；颊叩幕举Y料見表1?；仡櫺苑治?例肝內(nèi)ES患者的臨床資料，對其病史、影像學(xué)檢查特點(diǎn)和治療方法進(jìn)行總結(jié)，明確臨床診斷要點(diǎn)和治療原則。

表1 6例肝內(nèi)ES患者的基本資料Table 1 Basic data of 6 patients with intrahepatic ES

1.2 治療過程及隨訪情況

本組共6例肝內(nèi)ES患者，其中男性4例；女性2例，年齡39～78歲，中位年齡51歲；均有外傷致脾破裂出血行脾切除手術(shù)史，脾切除術(shù)后至初診肝內(nèi)ES時間為20～33年，中位時間27年。6例中4例單純肝內(nèi)ES，2例肝臟合并膈肌多發(fā)ES；肝內(nèi)ES伴有右上腹不適者1例，其余5例均在體檢中發(fā)現(xiàn)；術(shù)前MRI或CT檢查5例擬診為肝癌，1例擬診為血管平滑肌脂肪瘤（圖1）。6例患者均行肝切除手術(shù)，術(shù)后病理均證實(shí)為異位脾組織，肝內(nèi)ES灶大小為1.5～5.9 cm，中位直徑3.2 cm，其中1例肝內(nèi)2個病灶病理結(jié)果分別為肝內(nèi)ES和肝細(xì)胞癌；所切除肝內(nèi)ES灶都有相同的病理特征，肉眼下可見病灶包膜完整，切面呈暗紅色或灰褐色，質(zhì)軟易碎（圖2A），鏡下可見紅髓和白髓，白髓內(nèi)見淋巴結(jié)，紅髓脾索不規(guī)則，內(nèi)見血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，脾血竇連接成網(wǎng)，形態(tài)不規(guī)則（圖2B）。6例患者術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪半年均未發(fā)現(xiàn)新發(fā)ES病灶。

圖1 6例肝內(nèi)ES患者的增強(qiáng)CT/MRI圖像 A：病例1；B-C：病例2；D：病例3；E-F：病例4；G-H：病例5；I：病例6Figure 1 Enhanced CT/MRI images of the 6 patients with intrahepatic ES A: Case 1; B-C: Case 2; D: Case 3; E-F: Case 4;G-H: Case 5; I: Case 6

圖2 術(shù)后病理 A：大體標(biāo)本（3.3 cm×2.8 cm ES病灶）；B：鏡下所見（HE ×200）Figure 2 Postoperative pathology A: Gross specimens (3.3 cm×2.8 cm ES lesion); B: Microscopic view (HE ×200)

2 討論并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2.1 ES的發(fā)生機(jī)制及生理意義

相關(guān)文獻(xiàn)[6-7]報道，ES的發(fā)生機(jī)制主要有3種：⑴ 脾外傷后分離的脾組織碎片通過直接播散種植，這是ES發(fā)生的主要機(jī)制；⑵ 術(shù)中在使用大量生理鹽水對腹腔進(jìn)行沖洗過程中，會將少量脾組織碎片沖向遠(yuǎn)離脾區(qū)的臟器表面而發(fā)生種植；⑶ 脾髓細(xì)胞可以通過脾靜脈血流經(jīng)門靜脈種植于肝臟，這是肝內(nèi)ES特有的種植方式，臨床較為罕見。本文6例患者中，肝內(nèi)ES灶多位于肝表面，僅1個ES灶位于肝實(shí)質(zhì)中心，因此，筆者認(rèn)為肝內(nèi)ES多為脾組織碎片通過直接播散種植于肝漿膜表面，在生長過程中受腹壁、膈肌或周圍組織擠壓侵及肝組織。脾臟具有強(qiáng)大的免疫功能，脾切除術(shù)后最為嚴(yán)重的并發(fā)癥是爆發(fā)性感染[8]，為了挽救脾臟的免疫功能，降低術(shù)后爆發(fā)性感染的發(fā)生率，術(shù)中可以將自體的部分脾組織碎片植入網(wǎng)膜，以達(dá)到此效果[9]?；谶@一理論基礎(chǔ)，可見ES具有一定的臨床意義，但ES是否具有正常脾的生理功能，目前意見還不一致，相關(guān)研究[10]認(rèn)為異位種植的脾組織應(yīng)有足夠的體積和正常的血供才能發(fā)揮正常脾的生理功能。

2.2 ES的種植部位和臨床表現(xiàn)

脾外傷或脾切除術(shù)后，90%的ES發(fā)生于腹腔內(nèi)，以小腸漿膜、大網(wǎng)膜、壁層腹膜、腸系膜及盆腔多見[11]。由于脾臟的解剖部位位于左上腹，因此左中上腹腔易于出現(xiàn)脾組織的播散種植，而發(fā)生于肝臟、膈肌或其他遠(yuǎn)隔器官較為罕見[12]。當(dāng)脾外傷合并胸腹聯(lián)合損傷時，可發(fā)生胸腔內(nèi)的ES，也有文獻(xiàn)[13]報道，ES發(fā)生于心包、腦等部位。本文統(tǒng)計了相關(guān)文獻(xiàn)報道的ES所種植部位的相關(guān)數(shù)據(jù)（表2）。

表2 ES的種植部位相關(guān)文獻(xiàn)統(tǒng)計Table 2 Literature statistics on the implantation site of ES

肝內(nèi)或腹腔內(nèi)ES常無特征性臨床表現(xiàn)，通常在體檢時意外發(fā)現(xiàn)[16]，大多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)患者可因ES位置特殊或ES灶較大而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如腹部包塊、腹痛、腹脹和腸梗阻等[17]。另若脾組織種植于胸腔或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可使患者出現(xiàn)胸痛、咯血、胸悶和咳嗽等癥狀[18]。本文6例肝內(nèi)ES患者中，1例出現(xiàn)右上腹脹痛不適癥狀；1例因膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)右上腹疼痛，檢查中意外發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶；其余4例均在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶而就醫(yī)，無特殊的臨床表現(xiàn)或不適癥狀。符合肝內(nèi)ES的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。

2.3 肝內(nèi)ES的診斷、鑒別診斷

肝內(nèi)ES的影像學(xué)檢查方法主要包括：B超、CT檢查、MRI檢查和99mTc-熱變性紅細(xì)胞（99mTc-DRBC）顯像[19]，必要時可行經(jīng)皮肝穿刺活檢以明確診斷[5]。掌握了肝內(nèi)ES的影像學(xué)檢查特點(diǎn)，能夠?yàn)榕R床診斷提供有力幫助，結(jié)合相應(yīng)文獻(xiàn)資料，總結(jié)出以下影像學(xué)特點(diǎn)：⑴ B超表現(xiàn)，超聲下肝內(nèi)異位脾結(jié)節(jié)常呈圓形或橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，邊界清除，回聲均勻，結(jié)節(jié)內(nèi)血流信號較豐[20]。⑵ CT表現(xiàn)，CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)實(shí)質(zhì)均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，圓形或橢圓形，邊界清除，CT值略低于正常肝臟，約為40～70 HU[21]；增強(qiáng)掃描動脈期的強(qiáng)化特點(diǎn)根據(jù)病灶大小而有所不同，直徑≤3 cm的肝內(nèi)異位種植脾結(jié)節(jié)多呈均勻強(qiáng)化，而直徑＞3 cm者多呈不均勻強(qiáng)化或花斑樣強(qiáng)化，分析原因?yàn)榧t髓和白髓血流速度不一致，而≤3 cm的脾結(jié)節(jié)內(nèi)紅髓和白髓排列欠規(guī)則，致其血流動力學(xué)差異不顯著所致[22]；門脈期時病灶呈持續(xù)性均勻強(qiáng)化，延遲器稍減退。⑶ MRI表現(xiàn)，MRI平掃病灶信號均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號半ADC圖信號減低，與肝臟信號相似；MRI增強(qiáng)掃描與CT強(qiáng)化方式相似。⑷99mTc-DRBC顯像，原理是利用脾組織紅髓中的單核巨噬細(xì)胞選擇性吞噬和清除變形紅細(xì)胞的作用而使脾組織顯像，因此有學(xué)者認(rèn)為99mTc-DRBC顯像可作為無創(chuàng)診斷ES的影像學(xué)“金標(biāo)準(zhǔn)”[23]，另由于放射性濃聚脾比肝臟高2～4倍，所以99mTc-DRBC顯像對肝內(nèi)ES的診斷具有特異性[24]。⑸ 經(jīng)皮肝穿刺活檢，鏡下見穿刺標(biāo)本由白髓及紅髓按不同比例構(gòu)成，符合脾組織鏡下特點(diǎn)，可診斷為ES[25]。

結(jié)合脾外傷或脾切除手術(shù)史和各項(xiàng)檢查的影像學(xué)特點(diǎn)，可以對肝內(nèi)ES作出相應(yīng)臨床診斷，但臨床上通常需要與肝臟的良惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，特別是對既往有肝炎病史的患者，極易誤診為肝癌[26]。祝路民等[27]報道了1例位于第二肝門的ES誤診為肝臟炎性假瘤的病例；楊子禎等[28]報道了1例肝臟及腹腔多發(fā)異位脾誤診為肝癌的病例。本文6例患者M(jìn)RI或CT檢查報告均未診斷肝內(nèi)ES，其中5例診斷考慮為肝癌可能，1例診斷考慮為血管平滑肌脂肪瘤可能，因此對可疑為肝內(nèi)ES的病例可進(jìn)一步行99mTc-DRBC顯像或經(jīng)皮肝穿刺活檢明確診斷。本文1例患者為肝內(nèi)ES合并有肝細(xì)胞癌，因此對肝內(nèi)多發(fā)病灶且既往有脾外傷行脾切除手術(shù)史和肝炎病史的患者，應(yīng)注意肝內(nèi)各個病灶影像學(xué)表現(xiàn)是否存在差異，從而避免誤診、漏診。

2.4 肝內(nèi)ES的治療原則

明確肝內(nèi)ES的診斷對后續(xù)治療方案的選擇至關(guān)重要，因異位種植的脾組織可具有正常脾的作用，代償脾的部分功能，且ES灶生長緩慢，因此無臨床癥狀的肝內(nèi)ES不建議手術(shù)切除；對于出現(xiàn)臨床癥狀，如出血、梗死造成急腹癥、慢性上腹疼痛、ES灶較大影響肝功能時，應(yīng)予以手術(shù)切除治療[29]。

總之，通過對6例肝內(nèi)ES病例的診療過程進(jìn)行分析總結(jié)，筆者認(rèn)為結(jié)合患者既往脾外傷或脾切除手術(shù)史，以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查特點(diǎn)，對可疑肝內(nèi)ES者，可行99mTc-DRBC顯像檢查，有條件者可行經(jīng)皮肝穿刺活檢，對明確為肝內(nèi)ES不伴有臨床癥狀者可隨訪觀察。此次分析總結(jié)能夠加深臨床醫(yī)生對肝內(nèi)ES的概念、診斷以及治療原則的認(rèn)識，為以后的診療工作提供寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。