右鎖骨上區(qū)具有搏動性體征的血管平滑肌脂肪瘤誤診1 例

瞿麗玲，肖揚銳，高瑞杰，張 敏，王祖飛

1.浙江省麗水市中心醫(yī)院靜脈藥物配置中心，浙江 麗水 323000；2.浙江省麗水市中心醫(yī)院放射科，浙江 麗水 323000；3.浙江省影像診斷與介入微創(chuàng)研究重點實驗室，浙江 麗水 323000；4.浙江省麗水市中心醫(yī)院病理科，浙江 麗水323000

患者，男，68 歲，因“意識改變1 d”入院，臨床診斷為血栓性血小板減少性紫癜、重度貧血，給予輸血、血漿置換、免疫調(diào)節(jié)及促進血小板增生等治療后，病情穩(wěn)定。在住院期間偶然觸及右鎖骨上區(qū)約1.5 cm 大小圓形搏動性腫塊，患處皮膚無紅腫及破潰流膿。實驗室檢查腫瘤指標在正常范圍內(nèi)，血紅蛋白、血小板及D-二聚體維持在正常范圍。

超聲檢查示右鎖骨上區(qū)臨床所指處探及2.0 cm×1.5 cm 稍強回聲團，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均，深面可見動脈血管受壓，團塊與動脈分界不清，似有相通，CDFI 可見豐富血流信號（圖1），考慮假性動脈瘤伴血栓形成。

PET/CT 檢查示右鎖骨上區(qū)類圓形結節(jié)影，密度欠均勻，同機最大CT 值約50 HU，同機最小CT 值約-7 HU，18F-FDG 攝取稍增高（圖2），最大標準攝取值為1.5，周圍間隙清晰，全身無原發(fā)癌灶或淋巴結腫大，考慮神經(jīng)鞘瘤，血腫待除外。

CTA 檢查示右鎖骨上區(qū)結節(jié)大小2.0 cm×1.6 cm，瘤體內(nèi)見異常擴張血管影（圖3），矢狀位示病灶由右肩胛上動脈分支供血（圖4），冠狀位示病灶內(nèi)部局部強化明顯（圖5），考慮腫瘤性病變。

患者在超聲引導下行右側鎖骨上腫塊穿刺活檢，病理鏡下見較多厚壁、不規(guī)則血管，血管周圍包繞著平滑肌束，其旁可見少量脂肪組織散在分布（圖6）；免疫組化：平滑肌肌動蛋白（SMA）強表達（圖7）、結蛋白（Des）部分表達、可溶性蛋白-100（S-100）少部分表達（圖8）、人黑色素瘤45（HMB45）不表達。最終病理診斷為血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）。隨訪10 個月，病灶無增大。

討論：AML 屬良性腫瘤，乏脂型AML 通常脂肪含量少，常因發(fā)生部位不同而被誤診為其他腫瘤性病變，如腎透明細胞癌［1］、軟組織肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、孤立性纖維瘤等；而當AML 以血管平滑肌成分為主時，內(nèi)部常含有豐富血供且可出現(xiàn)異常的供血動脈，位于淺表皮下軟組織易出現(xiàn)搏動性動脈體征的假象而誤診為動脈瘤。AML 多見于女性，以腎、肝最常見，少數(shù)可發(fā)生在肺、腹腔、腹膜后、子宮、縱隔等部位［2-3］，頭頸部非常少見，目前有耳廓、鼻腔、鼻咽、會厭等部位的個案報道［4-7］，發(fā)生在鎖骨上區(qū)的AML 罕有報道。AML 瘤體多呈球形或圓形，組織病理多起源于血管周細胞，由平滑肌樣細胞、脂肪組織及厚壁扭曲的血管混合組成［8］。AML 臨床大多緩慢生長，通常為體檢或偶然發(fā)現(xiàn)，本例為偶然觸及搏動性腫塊，無其他陽性體征。

根據(jù)病灶內(nèi)部血管、平滑肌及脂肪成分的不同比例，AML 分為4 種亞型［9］：①混合型（脂肪比例20%～70%），較常見，血管、脂肪細胞和平滑肌細胞各占一定比例或比例相近混合分布，CT 平掃為含有脂肪的混雜密度，增強掃描病灶多持續(xù)強化，病灶中心或邊緣可見高強化血管影。②肌瘤型（脂肪比例≤10%），CT 增強掃描多呈持續(xù)強化，但部分病灶CT因難以發(fā)現(xiàn)典型脂肪密度而導致術前無法準確診斷。③脂肪瘤型（脂肪比例≥70%），富脂肪為其特征，其他成分相對較少。④血管瘤型（富血管），主體成分為粗大、畸形、扭曲的血管，細胞成分較少，強化方式酷似血管瘤。AML 內(nèi)部脂肪組織CT 平掃呈明顯低密度（-120～-60 HU），MRI 脂肪抑制序列信號明顯減低，在T1WI 反相位上病灶內(nèi)部或周邊可出現(xiàn)勾邊效應。AML 的PET/CT 多表現(xiàn)為18F-FDG 稍高、相 等或稍低攝?。?0］。

AML 需與以下疾病進行鑒別：①假性動脈瘤，本例臨床體格檢查觸及搏動感，超聲示內(nèi)部血流信號豐富、似與毗鄰血管有相通，誤將正常血管分支斷面判為正常血管的破口，最終誤診為假性動脈瘤。②富血管性或富纖維性腫瘤，如孤立性纖維瘤，其內(nèi)部亦可出現(xiàn)扭曲擴張的血管［11］，腫瘤平掃密度通常接近于肌肉，與乏脂型AML 的密度無明顯差別，難以區(qū)別，但富纖維性腫瘤有典型T2WI 低信號表現(xiàn)，且存在惡性的生物學行為導致其預后及治療方案與乏脂型AML 明顯不同。③神經(jīng)鞘瘤，好發(fā)于臂叢神經(jīng)根走行區(qū)域，與AML 均為良性病變，PET/CT 均表現(xiàn)為輕度攝取，但神經(jīng)鞘瘤形態(tài)傾向為梭形或類梭形，超聲常呈典型鼠尾征［12］，內(nèi)部由Antoni A 和Antoni B區(qū)組成，并可出現(xiàn)囊變及延遲強化。另外，本例病灶在PET/CT 上18F-FDG 攝取不高，且全身無明顯原發(fā)癌灶及淋巴結腫大，排除了惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移瘤、軟組織肉瘤及淋巴瘤的診斷。

鎖骨上區(qū)AML 為良性腫瘤，進展緩慢，通常預后較好；腫瘤較小且無任何臨床癥狀者可定期隨訪觀察［4］，但對于腫瘤進行性增大產(chǎn)生局部壓迫癥狀的患者，如頸靜脈水腫、神經(jīng)壓迫造成手部麻木等，需盡早手術切除。此外，本例患者存在血栓性血小板減少性紫癜及多次輸血病史，行穿刺或手術等有創(chuàng)檢查時，應避開病灶本身血管，以免造成大出血，注重患處的臨床護理，以預防創(chuàng)口感染。

綜上所述，當AML 具有血管、平滑肌的一般性影像學特征而缺乏典型脂肪密度/信號時，多種影像學檢查（如CT、PET/CT 及MRI）易將其誤診為腫瘤或非腫瘤性病變。原發(fā)于鎖骨上區(qū)的AML 罕見，尤其是影像學上缺乏典型脂肪成分表現(xiàn)時，術前診斷困難。當臨床出現(xiàn)搏動性體征時需注意因病灶本身血供的關系造成的干擾，以免造成AML 的誤診誤治，AML 的最終診斷依賴于病理。

圖1～8 右鎖骨上區(qū)血管平滑肌脂肪瘤（AML）影像及病理圖像 注：患者，男，68 歲。圖1 為CDFI 示病灶內(nèi)豐富血流信號，局部與毗鄰動脈似有相通；圖2 為PET/CT 圖像，示病灶呈類圓形結節(jié)，邊緣光整，18F-FDG 輕度攝??；圖3 為CTA 軸位圖像，示瘤體內(nèi)異常增粗血管影（箭）；圖4 為CTA 矢狀位圖像，示病灶由右肩胛上動脈分支供血（箭）；圖5 為CTA 冠狀位圖像，示病灶內(nèi)部局部強化明顯（箭）；圖6 為病理鏡下見較多厚壁、不規(guī)則血管，血管周圍繞著平滑肌束，其旁可見少量脂肪組織散在分布（HE 染色，高倍放大）；圖7 為病理免疫組化（高倍放大），示SMA 強表達；圖8 為病理免疫組化（高倍放大），示S-100 少部分表達