超聲診斷巨大右冠狀動(dòng)脈伴左心室瘺合并永存左上腔靜脈1例

宣婧婧 石哲瑋

患者男性，17歲，自述“因夜間受驚后心慌10 d”于2021年8月16日來諸暨市人民醫(yī)院急診就診。心電圖（圖略）示心房顫動(dòng)伴快速心室率，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，ST段改變。超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈短軸切面（圖1，見插頁）觀察，右冠狀動(dòng)脈（下稱冠脈）開口處寬約0.9 cm。右冠脈向下走形，最寬處約2.2 cm，隨后多切面跟蹤觀察（圖2，見插頁）發(fā)現(xiàn)其沿右心房室溝瘺入左心室，匯入處心室壁局部變薄外突，內(nèi)徑約0.46 cm。超聲心動(dòng)圖左心室短軸切面（圖略）可見該瘺口處五彩血流束，連續(xù)多普勒探及舒張期為主的湍流頻譜，測(cè)得最高流速約507 cm/s。另于左心室長軸切面發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇增寬，前后徑約1.4 cm，胸骨上窩切面（圖3，見插頁）觀察降主動(dòng)脈左側(cè)見寬約1.3 cm的管狀結(jié)構(gòu)，超聲心動(dòng)圖見藍(lán)色血流信號(hào)，脈沖多普勒探及靜脈頻譜。左心房前后徑約3.8 cm。實(shí)時(shí)下見心律失常。超聲心動(dòng)圖診斷：（1）先天性心臟?。ㄓ夜诿}左心室瘺伴右冠脈主干整體瘤樣擴(kuò)張；永存左上腔靜脈）；（2）左心房偏大；（3）心律失常。遂行心臟冠脈血管成像（coronary CT angiography，CCTA）三維重建（圖4，見插頁）發(fā)現(xiàn)與超聲檢查結(jié)果相符，后至上海中山醫(yī)院行心臟外科手術(shù)，手術(shù)所見證實(shí)檢查結(jié)果，進(jìn)行右冠脈-左心室瘺修補(bǔ)術(shù)。

圖1 患者主動(dòng)脈短軸切面的超聲心動(dòng)圖（箭頭所示為右冠脈增寬）

圖2 患者左心室短軸切面的超聲心動(dòng)圖（箭頭所示為右冠脈沿右心房室溝瘺入左心室）

圖3 患者胸骨上窩切面的超聲心動(dòng)圖（箭頭所示為降主動(dòng)脈左側(cè)的永存左上腔靜脈）

圖4 患者的CCTA三維重建（箭頭所示為右冠脈左心室瘺伴右冠脈主干整體瘤樣擴(kuò)張）

討論 冠脈瘺是指左右冠脈與心臟或大血管存在先天性異常交通[1]。冠脈瘺是臨床罕見疾病，多由先天因素導(dǎo)致，以右冠脈瘺多見，其中瘺入右心系統(tǒng)最為常見，瘺入左側(cè)心腔少見，冠脈瘺患者中5%瘺入左心房，3%瘺入左心室。半數(shù)以上的冠脈瘺患者可無明顯臨床癥狀，其臨床癥狀和體征主要取決于瘺的大小以及瘺入的部位[2]。

本例患者為17歲的青年男性，因心慌10 d來院就診，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)右冠脈左心室瘺。冠脈左心室瘺所致血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)榀浀涝斐勺笙蜃蠓至鳎笮氖沂湛s期壓力明顯高于冠脈壓力，故收縮期無分流，舒張期左心室壓力下降，冠脈內(nèi)血流漏入左心室，類似于主動(dòng)脈瓣反流,冠脈血流直接回流入心腔，導(dǎo)致左心內(nèi)的容量負(fù)荷增大。這種冠脈竊血現(xiàn)象可影響心肌的灌注[3]。冠脈左心室瘺臨床癥狀和體征與瘺管分流量大小有關(guān)。該例患者的特殊之處是還并存了永存左上腔靜脈，冠狀靜脈竇在接收了心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈及其較多屬支回流靜脈血的基礎(chǔ)上，還需要接收粗大永存左上腔靜脈的血液，使得冠狀靜脈竇增寬明顯，冠狀靜脈系統(tǒng)壓力增加，冠脈流入微循環(huán)的阻力變大，從而增加了心肌灌注不足，也是該患者較早出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的原因之一。

冠脈瘺的首診主要依賴于臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖，超聲心動(dòng)圖可清楚地顯示冠脈的起源及其走行和引流部位等直接征象，不但能顯示冠脈瘺入心腔的血流，而且可觀察瘺口的分流量，可在冠脈瘺所處心腔內(nèi)，探及舒張期較高速分流血流。

本病例還需與其他疾病相鑒別。在正常情況下，心肌的血流由冠脈供給，如左冠脈起源于肺動(dòng)脈時(shí)，冠脈的血流走向異常（右冠脈-左冠脈-肺動(dòng)脈），出現(xiàn)竊血現(xiàn)象，右冠脈代償性增寬，心肌內(nèi)出現(xiàn)豐富血流。在檢查過程中，若發(fā)現(xiàn)心肌內(nèi)出現(xiàn)豐富的血流信號(hào)時(shí)，應(yīng)考慮到冠脈起源異常。若心肌內(nèi)無血流，且右冠脈內(nèi)徑增寬的程度較重時(shí)，應(yīng)考慮右冠脈瘺可能，需更加注意在各心腔內(nèi)尋找瘺口和分流性的血流[4]。本病還需與主動(dòng)脈竇瘤破裂相鑒別，特別在超聲心動(dòng)圖透聲條件不好時(shí)，兩者容易混淆，主動(dòng)脈竇瘤破裂于成人多見，主要超聲表現(xiàn)為主動(dòng)脈竇壁變薄，呈囊袋樣膨出，彩色多普勒示高速五彩鑲嵌血流射入相鄰腔室或血管，但冠脈管徑及走行均正常[5]。此外，還需與冠脈瘤相鑒別，其可為先天性，但更常見于川崎病，表現(xiàn)為局限性擴(kuò)張，通常呈梭形，常為多發(fā)，可發(fā)生于冠脈的任何部位，有時(shí)內(nèi)附血栓，應(yīng)多切面探查并盡可能顯示動(dòng)脈遠(yuǎn)端。

超聲心動(dòng)圖診斷冠脈瘺的重點(diǎn)在于超聲醫(yī)生臨床思維的判斷分析，追蹤掃查，全面顯示瘺管的起源、走行、瘺口，將二維、彩色多普勒、頻譜多普勒結(jié)合起來，多切面觀察，才能作出準(zhǔn)確診斷。冠脈造影是診斷冠脈瘺的“金標(biāo)準(zhǔn)”[6]，其能夠清晰顯示冠脈瘺的起始、走向以及終端，但是這種診斷是一種侵入性的有創(chuàng)檢查方法，并發(fā)癥較多且費(fèi)用高，而超聲心動(dòng)圖方便、靈活、快捷、無創(chuàng)、可重復(fù)、可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于診斷冠脈瘺及隨訪具有重要意義。