產(chǎn)前超聲診斷胎兒口腔表皮樣囊腫1例

王璦琳，李天剛，馬 斌，張登才，蘇曉榮

(1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730050；2.甘肅省婦幼保健院超聲科，甘肅 蘭州 730050)

孕婦26歲，孕16周外院唐氏篩查提示21三體臨界風(fēng)險(xiǎn)，孕22周超聲提示胎兒口腔占位；既往孕3產(chǎn)0，無(wú)特殊家族史。孕23周查體：腹圍90 cm，子宮高25 cm，估測(cè)胎兒體重800 g；實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常；超聲示胎兒口腔內(nèi)3.43 cm×1.49 cm囊性占位，邊界欠清，其內(nèi)透聲較好、回聲較均勻，CDFI未見(jiàn)明顯血流信號(hào)，囊壁厚0.27 cm，羊水暗區(qū)最大深度6.24 cm，羊水指數(shù)22.41 cm(圖1A)，提示胎兒口腔內(nèi)囊性占位。孕26周MRI：胎兒口腔內(nèi)3.60 cm×2.00 cm×3.70 cm彌漫性占位，邊界不清，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)(圖1B)、彌散加權(quán)像低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)線樣分隔；提示胎兒口腔內(nèi)彌漫性占位，考慮良性病變。孕婦要求終止妊娠，遂于孕27周引產(chǎn)，并于引產(chǎn)標(biāo)本口腔中切除2.50 cm×1.00 cm×1.00 cm腫物送檢。病理：紅褐色囊壁樣組織1塊，壁厚0.30～1.00 cm，內(nèi)壁尚光滑(圖1C、1D)；光鏡下見(jiàn)薄層纖維結(jié)締組織構(gòu)成的囊壁樣結(jié)構(gòu)，囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，細(xì)胞排列規(guī)則，無(wú)異型，腔內(nèi)見(jiàn)大量均質(zhì)紅染無(wú)結(jié)構(gòu)角化物(圖1E)。病理診斷：(胎兒口腔)表皮樣囊腫。

圖1 胎兒口腔表皮樣囊腫 A.二維超聲聲像圖； B.MR T2WI； C～D.引產(chǎn)后標(biāo)本(C)及自口腔切除腫物大體標(biāo)本(D)； E.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論表皮樣囊腫是來(lái)源于異位外胚層組織的良性發(fā)育性囊腫，生長(zhǎng)緩慢，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲多見(jiàn)；其囊壁為表皮樣結(jié)構(gòu)，常由含角質(zhì)透明顆粒的鱗狀上皮細(xì)胞構(gòu)成。超聲主要表現(xiàn)為圓形或橢圓形囊腫，可呈多房性改變，囊腫壁與皮膚層關(guān)系較為密切；內(nèi)部回聲多呈均勻型，偶見(jiàn)不均勻型；伴感染時(shí)邊界模糊，周邊可見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)；螺紋征、洋蔥皮征或漩渦狀等多提示囊腫內(nèi)容物形成多層分布的獨(dú)特病理組織學(xué)改變?？谇槐砥幽夷[占所有口腔囊腫的0.01%，可分為先天性和后天性，后者可能與口腔外傷史有關(guān)。本例胎兒先天性口腔表皮樣囊腫自口腔向外凸出，與皮膚層關(guān)系不密切；囊內(nèi)成分多為角化物，CDFI未見(jiàn)明顯血流信號(hào)，亦未見(jiàn)明顯螺紋征、洋蔥皮征或旋渦狀等表現(xiàn)。本病需與皮樣囊腫、畸胎瘤等相鑒別。確診依賴病理學(xué)檢查。