頸部左側去分化脂肪肉瘤1例

馮 皛，石 林，馮 亞*

(1.大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院超聲科，2.耳鼻喉科，遼寧 大連 116000)

患者女，62歲，體檢發(fā)現頸部左側腫物5天，伴飲水嗆咳、吞咽不適、呼吸不暢，無疼痛；既往體健。查體：頸部左側捫及3 cm×3 cm質韌結節(jié)，邊界清晰，無壓痛，隨吞咽動作而移動。實驗室檢查：腫瘤異常蛋白171.41 μm2，C反應蛋白122 mg/L。超聲：甲狀腺左葉下極下方37 mm×32 mm分葉狀低回聲，延伸至胸骨后方，邊界清晰，內部回聲欠均勻，CDFI于其周邊見少許血流信號(圖1A)；提示甲狀腺左葉下極下方實性占位，考慮來源于胸骨后，不除外來源于甲狀腺。行全麻下頸部左側腫物切除術，術中見甲狀腺左葉下極下方50 mm×50 mm腫物侵犯周圍肌肉，累及縱隔、左側喉返神經、食管、氣管及周圍血管，甲狀腺未見明顯受累，無法行根治性切除術，僅切除少量組織。術后病理：光鏡下見兩種形態(tài)細胞，一種以多形細胞為主，細胞大小差異明顯，核漿比高，細胞核圓核仁明顯，病理性核分裂易見，胞漿淺染(圖1B)，另一種以梭形細胞為主，桿狀核或核型不規(guī)則，核漿比高，胞漿弱嗜酸，核分裂象少見(圖1C)；免疫組織化學：CD31(灶+)，CD34(-)，CDK4(+)，MDM2(+)，Ki-67(90%+)，P16(+)，S-100 (-)，SMA(灶+)，D240(灶+)。病理診斷：(頸部左側)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。術后患者拒絕繼續(xù)治療而出院；2個月后因呼吸困難就診，復查超聲顯示病灶增大至101 mm×55 mm(圖1D)。

圖1 頸部左側去分化脂肪肉瘤 A.頸部CDFI； B、C.病理圖(HE，×400)示多形性(B)及梭形細胞(C)； D.2個月后復查頸部CDFI

討論DDLPS是高度惡性脂肪肉瘤，占全身軟組織惡性腫瘤的7%，多見于中老年人，好發(fā)于腹膜后、精索及下肢，發(fā)生于頸部者相對罕見。本病起病隱匿，患者多因出現相關臨床癥狀而就診，常導致治療延誤；其組織學形態(tài)及影像學表現多樣，CT多表現為界限清晰的分葉狀軟組織密度腫物；超聲多見病灶內高回聲及低回聲呈區(qū)域性分布，反映DDLPS中高分化與去分化成分相結合的特點，多數病灶富血供。本例病灶內脂肪成分及分布多樣，超聲表現為分葉狀不均勻低回聲，血流信號較少。本病需與胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺腺瘤及神經源性腫瘤等相鑒別；確診依賴于病理學檢查。