兒童異基因造血干細(xì)胞移植后腸道移植物抗宿主病致腸壁積氣CT表現(xiàn)

李連波，石玉鑄，李 麗，劉博鋒，王思涵

(1.河北燕達(dá)陸道陪醫(yī)院影像科，河北 三河 065201；2.北京陸道培醫(yī)院影像科，北京 100176)

異基因造血干細(xì)胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)后并發(fā)移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)是影響allo-HSCT療效的主要因素之一，而腸壁積氣(pneumatosis intestinalis, PI)為腸道GVHD的典型表現(xiàn)之一。本研究報(bào)告13例兒童allo-HSCT后腸道GVHD致PI的CT表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年12月—2022年5月因血液病而于河北燕達(dá)陸道陪醫(yī)院接受allo-HSCT后并發(fā)腸道GVHD致PI的13例患兒，男9例、女4例；年齡3～14歲，中位年齡11.6歲；5例急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)，7例急性淋巴細(xì)胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)，1例急性混合細(xì)胞白血病(hybrid acute leukemia, HAL)；10例輕度腹痛及腹瀉(1例伴少量血便)而常規(guī)胸腹部CT發(fā)現(xiàn)PI，3例無明顯腹部癥狀而常規(guī)胸部CT發(fā)現(xiàn)PI后行腹部CT檢查；CT發(fā)現(xiàn)PI與allo-HSCT間隔67～478天、中位時(shí)間間隔133天；均符合allo-HSCT后并發(fā)腸道GVHD診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，其中3例腸鏡顯示結(jié)腸黏膜多發(fā)糜爛、潰瘍伴出血，結(jié)腸多發(fā)黏膜下隆起性病變，符合腸道GVHD相關(guān)改變；經(jīng)環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑抗GVHD治療后1周后PI均改善。檢查前患兒監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips MX 16排、GE LightSpeed VCT 64排螺旋CT行胸腹部或腹部平掃及增強(qiáng)CT掃描，參數(shù)：管電壓120 kV，自動(dòng)管電流，層厚5 mm，層間距5 mm；平掃結(jié)束后經(jīng)肘正中靜脈以流率2.5 ml/s注射對(duì)比劑碘克沙醇(320 mgI/ml)1.5 ml/kg體質(zhì)量，分別延遲30 s、60 s及300 s行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析 調(diào)整肺窗圖像為窗寬1 500 HU、窗位-600 HU，標(biāo)準(zhǔn)窗圖像為窗寬350 HU、窗位40 HU。由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師閱片，意見不一致時(shí)經(jīng)討論決定，觀察病變部位、形態(tài)、程度及其范圍。根據(jù)PI形態(tài)將其分為囊狀及彌漫海綿狀，后者指PI將一側(cè)腸壁分為3～4層，伴多發(fā)小分格樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)見氣體填充；根據(jù)程度將其分為單純PI及PI伴消化道穿孔樣表現(xiàn)。根據(jù)PI范圍分為：①單節(jié)段型，僅1段小腸或結(jié)腸出現(xiàn)PI；②多節(jié)段型，即≥2段小腸或結(jié)腸及直腸同時(shí)出現(xiàn)PI(結(jié)腸肝曲、脾曲歸為單獨(dú)腸管)；③彌漫型，多段小腸及結(jié)腸、直腸同時(shí)出現(xiàn)PI。

2 結(jié)果

13例PI表現(xiàn)為腸壁間多發(fā)囊狀及條帶狀氣體密度影，可累及結(jié)腸、結(jié)腸脾曲、小腸及直腸；均可見囊狀PI，10例同時(shí)出現(xiàn)彌漫海綿狀PI并伴消化道穿孔樣表現(xiàn)，4例伴局部小腸積氣、積液及小腸壁環(huán)形增厚，增強(qiáng)后呈“靶征樣”改變伴腸系膜血管增多，呈“梳齒征”，2例伴胸腹壁皮下及縱隔氣腫；其中4例為單節(jié)段型PI，7例為多節(jié)段型PI，2例為彌漫型PI。詳見圖1、2及表1。

圖1 序號(hào)10患兒，男，10歲，AML，接受allo-HSCT后并發(fā)PI A～C.腹部軸位平掃CT肺窗圖示結(jié)腸肝曲(A，紅箭)及脾曲(A，藍(lán)箭)、局部回腸(B，長箭)、直腸(C，箭)腸壁間囊狀、環(huán)形及條帶狀氣體密度影圍繞，回盲部腸管周圍散在點(diǎn)狀游離氣體(B，短箭)，雙腎周圍多發(fā)游離氣體(A，黑箭)，雙側(cè)前胸腹壁皮下氣腫(A，黃箭)； D.經(jīng)環(huán)孢素治療1周后復(fù)查腹部CT圖示PI及腹腔游離氣體明顯減少(箭)

圖2 序號(hào)6患兒，女，12歲，ALL，接受allo-HSCT后并發(fā)PI A.腹部CT蒙片示升結(jié)腸腸管擴(kuò)張，腸壁間多發(fā)氣體密度影圍繞(箭)； B、C.胸腹部軸位平掃CT肺窗圖示結(jié)腸腸壁間多發(fā)環(huán)形及條帶狀氣體密度影圍繞(B，長箭)，腸管、雙腎(B，短箭)周圍及縱隔(C，箭)多發(fā)游離氣體； D.腹部軸位增強(qiáng)靜脈期CT示多發(fā)小腸壁環(huán)形增厚，呈持續(xù)性“靶征樣”強(qiáng)化(箭)

表1 13例Allo-HSCT后PI患兒臨床資料及腹部CT表現(xiàn)

3 討論

PI指腸壁內(nèi)存在氣體，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可分成原發(fā)性(特發(fā)性)及繼發(fā)性，后者約占85%，且與化學(xué)治療、放射治療、炎癥性腸病或GVHD等相關(guān)；臨床可出現(xiàn)腹瀉、腹痛、嘔吐及腹脹等表現(xiàn)，亦可無明顯癥狀。

腹部X線及CT常用于診斷PI[2]，其特征性表現(xiàn)為黏膜下層及漿膜下出現(xiàn)囊狀、環(huán)形及條帶狀氣體密度影[2-3]。PI為allo-HSCT后并發(fā)腸道GVHD的典型表現(xiàn)之一，主要見于結(jié)腸，少見累及小腸及直腸；其主要原因在于隱窩細(xì)胞壞死、脫落，腸道黏膜上皮和固有層淋巴細(xì)胞浸潤等，在部分患者可能由于allo-HSCT后長期類固醇類激素治療或壓力影響使淋巴細(xì)胞減少，派爾集合淋巴結(jié)縮小、結(jié)構(gòu)完整性被破壞而致氣體進(jìn)入未感染段腸壁；腸梗阻合并腸壁缺血、急性腸系膜缺血等所致PI則主因腸腔內(nèi)積氣量大或感染產(chǎn)氣桿菌,使氣體經(jīng)黏膜壞死糜爛處進(jìn)入腸壁[2-3]。此外，PI亦與“胸腔漏氣綜合征”有關(guān)，即肺泡破裂致氣體沿肺間質(zhì)進(jìn)入縱隔，通過腹膜后間隙進(jìn)入腸壁血管周圍間隙[3-4]。本組13例PI主要累及升結(jié)腸和橫結(jié)腸，2例累及小腸、2例累及直腸，均可見囊狀表現(xiàn)，其中10例同時(shí)見彌漫海綿狀PI及消化道穿孔樣表現(xiàn)，提示彌漫海綿狀PI更易伴發(fā)消化道穿孔，但穿孔癥狀多較輕，經(jīng)臨床確診并予抗GVHD治療后PI可改善，癥狀亦逐漸緩解。 本組4例出現(xiàn)局部小腸積氣、積液，小腸壁環(huán)形增厚，伴腸系膜血管增多[5-6]，符合腸道GVHD改變；2例伴胸腹壁皮下及縱隔氣腫，符合“胸腔漏氣綜合征”改變[4]。

綜上，兒童allo-HSCT后腸道GVHD致PI的CT表現(xiàn)具有一定特征性。但本組為回顧性研究，樣本量少，且部分患兒未接受腸鏡檢查，有待進(jìn)一步觀察。