先天性心臟病青少年到成人初期過渡期管理的研究進展

顏夢雅 丁珊妮 駱文慧 王美娟 高楊 潘紅英

先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD），是指胚胎時期大血管、心臟形成障礙或發(fā)育異常引起的先天畸形性疾病[1]，是我國發(fā)病率最高的出生缺陷，約為6‰～9‰[2]。隨著心臟介入治療和外科手術(shù)的進步，超過90%的CHD患兒可存活至成年[3]。日益增長的CHD 患者數(shù)量使得兒科醫(yī)療體系超負荷運轉(zhuǎn)，又因成人醫(yī)院與兒童醫(yī)院環(huán)境設(shè)計、醫(yī)患角色及文化氛圍等大不相同，因此往往需要將CHD患者從兒科過渡至成人醫(yī)院[4]。美國青少年醫(yī)學(xué)會最早提出，過渡指有目的、有計劃地將慢性病青少年從以兒童為中心的醫(yī)療系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至以成人為中心的醫(yī)療系統(tǒng)[5]。CHD 過渡對象主要為青春期和成年初顯期患者，有效的過渡期管理可提高其自我管理能力及治療依從性，緩解抑郁風(fēng)險、醫(yī)療中斷等問題，提高長期生活質(zhì)量[6]。本文對CHD 過渡管理現(xiàn)狀、影響因素、干預(yù)模式等方面進行綜述，以期為國內(nèi)開展相關(guān)研究提供參考。

1 CHD青少年到成人初期過渡期管理現(xiàn)狀

目前，國外已開展大量CHD 過渡期管理研究，美國心臟病學(xué)會建議，于患者12～14 歲時向其引入過渡概念，于14 歲前制定好個性化過渡管理方案[7]。CHD 過渡全球共識聲明建議過渡最佳年齡為18～19 歲，該時期患者健康狀況相對穩(wěn)定[8]。而國內(nèi)對過渡期關(guān)注度不足，國內(nèi)CHD 健康教育中缺乏過渡教育，各項心臟病指南也鮮少提及過渡。國內(nèi)CHD 患者往往因滿14 周歲無法繼續(xù)在兒童醫(yī)院就診而前往成人醫(yī)院尋求治療。該類患者需經(jīng)歷青春期到成人初期的生命周期改變以及兒科轉(zhuǎn)移至成人醫(yī)療的情境改變，應(yīng)重視其生理、心理、社會等多方需求。一項系統(tǒng)評價發(fā)現(xiàn)，CHD 過渡期患者因面臨多次手術(shù)及術(shù)后并發(fā)癥而學(xué)習(xí)與生活受限，伴隨負面情緒；因依賴家庭為中心照護模式、缺乏疾病及醫(yī)療環(huán)境差異等專業(yè)信息而難以適應(yīng)成人醫(yī)療環(huán)境，該類患者有專業(yè)信息需求、家庭與社會支持需求以及追求尊重與獨立的需求[9]。

2 CHD青少年到成人初期過渡期管理干預(yù)模式

2.1 設(shè)立多學(xué)科團隊過渡門診 多學(xué)科團隊可以彌補醫(yī)護人員知識儲備的不足，過渡門診可提供“一站式服務(wù)”，多學(xué)科團隊過渡門診模式是降低過渡期失訪率的有效干預(yù)措施[10]。過渡診所設(shè)有心臟病兒科和成人科，使用相同信息系統(tǒng)，這將有助于疾病信息的傳輸。多學(xué)科團隊主要包括CHD 兒科及成人醫(yī)生、?？谱o士、心臟影像學(xué)醫(yī)生、營養(yǎng)科醫(yī)生、心理醫(yī)生、社會工作者和職業(yè)規(guī)劃師等。多學(xué)科團隊對患者進行整體評估，制定個性化過渡管理方案。成人心臟病專家定期在兒科會診，患兒也可提前參觀成人科并了解成人醫(yī)療團隊，既可促進成人醫(yī)生對患兒病情的掌握，也可緩解患者對新環(huán)境的不信任。多學(xué)科團隊醫(yī)療模式已在我國心臟病領(lǐng)域有效應(yīng)用[11]，醫(yī)院管理者可結(jié)合我國國情，嘗試設(shè)立CHD 多學(xué)科團隊過渡門診，提供患者診療、護理、營養(yǎng)及心理的持續(xù)性過渡支持。

2.2 設(shè)立過渡期協(xié)調(diào)員 過渡期調(diào)員的工作主要分為4 個階段[10]：①過渡早期：引入過渡概念、提供適齡疾病信息、鼓勵患兒在家庭照護的同時培養(yǎng)責(zé)任感，也讓父母逐漸適應(yīng)患兒的獨立；②過渡中期：介紹過渡過程及益處，通過小任務(wù)分配激勵患者自主承擔(dān)健康管理責(zé)任，如獨立預(yù)約就診；③轉(zhuǎn)移期：幫助患兒鞏固成人心臟病知識及醫(yī)療環(huán)境差異等專業(yè)信息，制定個性化過渡時間；④過渡后期：與成人初期患者深入討論遠期并發(fā)癥、生育、就業(yè)等問題，及時提供咨詢。過渡期協(xié)調(diào)員在優(yōu)化過渡期患者臨床結(jié)局、改善患者就醫(yī)體驗等方面發(fā)揮重要作用[12]。國內(nèi)已有研究探究過協(xié)調(diào)員在小兒親體肝移植中的作用[13]，醫(yī)院管理者可嘗試將心臟病?？谱o士設(shè)立為過渡期協(xié)調(diào)員，進一步探究其在CHD 過渡管理的作用。

2.3 設(shè)立非正式過渡日 非正式過渡日指以非正式會議的形式組織過渡期患者及相關(guān)人員進行過渡經(jīng)驗交流的日子，參與者包括過渡期患者及家長、成功過渡患者、CHD 醫(yī)生、心理醫(yī)生和慈善組織代表[10]?；颊呙鎸γ娼M建同伴支持小組，借小組形式討論匿名問題；成功過渡患者分享過渡經(jīng)驗，為CHD 過渡及成人初期心臟病管理提供借鑒。Saarij?rvi 等[12]發(fā)現(xiàn)過渡日的非正式性質(zhì)可使患者開放地分享經(jīng)驗，同齡人的生活經(jīng)歷可引發(fā)患者共鳴，緩解孤獨感和病恥感，改善過渡依從性。醫(yī)院管理者應(yīng)關(guān)注到同伴支持對過渡期患者的正向作用，嘗試設(shè)立過渡日，借同伴支持幫助患者成功過渡。

3 CHD青少年到成人初期過渡期管理的影響因素

3.1 患者因素

3.1.1 青春期困境 因大腦發(fā)育呈現(xiàn)出區(qū)域性，作為情緒、動機和行為驅(qū)動力的邊緣系統(tǒng)與前額控制之間存在不平衡[14]，青少年往往有較高的危險行為，如酗酒、藥物濫用、無保護性行為等，可間接地加重CHD，使其難以平穩(wěn)過渡。CHD 青少年要想建立完整的人格，不僅要完成獨立于父母等青春期特定發(fā)展任務(wù)[15]，還要承擔(dān)疾病給日常生活帶來的額外壓力。部分青少年對父母過度依賴，拒絕調(diào)整“被照護者”的角色，難以發(fā)展自我管理技能。因此，就健康行為和心理需求向患者提供咨詢是改善其預(yù)后并順利過渡的關(guān)鍵。

3.1.2 成人初期困境 成人初期患者經(jīng)歷了從兒科過渡至成人醫(yī)院的情境改變，包括醫(yī)院客觀環(huán)境、就醫(yī)模式、社會角色改變等，研究發(fā)現(xiàn)3.6%～62.7%的CHD 患者曾出現(xiàn)醫(yī)療中斷[16]。de Hosson等[17]發(fā)現(xiàn)成人初期患者從家庭管理過渡至自我管理后，仍對父母有強烈的依賴感。瑞典的一項研究顯示，因成人患者年紀范圍較廣，與老年冠心病患者共用候診室會讓成人初期患者感受到挫敗[18]。胸部手術(shù)產(chǎn)生的疤痕會影響成人初期女性的自尊和身體形象，導(dǎo)致抑郁[10]。因成人初期面臨的二次手術(shù)、遠期并發(fā)癥、過早死亡風(fēng)險，患者常存在拖累家庭、畏懼死亡等負面情緒，而醫(yī)護人員又因繁忙的臨床工作而對其困擾的精神問題缺乏理解，患者常因不被理解和知識缺乏而隱瞞疾病癥狀、壓抑負面情緒[6]。

3.2 醫(yī)療衛(wèi)生系統(tǒng)因素

3.2.1 兒童和成人醫(yī)療衛(wèi)生系統(tǒng) 醫(yī)療過渡通常由兒科團隊負責(zé)啟動，但兒科醫(yī)生更關(guān)注CHD 的治療和預(yù)后，如手術(shù)的選擇、超聲心動圖的變化，忽視過渡健康教育以及患者自我管理技能的培養(yǎng)，同時，患者轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的經(jīng)濟損失也在其考慮范圍之內(nèi)[7]。此外，由于患者常攜帶紙質(zhì)病例資料轉(zhuǎn)移至成人醫(yī)院，因病情信息傳遞以及溝通不足，成人團隊未能全面掌握初轉(zhuǎn)移患者病情，可能會進行多種不必要評估，使患者對其失去信任[16]。加拿大已建立國家兒科心臟病研究網(wǎng)絡(luò)[19]，以促進所有心臟病病例數(shù)據(jù)的系統(tǒng)化存儲以及共享。醫(yī)院管理者可推動建立我國CHD 研究數(shù)據(jù)網(wǎng)絡(luò)，不僅有助于醫(yī)護人員在地理上追蹤患者，及時隨訪，也可降低多方機構(gòu)共同參與過渡期管理的難度。

3.2.2 初級醫(yī)療衛(wèi)生系統(tǒng) 美國一項聯(lián)合共識聲明強調(diào)初級醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)提供者應(yīng)和專家一同為過渡期患者制定過渡計劃[20]。也有研究提出，在多方專家提供聯(lián)合治療方案的情況下，初級醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)可能是過渡中唯一提供連續(xù)性醫(yī)療的存在，可滿足患者的持續(xù)隨訪需求，可能是過渡期醫(yī)療資源協(xié)調(diào)的合適中心[21]。隨著醫(yī)療聯(lián)合體的建立，我國醫(yī)院-社區(qū)-家庭聯(lián)動管理模式在哮喘患兒管理中得以應(yīng)用[22]，優(yōu)質(zhì)資源的共享可使社區(qū)醫(yī)護人員的專業(yè)能力得到同質(zhì)化提升。建議在醫(yī)聯(lián)體模式中增加CHD 青少年過渡期管理模塊，促進醫(yī)院-社區(qū)-家庭之間進行CHD 過渡期管理的溝通與協(xié)調(diào)，為患者提供全生命周期的照護，提高長期生活質(zhì)量。

3.3 家庭和社會因素 CHD 患者的心理健康、疾病知識水平與父母對疾病的接受度、對醫(yī)療狀況的了解程度呈正相關(guān)[23]，但父母過度參與會導(dǎo)致孩子的依賴心理，阻礙其過渡[17]。一項針對家長的質(zhì)性研究發(fā)現(xiàn)，家長擔(dān)心孩子每日正確用藥、常規(guī)體征評估、癥狀識別處理以及獨立醫(yī)院就診四個方面的疾病管理能力，認為成人初期患者仍需要家庭進行健康管理[24]。此外，青春期和成人初期也是CHD 患者逐漸走向社會的階段，良好的社會支持能幫助患者提高自我效能感，同伴支持可增加患者的歸屬感[12]。然而，當(dāng)前社會對CHD 過渡期患者的關(guān)注度不足，學(xué)校和社會工作者鮮少關(guān)注該群體的特殊需求，部分家長甚至拒絕孩子與CHD 患兒接觸，均加重了患者與社會的隔離。

由于CHD 特有的病理特點和過渡所處生命周期的特殊性，全面了解我國CHD 患者在過渡期間的醫(yī)療需求，針對性提供干預(yù)措施至關(guān)重要。在今后的研究中，應(yīng)積極推動結(jié)構(gòu)化過渡期管理方案的構(gòu)建，明確各級醫(yī)療衛(wèi)生系統(tǒng)醫(yī)務(wù)人員在過渡前、中、后的工作職責(zé)，開展多學(xué)科、多層次、多方位的綜合過渡管理，為CHD患者提供最優(yōu)過渡。