狼瘡性腸炎1例并文獻復(fù)習(xí)

王寧，趙朕華，任道聰，孟慶順*

（1.濟寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院，山東 濟寧 272013；2.濟寧市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科，山東 濟寧 272011）

1 病例簡介

患者，男，55歲，因“腹痛10小時”入院?；颊?0小時前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，以中上腹及臍周為主，性質(zhì)較劇烈，難以忍受，無放射痛，伴大便次數(shù)增多，不成形，共4次，無黑便及粘液膿血便，便后腹痛無明顯緩解，無寒戰(zhàn)及發(fā)熱，無反酸、燒心，無惡心、嘔吐等不適。既往乙肝病毒攜帶病史33年余，2年前因股骨頭壞死行“左側(cè)人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”，2月前及1月前先后2次類似發(fā)病史。

入院后查體：生命體征平穩(wěn)，皮膚及鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音可，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，腹部平軟，劍突下、右下腹均有壓痛，右下腹為主，無明顯反跳痛，未觸及腹部腫塊，雙下肢無水腫，左側(cè)胯部見陳舊性手術(shù)瘢痕，四肢無關(guān)節(jié)畸形。輔助檢查：血常規(guī)：Hb116g/L，紅細胞4.12×1012/L，余大致正常。凝血五項：凝血酶原狼瘡性腸炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；腹痛；診療；文獻復(fù)習(xí)時間活動度73.50%，D-二聚體4.17mg/L，余大致正常。血淀粉酶、電解質(zhì)、肝腎功、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、腫瘤標志物均正常。乙肝五項：乙肝表面抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體均陽性，乙肝表面抗原、e抗原陰性。HBV-NDA陰性。上下腹部CT示升結(jié)腸小憩室，部分小腸水腫征象，腹盆腔積液、滲出，左側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后，周圍結(jié)構(gòu)觀察欠佳。患者腸道水腫明顯，于我科住院后考慮腸道感染，給予左氧氟沙星聯(lián)合替硝唑抗炎治療，患者D-二聚體高，缺血性腸病不能除外，完善上腹部強化CT+腸系膜上下動靜脈CT示多發(fā)腸管管壁增厚、水腫征象，呈靶心征（如圖1A，1B），腸系膜下動脈起始部管腔稍變窄，腹盆腔脂肪間隙密度增高，請血管外科及胃腸外科會診。胃腸外科會診建議請風(fēng)濕免疫科會診進一步排查小腸水腫原因，擬完善免疫學(xué)指標，再請風(fēng)濕免疫科會診。后完善抗核抗體譜：抗nRNP/sm陽性（+），抗SS-A陽性（+），抗RO-52陽性（+），抗核糖體P蛋白陽性（+）；抗核抗體定量測定＞1:1000；補體C3 0.38g/L（參考值0.80-1.60g/L），補體 C4＜0.07g/L（參考值0.10-0.40g/L）；血沉、免疫球蛋白A、M、G均正常，請風(fēng)濕免疫科會診，詢問既往有口干，進食固體食物需水送服，自覺脫發(fā)較重，無四肢關(guān)節(jié)腫痛，無反復(fù)口腔潰瘍，考慮結(jié)締組織病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡性腸炎，建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。患者既往乙肝攜帶及股骨頭壞死病史，考慮到激素可導(dǎo)致乙肝病毒復(fù)制及骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死并發(fā)癥，詢問患者及其家屬意見，同意轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科治療，遂轉(zhuǎn)科治療?；颊咿D(zhuǎn)科時仍感持續(xù)性全腹痛，無惡心、嘔吐，無反酸、燒心，查體全腹輕壓痛，右下腹顯著，無明顯反跳痛。轉(zhuǎn)科后給予甲潑尼龍80mg靜滴q12h，患者腸道水腫嚴重，預(yù)估禁食時間長，給予PICC置入靜脈營養(yǎng)，給予氨基酸、脂肪乳、葡萄糖靜脈營養(yǎng)支持治療，同時給予泮托拉唑抑酸、左氧氟沙星抗感染、生長抑素抑制腸液分泌，期間臨時給予環(huán)磷酰胺靜滴 0.6g/1d免疫調(diào)節(jié)。住院第7天，患者腹痛較前明顯好轉(zhuǎn)，無惡心、嘔吐，查體腹軟，無壓痛及反跳痛。住院第13天，患者未再訴腹痛，無其他不適，為進一步評估病情復(fù)查腹部平掃CT示腸壁水腫較前明顯好轉(zhuǎn)（如圖1C），考慮患者既往乙肝攜帶及股骨頭壞死病史，加用恩替卡韋抗病毒，維D鈣咀嚼片補鈣，阿法骨化醇軟膠囊保護骨質(zhì)，拮抗激素副作用，患者長時間禁飲食，加用雙歧桿菌防止菌群失調(diào)，后囑患者適當飲水，逐步進食食物。住院第20天，患者開始進食，將甲潑尼龍調(diào)整為60mg靜滴q12h，住院第27天，將甲潑尼龍調(diào)整為30mg靜滴q12h，繼續(xù)治療三天后病情好轉(zhuǎn)，準予出院，出院前未再復(fù)查腹部CT。出院后一直隨訪，患者未再出現(xiàn)消化道癥狀。

圖1 患者腹部影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

SLE是一種累及全身多系統(tǒng)多器官的彌漫性自身免疫性疾病，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)，當SLE免疫復(fù)合物或抗磷脂抗體沉積于腸系膜的小動靜脈和毛細血管壁，介導(dǎo)微血栓形成及腸道血管炎，便可導(dǎo)致狼瘡性腸炎[1]。

在40%的SLE患者中，會發(fā)生胃腸道受累的表現(xiàn)，表現(xiàn)為腹痛、惡心和嘔吐，多數(shù)是由于胃腸道感染、藥物不良反應(yīng)及消化系統(tǒng)基礎(chǔ)病引起[2]。由于激素和免疫抑制劑的不恰當應(yīng)用導(dǎo)致的SLE腹痛患者在臨床中最為常見[3]。此外，SLE出現(xiàn)急性腹痛的少見病因還包括狼瘡性腸炎、急性胰腺炎、假性腸梗阻、蛋白丟失性胃腸病及非結(jié)石性膽囊炎等[4]。狼瘡性腸炎可發(fā)生在SLE病程的各時期，多數(shù)以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)，伴有腹瀉、惡心、嘔吐，嚴重時可出現(xiàn)腸梗阻、出血、穿孔及壞死等并發(fā)癥，甚至危及生命。

狼瘡性腸炎的診斷主要依靠臨床癥狀及影像學(xué)檢查，腹部CT、腹部B超、腸鏡檢查均是臨床上診斷狼瘡性腸炎的常用方法。狼瘡性腸炎常見的CT表現(xiàn)包括腸壁水腫、增厚，可呈“雙暈征”或“靶征”，腹水和腸系膜異常，如腸系膜血管充血，可見血管數(shù)量增加（梳狀征），腸系膜脂肪變薄等[5]。CT示腸壁受累多發(fā)生在空腸和回腸，會累及多個腸段，直腸受累較少見。盡管缺血性腸炎、淀粉樣變性病、克羅恩病等疾病也可出現(xiàn)以上改變，但腹部CT或CTA檢查發(fā)現(xiàn)上述改變時，應(yīng)及時考慮到狼瘡性腸炎[6]。超聲檢查對狼瘡性腸炎診斷有一定的輔助作用，超聲可見小腸水腫性增厚，多為皺褶黏膜下水腫。由于狼瘡性腸炎免疫復(fù)合物及補體的沉積往往存在于黏膜肌層，內(nèi)鏡下活檢只能獲得比較淺表的組織，病理通常僅提示慢性炎癥細胞浸潤，以淋巴細胞為主，所以內(nèi)鏡下組織活檢價值較低[7]。

狼瘡性腸炎在11%的活動性病例中是致命的[8]，及時診斷和治療十分重要。值得注意的是，狼瘡性腸炎目前臨床并沒有明確的治療指南，針對SLE合并狼瘡性腸炎，早期對大量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)良好，根據(jù)臨床狀況或其他器官受累情況，可選擇靜脈注射或口服治療，由于腸炎會影響藥物吸收，所以首選靜脈注射，一旦出現(xiàn)足夠的臨床改善，可以立即轉(zhuǎn)向口服，并根據(jù)臨床進展逐漸減少。SLE可選用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤等，可用于誘導(dǎo)緩解和維持治療階段[9]。對于糖皮質(zhì)激素抵抗的狼瘡性腸炎，靜脈注射甲基強的松龍和環(huán)磷酰胺可提高治療成功率。針對此病人，考慮該患者既往乙肝攜帶及股骨頭壞死病史，為防止乙肝病毒激活及股骨頭壞死并發(fā)癥，使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的同時，及時加用恩替卡韋抗病毒，阿法骨化醇軟膠囊拮抗激素副作用。此外，狼瘡性腸炎患者的基礎(chǔ)治療也極為重要，包括胃腸減壓、腸外營養(yǎng)支持、擴血管、維持水、電解質(zhì)平衡，在此基礎(chǔ)上使用質(zhì)子泵抑制劑、生長抑素及抗生素等藥物，這些藥物可以保護消化道黏膜，降低潰瘍、出血及感染等不良反應(yīng)的發(fā)生率，改善臨床癥狀，控制病情的發(fā)展[10]。如果懷疑腸壞死或穿孔，應(yīng)考慮早期腹腔鏡或剖腹手術(shù)。

對于有典型SLE表現(xiàn)（體征）或既往有SLE病史的患者，出現(xiàn)急性腹痛，往往能及時診斷狼瘡性腸炎，對于不明原因的腹痛且以腹痛為首發(fā)或單一癥狀的狼瘡性腸炎患者，容易誤診或漏診。本病例起初由于接診醫(yī)師對該病認識不足，病史采集不夠全面，對狼瘡性腸炎的CT表現(xiàn)認識欠缺，未考慮到該病，好在及時治療，沒有對病情造成延誤。因此，在臨床中遇到難以診斷的急性腹痛患者，要有擬診為狼瘡性腸炎的意識，對于可疑的狼瘡性腸炎，通過仔細詢問病史，完善免疫學(xué)指標、影像學(xué)檢查，及時做出診斷和治療，從而避免并發(fā)癥的發(fā)生。