基于CT 影像學(xué)的膽脂瘤診斷及誤診鑒別

姚麗萍

膽脂瘤又稱珍珠瘤,在臨床上并不屬于真正的腫瘤。醫(yī)學(xué)上對于膽脂瘤的分類主要是先天性和后天性［1］,先天性主要是源于胚源性殘留上皮,例如中耳、乳突等多見［2］。后天性則是由于器官出現(xiàn)炎性癥狀造成。根據(jù)膽脂瘤發(fā)病部位其可以分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤以及膽脂瘤型中耳炎等。膽脂瘤是耳科常見疾病,根據(jù)臨床經(jīng)驗,如果不能及時診斷輕則會造成患者聽力不斷下降,重則會危及患者的生命安全。但是由于膽脂瘤容易與其他中耳疾病混淆,研究表明［3］CT 在膽脂瘤診斷中具有重要的價值。因此CT 影像學(xué)準(zhǔn)確診斷相應(yīng)癥狀是膽脂瘤治療、手術(shù)定量、定性的關(guān)鍵。

1 CT 診斷膽脂瘤的重要價值

隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的不斷發(fā)展,CT 影像學(xué)在膽脂瘤診斷中的應(yīng)用價值越來越高。例如CT 與傳統(tǒng)X 線相比,CT 能夠更加全面的反映中耳乳突結(jié)構(gòu)及膽脂瘤的病變位置,這樣能夠大大提高對膽脂瘤的診斷質(zhì)量。高分辨計算機斷層掃描是當(dāng)前臨床中較為常用的診斷方法,其可以通過影像檢查實現(xiàn)對解剖結(jié)構(gòu)以及病變的準(zhǔn)確定位,研究表明其在診斷外耳道膽脂瘤中具有重要的價值［4,5］,但是由于其對于乳突術(shù)后復(fù)發(fā)和殘留病變的診斷準(zhǔn)確率較低,因此需要臨床醫(yī)生根據(jù)綜合資料進行判斷。核磁共振成像在膽脂瘤診斷中的應(yīng)用價值越來越廣泛,尤其是磁共振成像(MRI),但是其在空間分辨率和骨質(zhì)異常顯示上不如CT,因此臨床醫(yī)生仍然偏向于使用CT 診斷檢查。近來,有學(xué)者嘗試引入表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)對膽脂瘤組織進行定量診斷［6］。

2 CT 診斷膽脂瘤具體應(yīng)用

2.1 顱內(nèi)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂瘤屬于生長緩慢型的先天性囊腫,一般發(fā)生于橋小腦角區(qū)、第四腦室等部位［7］,一般多發(fā)于30～40 歲左右的男性。顱內(nèi)膽脂瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%［8］,由于其在生長較大時才會出現(xiàn)臨床癥狀,但是一旦出現(xiàn)臨床癥狀會出現(xiàn)嚴(yán)重的危害,因此及早診斷具有重要的意義。CT 掃描顯示膽脂瘤呈現(xiàn)低密度影像,膽脂瘤的MRI 呈長T1 長T2 信號。而MRI檢查能全方面成像,但是其不伴有顱底偽跡,因此在臨床診斷效果上要弱于CT 影像檢查。

CT 診斷中容易出現(xiàn)的誤診有：①與囊性顱咽管瘤區(qū)別。顱內(nèi)膽脂瘤和囊性顱咽管瘤同樣表現(xiàn)為均勻低密度區(qū),但未顯示囊性顱咽管瘤的另外突出特點即腫瘤的包膜和鈣化［9］。②與右聽神經(jīng)纖維瘤區(qū)別。顱內(nèi)膽脂瘤與右聽神經(jīng)纖維瘤通常病變在同一個部位。依據(jù)CT 值和臨床表現(xiàn)進行綜合分析,結(jié)合注射對比劑后病灶無增強現(xiàn)象的病變特征可以區(qū)別。同時結(jié)合臨床上聽力損害是否嚴(yán)重,加上X 線片內(nèi)聽道孔無擴大現(xiàn)象來鑒別。③與膠質(zhì)瘤區(qū)別。顱內(nèi)膽脂瘤與膠質(zhì)瘤酷似的地方在于小腦蚓部病變?yōu)榈兔芏葏^(qū),CT 值和強化后的CT 值。膠質(zhì)瘤在CT 檢查中呈現(xiàn)低或低、等混合密度信號,增強后瘤壁厚薄不均,并且有大小不一的壁結(jié)節(jié)［10］。

2.2 外耳道膽脂瘤 外耳道膽脂瘤是外耳道鱗狀上皮脫落的角化物質(zhì)不斷聚集形成的,其形成機制主要由醫(yī)源性創(chuàng)傷、外耳道狹窄以及自發(fā)性等因素造成［11］。由于外耳道膽脂瘤嚴(yán)重者會侵犯周圍結(jié)構(gòu),因此其CT 表現(xiàn)具有一定的特點：外耳道內(nèi)面呈現(xiàn)不均勻軟組織或類軟組織密影。根據(jù)外耳道病變范圍可以分為3 期：Ⅰ期：由于外耳道被膽脂瘤壓迫導(dǎo)致CT 表現(xiàn)為外耳道局限淺表小凹；Ⅱ期：外耳道局部形成囊袋,并且骨壁受到侵蝕；Ⅲ期：病變侵及乳突、上鼓室,CT 表現(xiàn)為顳下頜關(guān)節(jié)囊呈軟組織炎癥改變、外耳道后壁骨質(zhì)嚴(yán)重破壞等現(xiàn)象［12］。

由于外耳道膽脂瘤屬于慢性破壞性疾病,因此在臨床影像診斷中極容易出現(xiàn)漏診：①與耵聹栓塞CT表現(xiàn)區(qū)別。正常人的耵聹?zhǔn)歉尚猿善瑺畹?俗稱耳屎,會隨頭位改變或運動以及咀嚼動作向外自行脫落。如果耵聹分泌旺盛或排出受到阻礙,形成硬塊較大會阻塞外耳道,因而導(dǎo)致耵聹栓塞。隨著耵聹硬塊的增大,聲音無法傳遞至鼓膜,會引起聽力下降。由于外耳道膽脂瘤在早期臨床癥狀與耵聹栓塞臨床癥狀極為相似,因此極容易出現(xiàn)診斷混淆。但是其在CT 表現(xiàn)上卻有很大的區(qū)別,例如耵聹栓塞CT 表現(xiàn)沒有外耳道擴大和骨質(zhì)破壞現(xiàn)象。而外耳道膽脂瘤在各個病變期內(nèi)都存有骨壁受侵的表現(xiàn)。②與惡性外耳道炎的診斷區(qū)別。外耳道炎是一種常見的外耳道軟骨部位疾病,在臨床上惡性外耳道炎與Ⅲ期外耳道膽脂瘤容易出現(xiàn)誤診,尤其是CT 表現(xiàn)較為相似,惡性外耳道炎CT 表現(xiàn)為外耳道內(nèi)軟組織密度影充填,外耳道壁的骨質(zhì)被破壞,破壞邊緣不規(guī)則。而外耳道膽脂瘤Ⅲ期與其相似,因此容易出現(xiàn)混淆［13］。③與膽脂瘤型中耳炎的診斷區(qū)別。膽脂瘤型中耳炎就是膽脂瘤長到中耳鼓室里面,鼓室出現(xiàn)膽脂瘤的相應(yīng)癥狀。CT 表現(xiàn)為盾板被破壞、上鼓室擴大,有軟組織充填影,聽小骨消失、中耳周圍骨結(jié)構(gòu)組織被破壞等［14］。而Ⅲ期外耳道膽脂瘤也可以侵入鼓室,并且在CT 影像上形成鼓室內(nèi)團塊狀軟組織影。對于二者的診斷區(qū)別是,外耳道膽脂瘤病變中心是外耳道,CT 表現(xiàn)為是從外向內(nèi)侵蝕鼓室盾板。膽脂瘤型中耳炎的病變中心是中耳腔,病變CT 表現(xiàn)為從內(nèi)向外破壞鼓室盾板。另外其不易與肉芽腫相區(qū)分,主要是外耳道肉芽腫沒有出現(xiàn)骨質(zhì)破壞,而肉芽腫型中耳炎CT 表現(xiàn)為鼓室內(nèi)軟組織影響范圍小,增強掃描肉芽型可有強化,而膽脂瘤型中耳炎無強化且伴竇腔擴大,因此其與肉芽型鑒別比較困難。

2.3 膽脂瘤型中耳炎 膽脂瘤型中耳炎是常見的一種炎性疾病,按照膽脂瘤的發(fā)病機理可以分為先天性和后天性,臨床癥狀表現(xiàn)為耳內(nèi)長期持續(xù)流膿、聽力下降等癥狀［15］。實踐研究表明早期診斷有助于降低并發(fā)癥發(fā)生,提高治療效果。高分辨CT 薄層能夠清晰的顯示顳骨的精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)。

2.3.1 CT 診斷要點 膽脂瘤型中耳炎CT 表現(xiàn)為：聽小骨改變、鼓室腔、乳突竇的改變、骨性邊緣改變以及內(nèi)、外耳的改變［16］。

2.3.2 容易出現(xiàn)的診斷誤診 在臨床上膽脂瘤型中耳炎除了容易與外耳道膽脂瘤相混淆之外,其還容易與顳骨膽固醇性肉芽腫相混淆。膽固醇肉芽腫多發(fā)生于鼓竇、乳突或鼓室內(nèi),其容易與滲出型中耳炎、中耳膽脂瘤等合并存在,但是其在發(fā)病機理上與膽脂瘤有著明顯的差異［17］。通過CT 可以有效地對其進行診斷：①在軟組織病灶形態(tài)上。膽固醇肉芽型在CT 影像學(xué)中主要呈現(xiàn)為條片、網(wǎng)狀,而膽脂瘤則是以團塊、充填狀多見。②在擴散加權(quán)成像(DWI)上,膽脂瘤型則更多出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或者團塊狀高信號,ADC 值與腦組織較為接近。而肉芽型則在DWI 上呈現(xiàn)等信號。③在MRI 信號方面,肉芽型以稍長T1、稍長T2 信號為主,而膽脂瘤則以混雜信號為主,多呈同心圓狀。

2.4 先天性膽脂瘤 首選先天性膽脂瘤影像檢查方法是高分辨率CT(HRCT)；MRI 表現(xiàn)膽脂瘤在T1WI 呈等或低信號,有助于鑒別診斷；增強T1WI 顯示周圍結(jié)構(gòu)受累較好；CT 則表現(xiàn)骨質(zhì)邊緣有硬化表現(xiàn),周圍結(jié)構(gòu)骨質(zhì)破壞,位于鼓室、乳突和(或)巖部軟組織密度呈膨脹性生長病變,T2WI 呈病變中央無強化、邊緣強化的高信號；包括耳蝸、前庭或半規(guī)管等在內(nèi)受累的面神經(jīng)和膜迷路在增強后都有不同程度強化［18,19］。

先天性膽脂瘤常見生于巖尖、中耳和乳突及外耳道,是層狀鱗狀上皮內(nèi)脫落的角質(zhì)內(nèi)上皮組織殘留在中耳或者是內(nèi)耳周圍的異位、在外耳道骨性或膜性阻塞后的外耳道閉鎖。對先天膽脂瘤的診斷綜合疾病癥狀(無外耳道反復(fù)流膿史)、CT 影像(表現(xiàn)為巖尖、中耳和乳突及外耳道的膨脹性生長的軟組織影、同時有周圍骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)邊緣硬化表現(xiàn))、病理(表現(xiàn)為邊界清楚的、有包膜的“珍珠白”腫塊、分層的鱗狀上皮伴進行性角蛋白樣物質(zhì)脫落,內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶的鏡下特點)可以確診。分不同的病位可以看到中耳先天性膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜后白色腫塊和傳導(dǎo)性耳聾,累及面神經(jīng)可引起面癱；巖部先天性膽脂瘤如沒有累及周圍膜迷路或內(nèi)耳道神經(jīng)的大多無癥狀,如累及可引起眩暈或感音神經(jīng)性耳聾等。

容易出現(xiàn)的診斷誤診：影像HRCT 檢查膽固醇肉芽腫T1WI 和T2WI 均為高信號,獲得性膽脂瘤有耳流膿等中耳炎病史。腫瘤增強后強化。這種膽脂瘤生長緩慢,往往在早期不易被發(fā)現(xiàn),等到發(fā)現(xiàn)的時候往往是影響聽力,或者出現(xiàn)流膿的時候［13］。所以先天性膽脂瘤如果長在鼓室里面,容易因和分泌性中耳炎相同的流膿癥狀而被誤診為分泌性中耳炎。

成人和兒童易患分泌性中耳炎,誘發(fā)原因在于患者長時間鼻炎、鼻咽炎、鼻中隔偏曲、腺樣體肥大等,從開始的咽鼓管黏膜充血腫脹到咽鼓管口開放關(guān)閉不全,中耳腔負(fù)壓產(chǎn)生導(dǎo)致鼓膜內(nèi)陷,繼而形成中耳腔積液。對分泌性中耳炎CT 確診后,需要進行中耳鼓室腔穿刺抽液加口服桉檸蒎腸溶軟膠囊(商品名：切諾)及歐龍馬進行治療［20-22］。

實際上有很多分泌性中耳炎患者的咽鼓管功能都不是很好,明確咽鼓管功能主要包括中耳壓力平衡與通氣、中耳分泌物引流與清除、阻聲和消聲、防止逆行性感染四個功能。當(dāng)咽鼓管功能不良時,咽鼓管無法正常開閉,中耳內(nèi)壓力難以平衡、分泌物難以引流及清除,就帶來中耳負(fù)壓,當(dāng)中耳分泌物開始在中耳內(nèi)“堆積”后,中耳分泌物在中耳內(nèi)出現(xiàn)“積液”。對于咽鼓管堵塞引起的咽鼓管通暢不佳,遵醫(yī)囑使用鼻腔黏膜收斂劑噴鼻、抗生素激素對應(yīng)治療［23,24］。

兒童易患分泌性中耳炎的主要原因是咽鼓管功能不良。小兒咽鼓管生理解剖結(jié)構(gòu)決定小兒咽鼓管短、平、直,與成人不同,似一條直線,與水平交角只有10°,同時腭帆張肌薄弱、收縮力低。當(dāng)肥大腺樣體直接對咽鼓管咽口壓迫導(dǎo)致咽鼓管閉塞時,處于負(fù)壓的鼓室內(nèi)造成軟骨段管壁塌陷、閉塞,同時泵吸功能減弱,表面活性物質(zhì)濃度減低,造成阻塞鼻后孔,使鼻咽腔局部空氣壓力增高,使后流的分泌物更易向咽鼓管反流,病原微生物進入中耳,引發(fā)分泌性中耳炎［25-28］。

這也同樣用來解釋兒童為什么容易伴發(fā)分泌性中耳炎。有研究表明分泌性中耳炎伴發(fā)率最高的具有統(tǒng)計學(xué)意義的鼻咽部疾病為鼻咽癌 (NPC)［29］,影像學(xué)檢查所示患者CT 側(cè)位 CR 像具有鼻咽頂和 (或)后壁增厚隆起或鼻咽腔密度增高等表現(xiàn)。分泌性中耳炎CT表現(xiàn)及側(cè)位CR 像異常征象是早期發(fā)現(xiàn)和診斷鼻咽部疾?。?0］,并區(qū)別于先天膽脂瘤的重要線索;同時還可作為NPC 與其他性質(zhì)鼻咽部疾病鑒別診斷的重要佐證。

綜上所述,CT 影像學(xué)在膽脂瘤診斷中具有重要的臨床應(yīng)用價值,但是由于膽脂瘤之間存在一定的關(guān)聯(lián)性,因此在應(yīng)用CT 影像學(xué)診斷時,必須要立足于膽脂瘤CT 影像區(qū)別圖片判斷及誤診鑒別詳實的病史、病程特點、術(shù)中探查等綜合層面的分析,才會提高臨床醫(yī)生的診斷效率,避免出現(xiàn)誤診和醫(yī)療事故。