Prader-Willi綜合征合并呼吸衰竭重癥患兒1例人文護理體會

張燕紅，顧 鶯，沈偉杰，胡 靜，楊玉霞

（復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

Prader-Willi 綜合征是由父系遺傳的15q11.2-q13區(qū)基因表達缺失引起的神經(jīng)發(fā)育障礙遺傳疾病，是成人最常見的致死性肥胖綜合征，也是首個被發(fā)現(xiàn)與人類疾病相關的基因組印記遺傳綜合征[1]。其主要臨床表現(xiàn)包括：新生兒期嚴重的肌張力低下、喂養(yǎng)困難，隨后出現(xiàn)的食欲亢進、貪食、病態(tài)肥胖、內(nèi)分泌紊亂，伴有固執(zhí)和脾氣暴躁等性格特點，以及學習障礙，行為、社會和心理障礙等[2]。目前，“以患者-家庭為中心”的照護模式（patient and family-centered care，PFCC）日益得到國際認可和推廣。該模式注重尊嚴和尊重、信息共享、參與合作，關注患者及其家庭的需求，為患者及家屬提供生理、心理、社會和精神方面的服務[3-4]。在一些國外兒科醫(yī)療機構中，兒童醫(yī)療輔導專家（certificat?ed child life service，CCLS）作為PFCC 的參與者，廣泛服務于急診、放射科、牙科、重癥監(jiān)護病房、慢性疾病病房和臨終關懷病房等，對改善患兒及其家庭的就醫(yī)體驗、提高其診療滿意度有積極促進作用[5]。據(jù)國外相關報道，CCLS 主要提供基于循證的人文護理實踐，即Child Life 服務。相關服務包括：開展醫(yī)療輔導游戲及治療性游戲、幫助患兒適應醫(yī)療環(huán)境并協(xié)助其做好診療心理準備、進行疼痛管理、緩解患兒住院期間的壓力、提供醫(yī)療經(jīng)歷應對策略指導、幫助患兒家屬應對住院心理壓力、協(xié)助患兒家庭渡過住院期間的困難等[5-6]。在國外多數(shù)醫(yī)療機構中，CCLS常作為獨立的專業(yè)人士與醫(yī)師、護士等醫(yī)療團隊成員一起工作。Child Life 服務雖已在國外開展多年，但國內(nèi)兒科醫(yī)療機構中該項人文服務尚處于起步階段，醫(yī)院CCLS 角色缺失[7]。我院為兒童專科醫(yī)院，注重倡導兒童友好醫(yī)院的理念，并于2018 年針對臨床護士開展了醫(yī)療游戲輔導員培訓。護理部及人力資源部共同設置兼職醫(yī)療游戲輔導員崗位，社工部組織系統(tǒng)化專業(yè)培訓，共選拔出22 名臨床護理人員受聘該崗位，并組建了醫(yī)療游戲輔導護士隊伍。相關工作的開展旨在運用Child Life 服務理念改善患兒就醫(yī)體驗，促進兒科醫(yī)療環(huán)境中人文護理的發(fā)展[8]。本文以1 例Prader-Willi 綜合征合并呼吸衰竭患兒為例，報道CCLS角色在基本醫(yī)療照護中的實施情況及體會，以期為兒科人文護理的開展提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料患兒男，15 歲，體質(zhì)量120 kg。2012年因超重度肥胖就診并被診斷為Prader-Willi 綜合征，2014年及2016年先后被診斷為高血糖、肺動脈高壓及呼吸衰竭，并于當?shù)亟邮茏≡褐委?，行機械通氣及胃大部切除術。2021 年1 月4 日，患兒因飲食計劃控制不佳、貪食、嗜睡、呼吸睡眠暫停、呼吸衰竭及高血糖收治于我院兒科重癥監(jiān)護室（pediatric intensive care unit,PICU），并行氣管插管及機械通氣等治療。機械通氣過程中，患兒出現(xiàn)害怕、煩躁、恐懼等表現(xiàn)，不能有效配合醫(yī)療護理，存在氣管插管吸痰配合不良、不能適應有創(chuàng)機械通氣治療等問題。入院次日，胸部X 線攝片提示，雙肺存在大量滲出，出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征。醫(yī)師將患兒不良預后告知其家屬后，家屬焦慮程度較高，出現(xiàn)應激性悲傷。遂在醫(yī)療護理及家屬關懷中開展Child Life人文護理，取得了良好效果。

1.2 治療經(jīng)過患兒入院后，給予有創(chuàng)呼吸機支持改善肺部通氣及換氣功能，以提高氧合。治療期間給予中心靜脈置管，并通過靜脈輸注抗生素進行抗炎等對癥治療。護理過程中，給予充分氣道管理，包括定時翻身、機械排背、氣道內(nèi)吸痰，纖維支氣管鏡配合等。患兒機械通氣期間煩躁，在充分評估的基礎上，遵醫(yī)囑給予適當鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，以保證患兒處于舒適狀態(tài)。定時進行床旁血糖監(jiān)測，結(jié)合營養(yǎng)師意見，調(diào)整飲食種類及頻次，提高營養(yǎng)管理和血糖控制。

1.3 預后及轉(zhuǎn)歸經(jīng)30余天有創(chuàng)呼吸機治療后，患兒各項生命體征穩(wěn)定，肺部情況明顯改善，予拔除氣管插管，并經(jīng)家用型無創(chuàng)呼吸機通氣過渡和積極呼吸訓練后順利脫機，脫機后自主呼吸良好。經(jīng)52 d 的節(jié)食治療，患兒體質(zhì)量由入院時的120 kg 下降至94 kg，血糖恢復正常并控制良好。開展Child Life 人文照護后，患兒在轉(zhuǎn)出PICU 前測得社會心理風險評分為4 分，較入院時的16 分明顯下降?；純恨D(zhuǎn)至普通病房2 d 后順利出院。出院后1 個月時電話隨訪反饋，患兒居家照護中，飲食控制良好，貪食行為得到有效控制，能積極參加運動塑形訓練課程，體現(xiàn)出正向積極的生活狀態(tài)。

2 “以患兒-家庭為中心”的Child Life人文護理實踐

2.1 有效評估醫(yī)療游戲輔導員對患兒的住院環(huán)境反應及個人脆弱性特點進行有效的心理社會風險評估[9]。患兒入住PICU 后，立即出現(xiàn)害怕、煩躁、恐懼等表現(xiàn)，不能有效應對住院環(huán)境，存在對醫(yī)療環(huán)境適應不良和心理脆弱。患兒雖然生理年齡已15 歲，但因疾病原因尚未入學，認知水平發(fā)育明顯落后于同齡人，發(fā)育年齡約6～9 歲，屬于特殊兒童范疇。因多次入院，患兒存在一定程度的醫(yī)療恐懼，并對前幾次住院經(jīng)歷產(chǎn)生恐懼感，不愿在醫(yī)療環(huán)境中接受和配合有創(chuàng)性治療。重癥監(jiān)護病房因院內(nèi)感染控制要求高，需限制家屬探視及陪護?；純号c主要照顧者的分離也使其產(chǎn)生了嚴重的分離性焦慮?；純喝胱ICU 后，護士采用兒科患者就醫(yī)相關社會心理風險評估量表（Psychosocial Risk Assessment in Pediatrics，PRAP）對其進行評估。此量表作為兒科患者社會心理風險評估的篩查工具，具有較好的信效度[10]。PRAP總分0～24分，得分0～7分提示低風險，8～14 分提示中風險，15～24 分提示高風險。該例患兒進入PICU 時PRAP 評分為16分，屬于高風險級別，須盡早得到相應干預，以促進其適應環(huán)境及有效應對醫(yī)療過程。

2.2 尊重與理解患兒入院第2 天即出現(xiàn)病情惡化。考慮可能因環(huán)境改變，且家長不能陪伴而出現(xiàn)情緒失控，并導致治療護理配合不良。兒童醫(yī)療輔導員、醫(yī)師及護士主動與患兒家長進行溝通。醫(yī)護人員從患兒母親處了解到患兒的性格、興趣愛好等，以及家長的訴求。因患兒家庭有宗教信仰，家屬希望護理人員將患兒枕巾墊于其枕后?；贑hild Life 的核心要素，充分尊重并理解患者、尊重患兒家庭信仰及文化是家庭支持及滿足患者需求的重要部分。因此，在護理工作中，醫(yī)護人員將患兒的手機、銀行卡等其重視和心愛的物品置于其身邊，讓其能夠觸碰到，以增加安全感。經(jīng)再次評估，患兒煩躁情緒和恐懼感明顯降低。

2.3 鼓勵家長參與醫(yī)療決策患兒入住PICU 期間，考慮到家長無法陪伴、醫(yī)療信息來源受限，醫(yī)護人員每日通過電話聯(lián)系患兒家屬，告知其患兒的醫(yī)療計劃、疾病狀態(tài)、護理支持及患兒心理狀況等，并鼓勵家屬參與到醫(yī)療決策中。患兒家屬積極配合醫(yī)療護理工作，并提供了家用無創(chuàng)呼吸機，為患兒拔除氣管插管做積極準備。

2.4 提供社會心理支持由于社會因素會對家庭功能產(chǎn)生一定影響，因此醫(yī)護人員需評估相關因素并幫助患兒家庭克服社會壓力[9]。該例患兒因長期處于疾病狀態(tài)，醫(yī)療費用成為其家庭最大的壓力源?；純杭彝橹亟M家庭，家中有3 個子女。母親在患兒此次住院期間，已向其親朋好友發(fā)起籌款以應對醫(yī)療費用支出。為了給予患兒及其家庭提供更好的支持，醫(yī)療輔導員通過聯(lián)系醫(yī)院的醫(yī)務社工，幫助其家庭申請到社會愛心基金，并通過心理輔導與溝通讓家庭成員重塑信心，重新建立家庭復原力。

2.5 實施醫(yī)療游戲輔導

2.5.1 吸痰護理的醫(yī)療游戲輔導患兒因疾病原因體質(zhì)量嚴重超標，且性格脾氣固執(zhí)，對吸痰操作不配合，往往需多名醫(yī)護人員協(xié)助約束才能完成拍背和吸痰?；純哼@種因恐懼及痛苦拒絕吸痰的行為，對氣道護理提出較大挑戰(zhàn)，造成了醫(yī)護人員的困擾。根據(jù)患兒特點，醫(yī)療游戲輔導員及時干預，結(jié)合患兒認知特點實施針對性的醫(yī)療游戲輔導，包括開展吸痰演示游戲、翻身拍背演示等，逐步提高患兒的認知和對此項操作的應對能力和配合度。吸痰時，醫(yī)療輔導員允許患兒選擇舒適的體位，并全程握住患兒的手給予其支持，同時通過舒緩的音樂來分散其注意力，使其能夠順利配合吸痰操作。

2.5.2 飲食控制行為輔導醫(yī)療游戲輔導員通過講述醫(yī)療勵志故事、游戲陪伴等手段，提高患兒在飲食過程中的依從性和配合度?；純簩僦囟确逝只颊撸遣环€(wěn)定。診療計劃中，需要通過飲食控制來降低患兒體質(zhì)量、改善其呼吸功能等。針對患兒常因饑餓產(chǎn)生的沮喪情緒等，醫(yī)療游戲輔導員通過游戲輔導緩解患兒心理壓力，并通過注意力轉(zhuǎn)移降低患兒貪食的欲望。此外，通過食物接龍游戲，讓患兒說出自己想要吃的食物，以滿足大腦對食物的渴望來達到情緒穩(wěn)定狀態(tài)。在游戲中，患兒與醫(yī)護人員能夠有效互動，戰(zhàn)勝疾病的信心得到提高。

2.6 開展多學科會診查房多學科團隊（multi-disci?plinary team，MDT）協(xié)助診療對疾病治療護理非常重要。參與該例患兒查房的MDT 成員包括主管醫(yī)師、呼吸治療師、營養(yǎng)管理師及專科護士等。在醫(yī)療護理查房中，兼任醫(yī)療游戲輔導員的護士向查房團隊成員主動報告患兒相關信息，包括其社會心理評估情況、焦慮水平、認知評估狀況、患兒及家庭的應對能力、家庭社會經(jīng)濟狀態(tài)、家屬對疾病的認知水平和態(tài)度等，以協(xié)助患兒個體化診療護理計劃的制訂與實施。

3 護理體會

住院治療是一種可能破壞兒童發(fā)展發(fā)育和家庭功能的創(chuàng)傷性事件。而融入了人文關懷的Child Life 護理能有效降低患兒住院期間的不服從和破壞性行為水平[4]。醫(yī)療游戲輔導作為人文關懷護理的有效措施，有利于降低患兒對未知環(huán)境的陌生感，緩解其生理上的不適及緊張焦慮心理。我院自2018 年在國內(nèi)率先開展此項游戲治療，并積極推動以護士為主導的醫(yī)療游戲輔導員相關工作[8]。我院在借鑒國外Child Life 模式護理理念和程序的基礎上，通過增設以護士為主導的醫(yī)療游戲輔導員角色，在常規(guī)護理的基礎上開展基于循證的Child Life 人文護理。人文護理的實施基于“以患兒-家庭為中心”的理念，注重尊重和尊嚴、參與與合作，開展入院患兒的社會心理風險評估，并通過游戲輔導干預增加患兒診療護理依從性等。經(jīng)過為期1個多月的身心干預，該例患兒各項指標趨于平穩(wěn)，體質(zhì)量及社會心理風險值有明顯降低，治療依從性良好。出院后，責任護士通過定期隨訪持續(xù)關注患兒的生活狀態(tài)，注重護理的完整性和延續(xù)性。其間，患兒家屬也獲得了滿意的體驗，對治療護理給予了高度評價，并于出院后向監(jiān)護室醫(yī)護人員發(fā)送了感謝視頻、贈送了錦旗以表示感謝。

4 小結(jié)

針對特殊病例深入開展人文關懷護理是提高患兒診療護理依從性、提升患兒及家屬就醫(yī)體驗、改善診療效果的重要途徑。Child Life 人文護理干預通過心理準備、醫(yī)療游戲干預、教育倡導等方式，能有效提高患兒在醫(yī)療經(jīng)歷中的應對能力，使其獲得自我掌握感、降低焦慮水平，且可有效提高家庭滿意度，有助于提升多學科團隊成員的價值感和滿意度，對于診療護理質(zhì)量提升有積極促進作用。