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    特納綜合征伴生長(zhǎng)激素缺乏1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2022-11-27 23:08:39鄭冀秋
    關(guān)鍵詞:身材矮小長(zhǎng)臂骨齡

    鄭冀秋

    南陽(yáng)醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第一附屬醫(yī)院兒科,河南省南陽(yáng)市 473000

    特納綜合征(Turner syndrome,TS)于1938年由美國(guó)醫(yī)生Turner首次描述,是一種X染色體異常性疾病[1]。經(jīng)典TS的染色體核型為(45,XO),由于缺失一條X染色體,導(dǎo)致X染色體基因單倍體劑量不足,形成以先天性卵巢發(fā)育不良為基礎(chǔ),通常并存身材矮小,且易合并其他諸如面容體型異常、心血管疾病、內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病、聽(tīng)力異常、骨骼肌肉疾病、腎臟畸形、神經(jīng)認(rèn)知障礙等異常的臨床綜合征[1-2]。文獻(xiàn)報(bào)道的TS染色體核型異常除了表現(xiàn)為X染色體缺失(X單體型:45,XO,占50%左右)外,還存在嵌合型(45,XO/46,XX;占20%~30%),其余為X染色體結(jié)構(gòu)異常[1](以長(zhǎng)臂等臂最常見(jiàn)[3])。TS通常生長(zhǎng)激素分泌模式正常,但可合并生長(zhǎng)激素缺乏(Growth hormone deficiency,GHD),兩者同時(shí)存在的病例比較少見(jiàn),特匯報(bào)1例等長(zhǎng)臂特納綜合征伴生長(zhǎng)激素缺乏病例,供同仁參考。

    1 病例資料

    患兒女,接近15周歲(距離15周歲10d),以“發(fā)現(xiàn)身材矮小10年余”為主訴入院,患兒家長(zhǎng)代訴10年余前發(fā)現(xiàn)患兒身高發(fā)育較同齡人落后,身材矮小,無(wú)其他明顯異常,未診治,現(xiàn)已接近15周歲,測(cè)身高135cm[低于同性別、同齡第3百分位數(shù)(149.5cm)],門(mén)診骨齡片示符合13歲左右女孩骨齡,以“矮小癥”收入病房。發(fā)病以來(lái),患兒意識(shí)、精神狀態(tài)正常,飲食、睡眠、二便正常,體力正常,體型稍胖(體重43kg,BMI 23.59)。既往體質(zhì)良好,否認(rèn)特殊病史?;純簽榈?胎,第2產(chǎn),孕37周順產(chǎn),無(wú)臍繞頸、宮內(nèi)感染、胎盤(pán)早剝、產(chǎn)傷及圍生期缺血缺氧病史,無(wú)毒害、放射性物質(zhì)接觸史。父母健在,身高正常,一哥體健,身高正常,家族中無(wú)類(lèi)似患者,無(wú)其他遺傳性疾病家族史。體格檢查:生命體征正常,身高發(fā)育落后,營(yíng)養(yǎng)良好,向心性偏胖,面容無(wú)明顯幼稚,皮膚未見(jiàn)黑痣等皮疹,頭顱無(wú)畸形,頭發(fā)分布均勻、有光澤,眉毛無(wú)脫落,雙眼距正常,無(wú)內(nèi)眥贅皮,雙耳發(fā)育正常,無(wú)耳輪突出,粗測(cè)雙側(cè)聽(tīng)力正常,無(wú)鼻梁塌陷,牙齒整齊,齒齦及牙床正常,軟硬腭正常,下頜發(fā)育正常;頸部對(duì)稱(chēng),無(wú)頸蹼,頸稍粗短,后發(fā)跡線正常,胸廓無(wú)盾狀胸,乳房未發(fā)育,心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常,脊柱生理彎曲存在,無(wú)畸形,無(wú)強(qiáng)直,四肢關(guān)節(jié)無(wú)畸形,無(wú)肘外翻、膝外翻,四肢肌力、肌張力正常。入院血、尿、糞常規(guī)、肝功能、腎功能、心肌酶、超敏肌鈣蛋白、電解質(zhì)、血凝常規(guī)均未見(jiàn)明顯異常,因查體時(shí)發(fā)現(xiàn)患者第二性征未發(fā)育,查性激素(清晨空腹)示:垂體泌乳素(PRL):9.01ng/ml(參考范圍1.90~25.0ng/ml),卵泡生成素(FSH):92.40mIU/ml(參考范圍1.7~7.7mIU/ml),促黃體生成素(LH):24.23mIU/ml(參考范圍0~14.7mIU/ml),雌二醇(E2):<10.70pg/ml(參考范圍40~261pg/ml),孕酮:0.85ng/ml(參考范圍0.72~17.8ng/ml),睪酮:20.75ng/dl(參考范圍0~80ng/dl);甲狀腺功能五項(xiàng)正常;皮質(zhì)醇節(jié)律示:50.25μg/dl(8:00)(參考范圍5.27~22.45μg/dl),18.90μg/dl(16:00)(參考范圍3.44~16.76μg/dl),6.46μg/dl(0:00);婦科彩超示:始基子宮,雙側(cè)卵巢未顯示,CDFI:未見(jiàn)異常血流信號(hào)。垂體MRI(1.5T)示未見(jiàn)明顯異常。外周血淋巴細(xì)胞染色體核型分析:外周血經(jīng)培養(yǎng)后分析20個(gè)中期相細(xì)胞,細(xì)胞核型均可見(jiàn)一條X性染色體長(zhǎng)臂等臂,染色體核型為:46,X,i(X)(q10)[20];生長(zhǎng)激素雙重藥物(胰島素、左旋多巴)激發(fā)試驗(yàn):0.416μg/L(0min)(參考范圍0.123~8.05μg/L),4.53μg/L(15min),7.30μg/L(30min),4.23μg/L(60min),4.40μg/L(90min)。胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)(清晨空腹):242μg/L(參考范圍220~996μg/L)。全脊柱正側(cè)位DR片示全脊柱生理曲度可,諸椎體及椎間隙未見(jiàn)明確異常。診斷:特納綜合征合并生長(zhǎng)激素缺乏。治療:考慮患兒骨齡已接近成年,為盡可能使患兒獲得最大身高,暫不予雌激素替代治療,先給予生長(zhǎng)激素替代治療,并給予較高劑量0.15IU/(kg·d),同時(shí)定期隨訪。

    2 討論

    研究發(fā)現(xiàn)控制卵巢發(fā)育的基因位于X染色體短臂的遠(yuǎn)著絲點(diǎn)末端,只要這些基因缺失或劑量不足,就可出現(xiàn)TS特征性的卵巢發(fā)育不良[2]。由于短臂遠(yuǎn)端不僅包含控制卵巢發(fā)育的基因,還包含矮小同源盒基因(Short-stature homeobox-containing ,SHOX)等[1],故TS通常合并身材矮小。

    長(zhǎng)臂等臂X染色體一般是在減數(shù)分裂時(shí)由于著絲點(diǎn)異常斷裂(垂直染色體長(zhǎng)軸斷裂)而形成,獲得等長(zhǎng)臂X染色體的生殖細(xì)胞長(zhǎng)臂基因增加一倍,短臂缺失,形成受精卵后,長(zhǎng)臂基因呈三倍型,短臂基因?yàn)閱伪缎蚚4],造成類(lèi)似于整個(gè)X染色體缺失的短臂基因單倍體劑量不足。

    文獻(xiàn)報(bào)道,X染色體長(zhǎng)臂等臂及嵌合型中正常染色體核型比例高的個(gè)體,面容體型異常多不典型[4]。而且,TS中與卵巢發(fā)育不良合并存在的其他器官系統(tǒng)異常變異也很大[2],原因在于個(gè)體最終的臨床表型不僅與X染色體上缺失的基因有關(guān),同時(shí)還受基因轉(zhuǎn)錄、表達(dá),甚至環(huán)境因素(諸如用藥、生活方式)的影響[5]。兩個(gè)染色體核型完全相同的個(gè)體可能表現(xiàn)出完全不同的臨床特征[5]。

    相當(dāng)數(shù)量門(mén)診初診患者的癥狀可能是不典型的,這些不典型的TS可能被延遲診斷,文獻(xiàn)報(bào)道TS被診斷的平均年齡為15歲左右[2]。因此當(dāng)接診1例以“身材矮小”為主訴的患者,合并的其他臨床表現(xiàn)又不太典型時(shí),要留意進(jìn)行卵巢等生殖系統(tǒng)輔助檢查,必要時(shí)采用外周血淋巴細(xì)胞染色體核型分析(金標(biāo)準(zhǔn))[1]確診或排除TS。

    文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)特納綜合征生長(zhǎng)激素分泌模式是正常的,骨齡與實(shí)際年齡是一致的[1]。但TS可以同時(shí)合并GHD[6],當(dāng)兩者并存時(shí),需要完善輔助檢查進(jìn)行鑒別診斷。GHD的診斷標(biāo)準(zhǔn)可參見(jiàn)《矮身材兒童診治指南》,GH激發(fā)試驗(yàn)曾被認(rèn)為是GHD的確診試驗(yàn)[7],雖目前有所改變,但仍是診斷GHD的重要依據(jù),以胰島素為基礎(chǔ)聯(lián)合左旋多巴、精氨酸、可樂(lè)定中的任一種雙重藥物激發(fā)試驗(yàn)可提高診斷的準(zhǔn)確性,IGF-1診斷特異性差,水平正常不能排除GHD[8],同時(shí)需完善垂體MRI及評(píng)價(jià)其他軸系內(nèi)分泌功能狀況排除繼發(fā)性病因。本例垂體MRI正常,無(wú)其他軸系內(nèi)分泌功能異常,勻稱(chēng)性矮小,身高低于同性別、同齡的第3百分位數(shù),軀干肥胖,生長(zhǎng)激素雙重藥物激發(fā)試驗(yàn)GH峰值<10μg/L(峰值7.30μg/L,介于5~10μg/L之間,為生長(zhǎng)激素部分缺乏),同時(shí)存在骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上,支持診斷GHD[7],是為T(mén)S合并GHD。

    明確TS的合并癥對(duì)治療是至關(guān)重要的。TS患者由于存在生長(zhǎng)激素抵抗,在生長(zhǎng)激素治療時(shí)劑量要大于生理替代劑量,而且骨齡>14歲后就不再建議生長(zhǎng)激素治療[1];而GHD對(duì)生長(zhǎng)激素是比較敏感的,生理替代劑量即可達(dá)到治療效果,同時(shí)療程建議延伸到成年期(達(dá)成人終身高后的6~7年)[8]。

    對(duì)于門(mén)診以身材矮小為主訴的患者,應(yīng)重點(diǎn)篩查下丘腦—垂體—靶腺軸、下丘腦—生長(zhǎng)激素-IGF-1軸的功能,生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn),生殖系統(tǒng)彩超,必要時(shí)行外周血淋巴細(xì)胞染色體核型檢查明確是否存在TS及其他繼發(fā)矮小癥的原發(fā)病。

    TS累及多系統(tǒng)器官,存在多種多樣的合并癥、并發(fā)癥,其中高發(fā)的心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)是最嚴(yán)重的健康問(wèn)題,心血管病是特納綜合征患者的主要死因[9]。高發(fā)的心血管病風(fēng)險(xiǎn)一方面來(lái)自先天性心血管畸形(如主動(dòng)脈擴(kuò)張、夾層)高發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),另一方面來(lái)自高發(fā)的高血壓、糖尿病、血脂異常等慢性內(nèi)分泌代謝性疾病所帶來(lái)的冠脈粥樣硬化高發(fā)風(fēng)險(xiǎn),而且這兩方面風(fēng)險(xiǎn)終生持續(xù)存在[9]。

    X染色體等臂核型的TS除存在以上風(fēng)險(xiǎn)外,還可能與嗜鉻細(xì)胞瘤高發(fā)相關(guān)[10],嗜鉻細(xì)胞瘤劇烈的血壓波動(dòng)會(huì)進(jìn)一步升高大動(dòng)脈擴(kuò)張、夾層及破裂猝死的風(fēng)險(xiǎn),故早期診斷、早期干預(yù)至關(guān)重要。初診的等臂核型的TS除應(yīng)進(jìn)行血壓及心臟大血管彩超(主要是篩查致命的大動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層)外,還應(yīng)進(jìn)行血、尿液中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物的篩查,必要時(shí)進(jìn)一步行超聲、CT等輔助檢查,以明確是否合并嗜鉻細(xì)胞瘤。

    內(nèi)分泌疾病是TS另一個(gè)嚴(yán)重的健康問(wèn)題,以甲狀腺疾病最為常見(jiàn),等臂核型的TS更易出現(xiàn)自身免疫性甲狀腺功能減退,發(fā)病高峰在20歲之前[9],故對(duì)甲狀腺功能、自身抗體、彩超的隨訪是必要的,以利于早期發(fā)現(xiàn)并給予干預(yù)。

    總之,TS是一個(gè)需要多學(xué)科參與和終生醫(yī)學(xué)隨訪以改善TS患者健康狀況和生存質(zhì)量的疾病[2]。

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