• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    特納綜合征伴生長(zhǎng)激素缺乏1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2022-11-27 23:08:39鄭冀秋
    關(guān)鍵詞:身材矮小長(zhǎng)臂骨齡

    鄭冀秋

    南陽(yáng)醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第一附屬醫(yī)院兒科,河南省南陽(yáng)市 473000

    特納綜合征(Turner syndrome,TS)于1938年由美國(guó)醫(yī)生Turner首次描述,是一種X染色體異常性疾病[1]。經(jīng)典TS的染色體核型為(45,XO),由于缺失一條X染色體,導(dǎo)致X染色體基因單倍體劑量不足,形成以先天性卵巢發(fā)育不良為基礎(chǔ),通常并存身材矮小,且易合并其他諸如面容體型異常、心血管疾病、內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病、聽(tīng)力異常、骨骼肌肉疾病、腎臟畸形、神經(jīng)認(rèn)知障礙等異常的臨床綜合征[1-2]。文獻(xiàn)報(bào)道的TS染色體核型異常除了表現(xiàn)為X染色體缺失(X單體型:45,XO,占50%左右)外,還存在嵌合型(45,XO/46,XX;占20%~30%),其余為X染色體結(jié)構(gòu)異常[1](以長(zhǎng)臂等臂最常見(jiàn)[3])。TS通常生長(zhǎng)激素分泌模式正常,但可合并生長(zhǎng)激素缺乏(Growth hormone deficiency,GHD),兩者同時(shí)存在的病例比較少見(jiàn),特匯報(bào)1例等長(zhǎng)臂特納綜合征伴生長(zhǎng)激素缺乏病例,供同仁參考。

    1 病例資料

    患兒女,接近15周歲(距離15周歲10d),以“發(fā)現(xiàn)身材矮小10年余”為主訴入院,患兒家長(zhǎng)代訴10年余前發(fā)現(xiàn)患兒身高發(fā)育較同齡人落后,身材矮小,無(wú)其他明顯異常,未診治,現(xiàn)已接近15周歲,測(cè)身高135cm[低于同性別、同齡第3百分位數(shù)(149.5cm)],門(mén)診骨齡片示符合13歲左右女孩骨齡,以“矮小癥”收入病房。發(fā)病以來(lái),患兒意識(shí)、精神狀態(tài)正常,飲食、睡眠、二便正常,體力正常,體型稍胖(體重43kg,BMI 23.59)。既往體質(zhì)良好,否認(rèn)特殊病史?;純簽榈?胎,第2產(chǎn),孕37周順產(chǎn),無(wú)臍繞頸、宮內(nèi)感染、胎盤(pán)早剝、產(chǎn)傷及圍生期缺血缺氧病史,無(wú)毒害、放射性物質(zhì)接觸史。父母健在,身高正常,一哥體健,身高正常,家族中無(wú)類(lèi)似患者,無(wú)其他遺傳性疾病家族史。體格檢查:生命體征正常,身高發(fā)育落后,營(yíng)養(yǎng)良好,向心性偏胖,面容無(wú)明顯幼稚,皮膚未見(jiàn)黑痣等皮疹,頭顱無(wú)畸形,頭發(fā)分布均勻、有光澤,眉毛無(wú)脫落,雙眼距正常,無(wú)內(nèi)眥贅皮,雙耳發(fā)育正常,無(wú)耳輪突出,粗測(cè)雙側(cè)聽(tīng)力正常,無(wú)鼻梁塌陷,牙齒整齊,齒齦及牙床正常,軟硬腭正常,下頜發(fā)育正常;頸部對(duì)稱(chēng),無(wú)頸蹼,頸稍粗短,后發(fā)跡線正常,胸廓無(wú)盾狀胸,乳房未發(fā)育,心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常,脊柱生理彎曲存在,無(wú)畸形,無(wú)強(qiáng)直,四肢關(guān)節(jié)無(wú)畸形,無(wú)肘外翻、膝外翻,四肢肌力、肌張力正常。入院血、尿、糞常規(guī)、肝功能、腎功能、心肌酶、超敏肌鈣蛋白、電解質(zhì)、血凝常規(guī)均未見(jiàn)明顯異常,因查體時(shí)發(fā)現(xiàn)患者第二性征未發(fā)育,查性激素(清晨空腹)示:垂體泌乳素(PRL):9.01ng/ml(參考范圍1.90~25.0ng/ml),卵泡生成素(FSH):92.40mIU/ml(參考范圍1.7~7.7mIU/ml),促黃體生成素(LH):24.23mIU/ml(參考范圍0~14.7mIU/ml),雌二醇(E2):<10.70pg/ml(參考范圍40~261pg/ml),孕酮:0.85ng/ml(參考范圍0.72~17.8ng/ml),睪酮:20.75ng/dl(參考范圍0~80ng/dl);甲狀腺功能五項(xiàng)正常;皮質(zhì)醇節(jié)律示:50.25μg/dl(8:00)(參考范圍5.27~22.45μg/dl),18.90μg/dl(16:00)(參考范圍3.44~16.76μg/dl),6.46μg/dl(0:00);婦科彩超示:始基子宮,雙側(cè)卵巢未顯示,CDFI:未見(jiàn)異常血流信號(hào)。垂體MRI(1.5T)示未見(jiàn)明顯異常。外周血淋巴細(xì)胞染色體核型分析:外周血經(jīng)培養(yǎng)后分析20個(gè)中期相細(xì)胞,細(xì)胞核型均可見(jiàn)一條X性染色體長(zhǎng)臂等臂,染色體核型為:46,X,i(X)(q10)[20];生長(zhǎng)激素雙重藥物(胰島素、左旋多巴)激發(fā)試驗(yàn):0.416μg/L(0min)(參考范圍0.123~8.05μg/L),4.53μg/L(15min),7.30μg/L(30min),4.23μg/L(60min),4.40μg/L(90min)。胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)(清晨空腹):242μg/L(參考范圍220~996μg/L)。全脊柱正側(cè)位DR片示全脊柱生理曲度可,諸椎體及椎間隙未見(jiàn)明確異常。診斷:特納綜合征合并生長(zhǎng)激素缺乏。治療:考慮患兒骨齡已接近成年,為盡可能使患兒獲得最大身高,暫不予雌激素替代治療,先給予生長(zhǎng)激素替代治療,并給予較高劑量0.15IU/(kg·d),同時(shí)定期隨訪。

    2 討論

    研究發(fā)現(xiàn)控制卵巢發(fā)育的基因位于X染色體短臂的遠(yuǎn)著絲點(diǎn)末端,只要這些基因缺失或劑量不足,就可出現(xiàn)TS特征性的卵巢發(fā)育不良[2]。由于短臂遠(yuǎn)端不僅包含控制卵巢發(fā)育的基因,還包含矮小同源盒基因(Short-stature homeobox-containing ,SHOX)等[1],故TS通常合并身材矮小。

    長(zhǎng)臂等臂X染色體一般是在減數(shù)分裂時(shí)由于著絲點(diǎn)異常斷裂(垂直染色體長(zhǎng)軸斷裂)而形成,獲得等長(zhǎng)臂X染色體的生殖細(xì)胞長(zhǎng)臂基因增加一倍,短臂缺失,形成受精卵后,長(zhǎng)臂基因呈三倍型,短臂基因?yàn)閱伪缎蚚4],造成類(lèi)似于整個(gè)X染色體缺失的短臂基因單倍體劑量不足。

    文獻(xiàn)報(bào)道,X染色體長(zhǎng)臂等臂及嵌合型中正常染色體核型比例高的個(gè)體,面容體型異常多不典型[4]。而且,TS中與卵巢發(fā)育不良合并存在的其他器官系統(tǒng)異常變異也很大[2],原因在于個(gè)體最終的臨床表型不僅與X染色體上缺失的基因有關(guān),同時(shí)還受基因轉(zhuǎn)錄、表達(dá),甚至環(huán)境因素(諸如用藥、生活方式)的影響[5]。兩個(gè)染色體核型完全相同的個(gè)體可能表現(xiàn)出完全不同的臨床特征[5]。

    相當(dāng)數(shù)量門(mén)診初診患者的癥狀可能是不典型的,這些不典型的TS可能被延遲診斷,文獻(xiàn)報(bào)道TS被診斷的平均年齡為15歲左右[2]。因此當(dāng)接診1例以“身材矮小”為主訴的患者,合并的其他臨床表現(xiàn)又不太典型時(shí),要留意進(jìn)行卵巢等生殖系統(tǒng)輔助檢查,必要時(shí)采用外周血淋巴細(xì)胞染色體核型分析(金標(biāo)準(zhǔn))[1]確診或排除TS。

    文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)特納綜合征生長(zhǎng)激素分泌模式是正常的,骨齡與實(shí)際年齡是一致的[1]。但TS可以同時(shí)合并GHD[6],當(dāng)兩者并存時(shí),需要完善輔助檢查進(jìn)行鑒別診斷。GHD的診斷標(biāo)準(zhǔn)可參見(jiàn)《矮身材兒童診治指南》,GH激發(fā)試驗(yàn)曾被認(rèn)為是GHD的確診試驗(yàn)[7],雖目前有所改變,但仍是診斷GHD的重要依據(jù),以胰島素為基礎(chǔ)聯(lián)合左旋多巴、精氨酸、可樂(lè)定中的任一種雙重藥物激發(fā)試驗(yàn)可提高診斷的準(zhǔn)確性,IGF-1診斷特異性差,水平正常不能排除GHD[8],同時(shí)需完善垂體MRI及評(píng)價(jià)其他軸系內(nèi)分泌功能狀況排除繼發(fā)性病因。本例垂體MRI正常,無(wú)其他軸系內(nèi)分泌功能異常,勻稱(chēng)性矮小,身高低于同性別、同齡的第3百分位數(shù),軀干肥胖,生長(zhǎng)激素雙重藥物激發(fā)試驗(yàn)GH峰值<10μg/L(峰值7.30μg/L,介于5~10μg/L之間,為生長(zhǎng)激素部分缺乏),同時(shí)存在骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上,支持診斷GHD[7],是為T(mén)S合并GHD。

    明確TS的合并癥對(duì)治療是至關(guān)重要的。TS患者由于存在生長(zhǎng)激素抵抗,在生長(zhǎng)激素治療時(shí)劑量要大于生理替代劑量,而且骨齡>14歲后就不再建議生長(zhǎng)激素治療[1];而GHD對(duì)生長(zhǎng)激素是比較敏感的,生理替代劑量即可達(dá)到治療效果,同時(shí)療程建議延伸到成年期(達(dá)成人終身高后的6~7年)[8]。

    對(duì)于門(mén)診以身材矮小為主訴的患者,應(yīng)重點(diǎn)篩查下丘腦—垂體—靶腺軸、下丘腦—生長(zhǎng)激素-IGF-1軸的功能,生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn),生殖系統(tǒng)彩超,必要時(shí)行外周血淋巴細(xì)胞染色體核型檢查明確是否存在TS及其他繼發(fā)矮小癥的原發(fā)病。

    TS累及多系統(tǒng)器官,存在多種多樣的合并癥、并發(fā)癥,其中高發(fā)的心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)是最嚴(yán)重的健康問(wèn)題,心血管病是特納綜合征患者的主要死因[9]。高發(fā)的心血管病風(fēng)險(xiǎn)一方面來(lái)自先天性心血管畸形(如主動(dòng)脈擴(kuò)張、夾層)高發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),另一方面來(lái)自高發(fā)的高血壓、糖尿病、血脂異常等慢性內(nèi)分泌代謝性疾病所帶來(lái)的冠脈粥樣硬化高發(fā)風(fēng)險(xiǎn),而且這兩方面風(fēng)險(xiǎn)終生持續(xù)存在[9]。

    X染色體等臂核型的TS除存在以上風(fēng)險(xiǎn)外,還可能與嗜鉻細(xì)胞瘤高發(fā)相關(guān)[10],嗜鉻細(xì)胞瘤劇烈的血壓波動(dòng)會(huì)進(jìn)一步升高大動(dòng)脈擴(kuò)張、夾層及破裂猝死的風(fēng)險(xiǎn),故早期診斷、早期干預(yù)至關(guān)重要。初診的等臂核型的TS除應(yīng)進(jìn)行血壓及心臟大血管彩超(主要是篩查致命的大動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層)外,還應(yīng)進(jìn)行血、尿液中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物的篩查,必要時(shí)進(jìn)一步行超聲、CT等輔助檢查,以明確是否合并嗜鉻細(xì)胞瘤。

    內(nèi)分泌疾病是TS另一個(gè)嚴(yán)重的健康問(wèn)題,以甲狀腺疾病最為常見(jiàn),等臂核型的TS更易出現(xiàn)自身免疫性甲狀腺功能減退,發(fā)病高峰在20歲之前[9],故對(duì)甲狀腺功能、自身抗體、彩超的隨訪是必要的,以利于早期發(fā)現(xiàn)并給予干預(yù)。

    總之,TS是一個(gè)需要多學(xué)科參與和終生醫(yī)學(xué)隨訪以改善TS患者健康狀況和生存質(zhì)量的疾病[2]。

    猜你喜歡
    身材矮小長(zhǎng)臂骨齡
    從身材矮小到高頭大馬 這個(gè)基因“功不可沒(méi)”
    評(píng)估身高需要定期測(cè)骨齡嗎
    瑞幸事件,啟動(dòng)“長(zhǎng)臂管轄”有多難?
    骨齡預(yù)測(cè)身高靠譜嗎
    “長(zhǎng)臂監(jiān)管”理念在境外投資領(lǐng)域的實(shí)踐
    美長(zhǎng)臂管轄的起源、擴(kuò)張及應(yīng)對(duì)
    小燕子
    Costello綜合征二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
    骨齡測(cè)評(píng)軟件在矮身材、性早熟兒童身高管理中的應(yīng)用
    補(bǔ)腎地黃湯加減治療兒童鋅缺乏致身材矮小伴智力低下35例
    精品一品国产午夜福利视频| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 国产伦理片在线播放av一区| www.av在线官网国产| 国产成人精品在线电影| 精品国产露脸久久av麻豆| 欧美激情高清一区二区三区 | 日日啪夜夜爽| 伊人久久国产一区二区| 一区福利在线观看| 在线精品无人区一区二区三| 成年人免费黄色播放视频| 精品国产露脸久久av麻豆| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 免费观看a级毛片全部| 国产97色在线日韩免费| 色综合欧美亚洲国产小说| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 亚洲av电影在线观看一区二区三区| 中文字幕av电影在线播放| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 国产亚洲av高清不卡| 美女视频免费永久观看网站| 国产野战对白在线观看| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 在线天堂中文资源库| 欧美xxⅹ黑人| 1024视频免费在线观看| 日本vs欧美在线观看视频| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 中文字幕高清在线视频| 久久久国产一区二区| 免费少妇av软件| 青春草国产在线视频| avwww免费| 亚洲国产精品999| 亚洲自偷自拍图片 自拍| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 久久精品国产亚洲av高清一级| 男女床上黄色一级片免费看| 男女床上黄色一级片免费看| 不卡视频在线观看欧美| 国产av一区二区精品久久| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 色吧在线观看| 久久久久久人人人人人| 国产一区二区在线观看av| 啦啦啦啦在线视频资源| 男女之事视频高清在线观看 | 国产高清不卡午夜福利| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲 | 视频在线观看一区二区三区| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 99九九在线精品视频| 最近中文字幕2019免费版| 中文字幕高清在线视频| 男女边摸边吃奶| 91精品伊人久久大香线蕉| 一级毛片黄色毛片免费观看视频| 天美传媒精品一区二区| 人妻 亚洲 视频| 性色av一级| 国产精品久久久久久人妻精品电影 | 91老司机精品| 高清视频免费观看一区二区| 91精品国产国语对白视频| 18禁国产床啪视频网站| 青春草亚洲视频在线观看| 女人久久www免费人成看片| 久久久精品区二区三区| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 亚洲av在线观看美女高潮| 日韩成人av中文字幕在线观看| 伊人亚洲综合成人网| 欧美精品高潮呻吟av久久| av卡一久久| 少妇被粗大猛烈的视频| 深夜精品福利| 青春草国产在线视频| av又黄又爽大尺度在线免费看| 老司机影院成人| 一级片'在线观看视频| 亚洲人成电影观看| 丝袜脚勾引网站| √禁漫天堂资源中文www| 看非洲黑人一级黄片| 老司机靠b影院| 一区二区av电影网| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 91精品国产国语对白视频| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频 | 女性生殖器流出的白浆| 晚上一个人看的免费电影| 免费观看性生交大片5| av在线观看视频网站免费| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 男女高潮啪啪啪动态图| 中文字幕人妻丝袜制服| 午夜日韩欧美国产| 国产精品av久久久久免费| 国产在线视频一区二区| 热re99久久精品国产66热6| 亚洲欧美一区二区三区久久| 国产一区二区在线观看av| 亚洲av日韩精品久久久久久密 | 国产一级毛片在线| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 午夜福利影视在线免费观看| 九色亚洲精品在线播放| 国产成人欧美| 亚洲精品一区蜜桃| 中文字幕人妻丝袜一区二区 | 国产黄色视频一区二区在线观看| 一级爰片在线观看| 欧美激情极品国产一区二区三区| av片东京热男人的天堂| 欧美人与性动交α欧美软件| a级片在线免费高清观看视频| 伊人亚洲综合成人网| 成人国语在线视频| 男女国产视频网站| 如日韩欧美国产精品一区二区三区| 国产国语露脸激情在线看| 国产精品 欧美亚洲| 久久久久久久久免费视频了| 午夜91福利影院| 中文字幕亚洲精品专区| 亚洲在久久综合| 人成视频在线观看免费观看| 视频区图区小说| 校园人妻丝袜中文字幕| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 国产亚洲精品第一综合不卡| 成年动漫av网址| 宅男免费午夜| 丝袜美腿诱惑在线| 看非洲黑人一级黄片| 青青草视频在线视频观看| 少妇人妻精品综合一区二区| 日韩视频在线欧美| 18禁国产床啪视频网站| 男女之事视频高清在线观看 | 国产探花极品一区二区| 免费观看人在逋| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 日日撸夜夜添| 9色porny在线观看| 日本欧美国产在线视频| 亚洲精品成人av观看孕妇| 亚洲成人免费av在线播放| 午夜福利一区二区在线看| 色94色欧美一区二区| 视频在线观看一区二区三区| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 日韩大片免费观看网站| 国产精品 国内视频| 日本色播在线视频| 啦啦啦在线观看免费高清www| 久久精品国产综合久久久| 18禁动态无遮挡网站| 美女中出高潮动态图| 久久精品国产亚洲av涩爱| 大陆偷拍与自拍| 这个男人来自地球电影免费观看 | 各种免费的搞黄视频| 天美传媒精品一区二区| 99久国产av精品国产电影| 飞空精品影院首页| 一级爰片在线观看| 啦啦啦 在线观看视频| 一级片免费观看大全| 看非洲黑人一级黄片| 制服人妻中文乱码| 国产免费一区二区三区四区乱码| 国产精品国产三级国产专区5o| videos熟女内射| 国产成人精品福利久久| 欧美亚洲 丝袜 人妻 在线| 欧美国产精品一级二级三级| 卡戴珊不雅视频在线播放| 美女午夜性视频免费| 美女午夜性视频免费| 看免费成人av毛片| 国产黄色免费在线视频| 大香蕉久久成人网| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频| 国产精品.久久久| 美女大奶头黄色视频| 日韩大片免费观看网站| 午夜久久久在线观看| av免费观看日本| 欧美久久黑人一区二区| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 亚洲av在线观看美女高潮| 色94色欧美一区二区| 久久久久视频综合| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 十八禁高潮呻吟视频| 天天添夜夜摸| 一区二区av电影网| 一区福利在线观看| av在线app专区| 国产精品久久久av美女十八| 热99久久久久精品小说推荐| 国产精品av久久久久免费| 视频在线观看一区二区三区| 日韩不卡一区二区三区视频在线| 久久综合国产亚洲精品| 欧美日韩精品网址| 美女午夜性视频免费| 国产伦人伦偷精品视频| 亚洲伊人久久精品综合| 亚洲精品国产色婷婷电影| 曰老女人黄片| 美女中出高潮动态图| 香蕉丝袜av| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 91精品伊人久久大香线蕉| 亚洲国产成人一精品久久久| 十八禁网站网址无遮挡| 香蕉国产在线看| 日韩成人av中文字幕在线观看| 成年av动漫网址| 天天躁日日躁夜夜躁夜夜| 亚洲精品在线美女| www.av在线官网国产| 超色免费av| 高清不卡的av网站| 高清在线视频一区二区三区| 欧美最新免费一区二区三区| 99精品久久久久人妻精品| 久久精品久久久久久久性| avwww免费| 久久天堂一区二区三区四区| 亚洲精品aⅴ在线观看| 亚洲精品国产一区二区精华液| 老司机影院成人| 久久狼人影院| 国产福利在线免费观看视频| 久久久久视频综合| 高清欧美精品videossex| 十八禁高潮呻吟视频| 亚洲成人av在线免费| 亚洲美女黄色视频免费看| 欧美另类一区| 国产精品熟女久久久久浪| tube8黄色片| 肉色欧美久久久久久久蜜桃| 成人国产av品久久久| 色视频在线一区二区三区| 一区二区三区激情视频| 国产精品国产av在线观看| 天天躁夜夜躁狠狠久久av| 亚洲精品国产色婷婷电影| 丝袜脚勾引网站| 久久婷婷青草| 美女大奶头黄色视频| 色综合欧美亚洲国产小说| 咕卡用的链子| 在线亚洲精品国产二区图片欧美| 不卡视频在线观看欧美| 欧美日韩福利视频一区二区| 国产av国产精品国产| 三上悠亚av全集在线观看| 十八禁网站网址无遮挡| 国产黄频视频在线观看| 看免费av毛片| 飞空精品影院首页| 久久鲁丝午夜福利片| 香蕉国产在线看| 我的亚洲天堂| 欧美亚洲日本最大视频资源| 欧美日本中文国产一区发布| bbb黄色大片| 久久精品国产综合久久久| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 国产免费福利视频在线观看| av网站在线播放免费| 老司机深夜福利视频在线观看 | 91精品伊人久久大香线蕉| 国产亚洲精品第一综合不卡| 国产熟女欧美一区二区| 一本色道久久久久久精品综合| 超碰成人久久| 日韩欧美一区视频在线观看| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 国产高清国产精品国产三级| 亚洲四区av| 男人添女人高潮全过程视频| 久久久久久久久久久久大奶| 中文字幕最新亚洲高清| 国产亚洲av高清不卡| 亚洲久久久国产精品| 欧美精品一区二区免费开放| 两个人看的免费小视频| 丰满饥渴人妻一区二区三| 国产又色又爽无遮挡免| a级毛片在线看网站| 黑人猛操日本美女一级片| 国产精品一区二区精品视频观看| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 亚洲av欧美aⅴ国产| 国产亚洲欧美精品永久| 超碰成人久久| 国产精品香港三级国产av潘金莲 | 中文天堂在线官网| 午夜久久久在线观看| 欧美精品亚洲一区二区| h视频一区二区三区| 欧美精品人与动牲交sv欧美| 伦理电影免费视频| 一级黄片播放器| 久久天堂一区二区三区四区| 免费高清在线观看视频在线观看| 校园人妻丝袜中文字幕| 国产无遮挡羞羞视频在线观看| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 欧美日韩福利视频一区二区| 高清不卡的av网站| 欧美成人精品欧美一级黄| 捣出白浆h1v1| 国产极品粉嫩免费观看在线| 王馨瑶露胸无遮挡在线观看| www.自偷自拍.com| 国产精品av久久久久免费| 成人三级做爰电影| 国产亚洲av高清不卡| 国产一区二区三区综合在线观看| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 久久久久久久精品精品| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 国产免费现黄频在线看| 国产亚洲最大av| 丁香六月天网| 久久99精品国语久久久| 咕卡用的链子| 在线观看人妻少妇| 亚洲第一区二区三区不卡| 日韩av免费高清视频| 一二三四在线观看免费中文在| 亚洲精品一二三| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 狠狠精品人妻久久久久久综合| 精品国产露脸久久av麻豆| 国产精品免费大片| 天堂俺去俺来也www色官网| 亚洲成色77777| 成年女人毛片免费观看观看9 | 亚洲精品日韩在线中文字幕| 日本av手机在线免费观看| 伊人久久国产一区二区| 欧美精品一区二区大全| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 新久久久久国产一级毛片| 亚洲一码二码三码区别大吗| 久久热在线av| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 天天添夜夜摸| 高清av免费在线| 在线观看www视频免费| 欧美最新免费一区二区三区| 黑人猛操日本美女一级片| 自线自在国产av| 国产福利在线免费观看视频| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 欧美在线一区亚洲| 亚洲色图综合在线观看| 一区福利在线观看| 国产一区二区在线观看av| 人体艺术视频欧美日本| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91| 美女视频免费永久观看网站| 人成视频在线观看免费观看| 亚洲精品视频女| 亚洲一区中文字幕在线| 午夜福利在线免费观看网站| 搡老乐熟女国产| 美女午夜性视频免费| 色吧在线观看| 老熟女久久久| av福利片在线| 欧美成人午夜精品| 满18在线观看网站| 男男h啪啪无遮挡| 成年人免费黄色播放视频| √禁漫天堂资源中文www| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 亚洲美女黄色视频免费看| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 免费观看人在逋| 国产1区2区3区精品| 亚洲,欧美精品.| 99久久精品国产亚洲精品| 亚洲精品在线美女| 国产成人精品久久二区二区91 | 一二三四在线观看免费中文在| 99国产综合亚洲精品| 91老司机精品| 国产精品香港三级国产av潘金莲 | 久久久精品94久久精品| 91成人精品电影| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 午夜激情av网站| 黑丝袜美女国产一区| 色视频在线一区二区三区| 在线观看免费视频网站a站| 最黄视频免费看| 麻豆乱淫一区二区| 成人毛片60女人毛片免费| 91精品伊人久久大香线蕉| 深夜精品福利| 午夜久久久在线观看| 波多野结衣av一区二区av| 精品国产乱码久久久久久小说| 一二三四在线观看免费中文在| 满18在线观看网站| 亚洲欧美一区二区三区久久| 亚洲中文av在线| 国产成人av激情在线播放| 欧美97在线视频| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 性高湖久久久久久久久免费观看| 2018国产大陆天天弄谢| 三上悠亚av全集在线观看| 一级,二级,三级黄色视频| 亚洲情色 制服丝袜| 免费久久久久久久精品成人欧美视频| 青春草国产在线视频| 欧美日韩一区二区视频在线观看视频在线| 丰满迷人的少妇在线观看| 波多野结衣av一区二区av| 久久性视频一级片| 亚洲精品国产av成人精品| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 最新在线观看一区二区三区 | 国产片内射在线| 新久久久久国产一级毛片| 亚洲美女黄色视频免费看| 美女国产高潮福利片在线看| 久久久国产精品麻豆| 成年女人毛片免费观看观看9 | 99香蕉大伊视频| 97人妻天天添夜夜摸| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 青青草视频在线视频观看| tube8黄色片| 欧美日韩视频精品一区| 国产片特级美女逼逼视频| 久久鲁丝午夜福利片| 美女扒开内裤让男人捅视频| 久久久欧美国产精品| 国产毛片在线视频| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看 | 久热爱精品视频在线9| 99精国产麻豆久久婷婷| 久久久久久久久免费视频了| h视频一区二区三区| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 婷婷成人精品国产| 国产精品 国内视频| 亚洲成人手机| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 色综合欧美亚洲国产小说| 亚洲图色成人| 久久性视频一级片| 亚洲五月色婷婷综合| 国产有黄有色有爽视频| 亚洲精品av麻豆狂野| 考比视频在线观看| 可以免费在线观看a视频的电影网站 | 国产在线视频一区二区| 高清av免费在线| 极品少妇高潮喷水抽搐| 美女主播在线视频| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 精品免费久久久久久久清纯 | 午夜av观看不卡| 一级黄片播放器| 久久99一区二区三区| av电影中文网址| 国产男女超爽视频在线观看| 国产免费福利视频在线观看| 校园人妻丝袜中文字幕| 久久久欧美国产精品| 一本色道久久久久久精品综合| www.自偷自拍.com| av福利片在线| 亚洲精品国产区一区二| 久久99精品国语久久久| 成年人午夜在线观看视频| 99精国产麻豆久久婷婷| 精品卡一卡二卡四卡免费| 午夜福利免费观看在线| 日日爽夜夜爽网站| 99国产精品免费福利视频| 人人澡人人妻人| 亚洲,欧美精品.| 激情五月婷婷亚洲| 另类亚洲欧美激情| 欧美少妇被猛烈插入视频| 午夜福利一区二区在线看| 国产精品三级大全| 午夜福利一区二区在线看| 国产亚洲午夜精品一区二区久久| 日韩电影二区| 午夜久久久在线观看| 午夜免费观看性视频| 久久久久视频综合| 亚洲欧美色中文字幕在线| 一本色道久久久久久精品综合| 亚洲成人免费av在线播放| 最近最新中文字幕免费大全7| 国产亚洲精品第一综合不卡| 成年女人毛片免费观看观看9 | 少妇猛男粗大的猛烈进出视频| 亚洲在久久综合| 两个人看的免费小视频| 精品人妻熟女毛片av久久网站| 久久久久久久久免费视频了| 亚洲久久久国产精品| 午夜免费鲁丝| 亚洲,欧美,日韩| 久久人人爽av亚洲精品天堂| 99re6热这里在线精品视频| 欧美久久黑人一区二区| 18禁国产床啪视频网站| 青春草亚洲视频在线观看| 在线精品无人区一区二区三| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 日本黄色日本黄色录像| 国产99久久九九免费精品| 亚洲在久久综合| 国精品久久久久久国模美| 久久久久久久久久久免费av| 国产免费一区二区三区四区乱码| 久久女婷五月综合色啪小说| 欧美乱码精品一区二区三区| 高清黄色对白视频在线免费看| 美女国产高潮福利片在线看| 国产精品 国内视频| 亚洲精品成人av观看孕妇| 婷婷色麻豆天堂久久| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 免费观看a级毛片全部| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 一区二区av电影网| 极品少妇高潮喷水抽搐| 亚洲精品乱久久久久久| 搡老岳熟女国产| 欧美中文综合在线视频| 日韩欧美一区视频在线观看| 搡老乐熟女国产| 久久久久精品人妻al黑| 亚洲精品av麻豆狂野| 久久女婷五月综合色啪小说| 无限看片的www在线观看| 成年美女黄网站色视频大全免费| 男人爽女人下面视频在线观看| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o | 日韩制服丝袜自拍偷拍| 性少妇av在线| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 男女国产视频网站| 午夜福利,免费看| 高清不卡的av网站| 国产精品一区二区在线观看99| 高清欧美精品videossex| 成人毛片60女人毛片免费| 国产亚洲av高清不卡| 亚洲熟女精品中文字幕| 18禁观看日本| 国产97色在线日韩免费| 精品视频人人做人人爽| 国产精品一区二区在线不卡| 两个人免费观看高清视频| 9色porny在线观看| 久久精品人人爽人人爽视色| 午夜日韩欧美国产| 天堂中文最新版在线下载| 最近2019中文字幕mv第一页| 久久精品亚洲av国产电影网| 老司机靠b影院| 极品人妻少妇av视频| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 午夜久久久在线观看| 黄片小视频在线播放| 精品第一国产精品| 亚洲av日韩精品久久久久久密 | 色视频在线一区二区三区| 成人亚洲精品一区在线观看| 老司机亚洲免费影院| 最新的欧美精品一区二区| 欧美日韩亚洲高清精品| 亚洲伊人久久精品综合| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 亚洲精品国产色婷婷电影| 国产探花极品一区二区| 咕卡用的链子| 国产精品 国内视频| 老汉色∧v一级毛片| 日本vs欧美在线观看视频| 男女无遮挡免费网站观看| 午夜免费鲁丝| 人体艺术视频欧美日本| 黄色视频在线播放观看不卡| 欧美精品一区二区免费开放| 亚洲伊人色综图| 国产精品欧美亚洲77777| 精品少妇黑人巨大在线播放| 国产成人a∨麻豆精品| 精品免费久久久久久久清纯 | 99九九在线精品视频|