“臣心對比，影領(lǐng)基層”病例診斷大賽第一季第六期病例診斷點評

點評專家：湖南省人民醫(yī)院（湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院）放射科 劉鵬

主要病變描述

全腹部CT 顯示：回腸末端及全組結(jié)腸管壁呈不均勻性環(huán)形增厚，腸周脂肪間隙模糊，以升結(jié)腸改變最為明顯，部分結(jié)腸腸壁及腸壁肌層見環(huán)形或弧形鈣化，結(jié)腸系膜周圍血管見點狀、條狀鈣化，沿腸系膜血管走形分布，結(jié)腸小腸未見。增強掃描動脈期及靜脈期腸系膜動靜脈血管未見充盈缺損及狹窄。小腸、結(jié)腸肌層及漿膜面均勻強化，升結(jié)腸黏膜明顯環(huán)狀強化，黏膜連續(xù)。升結(jié)腸系膜血管糾集，局部脂肪間隙模糊，升結(jié)腸系膜內(nèi)可見小淋巴結(jié)，闌尾結(jié)構(gòu)顯示正常。

腸鏡顯示：回盲瓣、升結(jié)腸、橫結(jié)腸黏膜充血水腫，可見散在分布的大小不等的潰瘍形成，表面附有白苔?；孛ぐ牮つこ溲黠@，呈黑褐色改變；升結(jié)腸黏膜面可見多個鮮紅色腫塊樣突起，表面見破潰、出血。

病理診斷：（回盲瓣）重度活動性結(jié)腸炎，黏膜固有層毛細血管增生、擴張。（升結(jié)腸）輕度、重度活動性慢性結(jié)腸炎，黏膜潰瘍、出血。黏膜下層及固有層見多量小血管管壁增厚、玻璃樣變。（橫結(jié)腸）重度活動性結(jié)腸炎，黏膜下層及黏膜固有層見多量小血管管壁增厚、玻璃樣變。（乙狀結(jié)腸）黏膜、黏膜固有層可見多量小血管管壁增厚、玻璃樣變。

病理結(jié)論：病變（升結(jié)腸、橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸）小血管玻璃樣變。

評論

特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎（idiopathic mesenteric phlebosclerosis，IMP）是一種以腸系膜靜脈以及其分支血管壁纖維化、玻璃樣變、鈣化和結(jié)腸壁增厚為特征的罕見缺血性腸炎。1991 年Koyyma 首次報道該病例，Yao 等在2000 年將該病命名為靜脈硬化性結(jié)腸炎（phlebosclerotic colitis，PC），用來區(qū)別其他動脈病變引起的缺血性腸病。2003 年因從流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、實驗室及病理檢查結(jié)果中都難以發(fā)現(xiàn)該病的病因線索，因此Iwashita 等將其重新命名為IMP。IMP 的發(fā)病機制及病因暫未明確，臨床上與IMP 相關(guān)的疾病有糖尿病、高脂血癥、心臟病、血管炎、CREST 綜合征、Churg-Strauss 綜合征、淋巴細胞性靜脈炎、門靜脈高壓等?，F(xiàn)有文獻總結(jié)發(fā)現(xiàn)長期飲酒、服用中草藥是IMP 發(fā)生的高危因素，乙醇及中草藥中的有毒成分可以經(jīng)過腸壁的吸收，進而引起靜脈內(nèi)膜的損傷，出現(xiàn)纖維樣的變性及鈣化，該組病例在以往每次發(fā)作時均有服用中藥的病史，且其配方尚不明確。

臨床上IMP 多見于中老年患者，臨床以慢性腹痛為主要癥狀，部分伴有腹脹、腹瀉、便秘等，少數(shù)患者可伴發(fā)腸梗阻。本組病例為中年男性，反復(fù)腹痛、腹脹15 年，最近一次發(fā)作出現(xiàn)腹痛、腹脹加劇，肛門停止排便、排氣等腸梗阻征象。IMP 的消化道癥狀極有可能是由慢性靜脈功能不全和靜脈充血所引起腸道功能紊亂所致，該癥狀與疾病的嚴重程度相關(guān)。IMP 無特異性的實驗室指標，臨床上部分患者可出現(xiàn)大便潛血試驗陽性，但本病例資料未發(fā)現(xiàn)有關(guān)征象。IMP 臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果缺乏特異性，臨床上對該病的診斷主要依靠影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查；IMP 的診斷依據(jù)為：（1）X 線顯示右側(cè)腹部多發(fā)細條狀鈣化影垂直于腸管長軸分布；（2）CT 顯示腸系膜靜脈多發(fā)細小、細長和彎曲狀鈣化合并結(jié)腸壁增厚、鈣化，其中以腸系膜上靜脈及其分支鈣化為主，病變主要累及右半結(jié)腸，隨著病程的進展逐漸累及半結(jié)腸及全結(jié)腸；（3）氣鋇灌腸造影檢查示結(jié)腸腸腔狹窄，腸黏膜明顯增厚呈“指壓征”改變；（4）內(nèi)鏡檢查示黏膜呈暗紫色改變伴水腫、紅斑、糜爛、潰瘍等；（5）在疾病早期CT 平掃沒有明顯的腸系膜靜脈血管鈣化征象，此時CT增強或CTA 發(fā)現(xiàn)結(jié)腸或腸系膜靜脈阻塞伴側(cè)支形成，可能是IMP 的唯一征象。

本組病例行CT 平掃可見典型的結(jié)腸增厚及環(huán)壁改變，腸管周圍可見沿腸系膜血管走形分布的條狀鈣化影，內(nèi)鏡檢查也顯示腸壁的充血、糜爛、潰瘍等改變。IMP 是一種臨床罕見的慢性進展性缺血性腸炎，臨床表現(xiàn)無特異性，病因不明，如果早期未發(fā)現(xiàn)靜脈鈣化征象，容易被漏診或誤診。因此在臨床上高度懷疑IMP 的患者可行CT 增強或CTA，同時聯(lián)合內(nèi)鏡檢查可以更加準確地診斷和評估疾病。