急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變的研究進(jìn)展

郝昕蕾 金瑋 袁滿 楊安懷

1992年，Gass[1]首先提出急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(acute zonaloccult out erretinopathy，AZOOR)的概念，由于其發(fā)病率較低且不易識別，關(guān)于該病的病因、診斷與治療尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本文從已有的證據(jù)出發(fā)，對AZOOR的概念、發(fā)病特點(diǎn)及臨床特征、輔助檢查、鑒別診斷、病因假說和治療與預(yù)后等幾個方面進(jìn)行闡述。

一、AZOOR的概念

Gass[1]在1992年荷蘭眼科學(xué)會上首先提出了AZOOR的概念，他研究了13名患者，主要有以下特點(diǎn)：突發(fā)閃光感，與外層視網(wǎng)膜損傷相關(guān)的視野暗點(diǎn)，視力下降，病程初期眼底表現(xiàn)正?；騼H有輕微病變，多數(shù)患者后期進(jìn)展為一個或多個區(qū)域的視網(wǎng)膜萎縮或色素變性。2002年，Gass[1]對51例AZOOR患者進(jìn)行3年以上隨訪，觀察到AZOOR患者多為女性，多伴有區(qū)域性視野缺損及多焦視網(wǎng)膜電圖(multifocal electroretinography,mfERG)ERG異常，少數(shù)病例可見玻璃體內(nèi)炎癥細(xì)胞，隨病程進(jìn)展，視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，RPE層萎縮或色素異常沉積，最終發(fā)展為視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮。根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)，Gass等[3]認(rèn)為急性環(huán)狀外層視網(wǎng)膜病變(acute annular outer retinopathy, AAOR)屬于AZOOR的一種類型。

由于AZOOR多發(fā)于年輕女性且伴有視野缺損及ERG異常，與多發(fā)性一過性白點(diǎn)綜合征、急性特發(fā)性生理盲點(diǎn)擴(kuò)大綜合征、急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變、擬組織胞漿菌病、點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變、多灶性脈絡(luò)膜炎等疾病發(fā)病特點(diǎn)類似，因此Gass將以上疾病和AZOOR統(tǒng)稱為AZOOR癥候群[1]。在本文中，只介紹狹義的AZOOR，而非廣義的AZOOR癥候群。

隨著眼科影像檢查的進(jìn)步，Mrejen等[4]在2014年首先提出了AZOOR特征影像學(xué)表現(xiàn)：即外層視網(wǎng)膜上特有的病變區(qū)與非病變區(qū)分界線，又稱AZOOR線；吲哚青綠眼底血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)、眼底自發(fā)熒光(fundusautofluorescence,FAF)、頻域相干光層析成像術(shù)(spectral-domainopticalcoherencetomography，SD-OCT)等檢查可見涉及外層視網(wǎng)膜、RPE層及脈絡(luò)膜層典型的三區(qū)帶狀改變，該特異性影像表現(xiàn)有助于臨床醫(yī)生鑒別AZOOR與其他疾病。

二、AZOOR的發(fā)病特點(diǎn)及臨床特征

AZOOR好發(fā)于年輕女性，多為近視，白種人發(fā)病常見，可為單眼或雙眼發(fā)病，可復(fù)發(fā)，單眼發(fā)病患者可波及對側(cè)眼，部分患者發(fā)病前有類似流感癥狀，或在懷孕期、分娩后、疫苗接種后、蜱咬傷后發(fā)病[1]。

部分AZOOR患者合并全身系統(tǒng)性疾病如甲狀腺疾病(包括橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能減退和Grave病)、系統(tǒng)性高血壓、傳染性單核細(xì)胞增多癥、哮喘、纖維肌痛癥、高脂血癥、糖尿病、多發(fā)性硬化、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、偏頭痛等[2，5，6]。Gass[1]發(fā)現(xiàn)51例患者中有28%合并自身免疫性疾病。

AZOOR典型臨床表現(xiàn)為突發(fā)閃光感、眼前暗點(diǎn)合并視力下降及視野缺損。視力多輕度下降，大部分患者視力優(yōu)于0.5，極少數(shù)患者視力低于0.1，中心視力相對較好，部分患者強(qiáng)光下視功能較差，相對性傳入性瞳孔障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)陽性可見，眼前段和玻璃體腔內(nèi)可見炎性細(xì)胞，大多數(shù)患者眼底未見明顯異常改變，部分可見局部視網(wǎng)膜脫色素或色素變性樣改變，少數(shù)合并黃斑囊性水腫[2，5]。多數(shù)患者6個月后病情基本穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)[1]。

三、AZOOR的輔助檢查

AZOOR眼底改變多樣，特征性改變有以下幾點(diǎn)：ICGA、FAF、SD-OCT上典型的三區(qū)帶狀改變和AZOOR線的出現(xiàn)；SD-OCT結(jié)構(gòu)異常區(qū)、視野缺損區(qū)、mfERG振幅降低區(qū)域三者相吻合。

(一)功能性檢查

1.視野檢查 不同類型的視野缺損為AZOOR的一個典型特點(diǎn)。其在視野檢查中主要表現(xiàn)為生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，伴或不伴中心視野暗點(diǎn)及其他形式的視野缺損(如旁中心暗點(diǎn)、多發(fā)孤立暗點(diǎn)等)，其次為周邊視野縮小[2，5]。Wakazono等[7]發(fā)現(xiàn)AZOOR患者微視野檢查提示與OCT異常區(qū)一致的視敏度降低。微視野檢查僅檢測視網(wǎng)膜中心區(qū)域，在評價周邊視網(wǎng)膜具有一定的局限性。Duncker等[8]發(fā)現(xiàn)不僅AZOOR患眼病變區(qū)視敏度降低，患眼相對正常區(qū)域的網(wǎng)膜視敏度較健康對照眼也有所下降。

2.視覺電生理檢查 視網(wǎng)膜電圖(electroretinogram,ERG)、mfERG和眼電圖(electrooculogram,EOG)

AZOOR另一主要特點(diǎn)為患眼ERG的異?；螂p眼不對稱。主要表現(xiàn)在視錐系統(tǒng)30 Hz閃爍反應(yīng)潛伏期延長，圖形ERG P50振幅降低，EOG光增幅度降低，mfERG局部反應(yīng)幅度降低；其他異常如視桿反應(yīng)、最大反應(yīng)、震蕩電位等的波形振幅不同程度的降低，潛伏期不同程度的延長，但與正常眼相比無明顯統(tǒng)計學(xué)差異[9]。Saito[10]和陳菲等[11]發(fā)現(xiàn)mfERG反應(yīng)幅度異常降低區(qū)與視野缺損、OCT病變區(qū)一致。

Francis等[9]認(rèn)為盡管視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)感光細(xì)胞層復(fù)合體功能異常導(dǎo)致AZOOR，但視錐系統(tǒng)較視桿系統(tǒng)受損更嚴(yán)重，并認(rèn)為雖然病灶僅限于局部視網(wǎng)膜，但ERG可提示廣泛的視網(wǎng)膜損傷，這與AZOOR癥候群其他疾病有所不同，后者通常沒有或僅有輕微的視覺電生理異常。其中，潛伏期延長較振幅降低更為明顯的表現(xiàn)支持病因的炎癥假說(如在炎性病變鳥彈狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變中，30 Hz閃爍反應(yīng)潛伏期往往延長而振幅正常)。

(二)結(jié)構(gòu)學(xué)檢查

AZOOR患者眼底表現(xiàn)根據(jù)癥狀持續(xù)時間、病灶大小、階段、是否波及黃斑而發(fā)生差異。Gass等[1]在對90只眼的隨訪中，初次就診僅有8只眼出現(xiàn)眼底或FFA上異常改變，末次隨訪發(fā)現(xiàn)43只眼異常表現(xiàn)，這也證明AZOOR病變是不斷進(jìn)展、變化的。疾病早期且局部病灶遠(yuǎn)離黃斑時，視力損傷較小且眼底相對正常；晚期進(jìn)展為外層視網(wǎng)膜的破壞，甚至損傷RPE及脈絡(luò)膜[4]。

1. 熒光素鈉眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA) Monson等[5]在對45例患者(62只眼)隨訪中發(fā)現(xiàn)58%有疾病相關(guān)的造影改變，與Gass等的結(jié)果基本相符。AZOOR早期FFA表現(xiàn)基本正常，隨著RPE層色素脫失與脈絡(luò)膜血流灌注，出現(xiàn)FFA高熒光，產(chǎn)生窗口缺陷[4]。

部分AZOOR患者晚期FFA異常，最常見的是RPE的改變，包括高熒光滲漏、脫色素改變、窗口缺陷等，血管壁染、滲漏或變細(xì)，視盤染色，黃斑水腫、周圍點(diǎn)狀高熒光等[5]。部分患者FFA全程未見明顯異常。

2. ICGA AZOOR早期在ICGA多無明顯異常改變，少數(shù)病變區(qū)可見低熒光。晚期出現(xiàn)典型的三區(qū)帶狀變現(xiàn)：AZOOR線以外眼底表現(xiàn)正常；AZOOR線以內(nèi)在亞急性區(qū)表現(xiàn)為極輕微的遲發(fā)性脈絡(luò)膜外滲漏；在脈絡(luò)膜血流萎縮區(qū)，由于缺乏滲漏進(jìn)脈絡(luò)膜的ICG分子，觀察到低熒光[4]。

3. FAF AZOOR早期在FAF上表現(xiàn)為病變區(qū)散在高熒光，隨病程不斷進(jìn)展；疾病早期RPE層相對完整，高熒光與外層視網(wǎng)膜破壞及繼發(fā)的感光色素?fù)p傷有關(guān)，感光色素的損傷可激發(fā)RPE層釋放熒光信號。多數(shù)患眼病變區(qū)與非病變區(qū)交界處有一條高熒光可視白線，將其稱為AZOOR線,其位置不確定，與OCT異常區(qū)對應(yīng)，可為連續(xù)的、中斷的、點(diǎn)狀的、扇形的，多在幾周后消失，眼底檢查常常遺漏。晚期出現(xiàn)典型的三區(qū)帶狀表現(xiàn)：AZOOR線外可見正常自發(fā)熒光；病灶區(qū)域內(nèi)可見斑點(diǎn)狀高自發(fā)熒光(多為亞急性病灶區(qū))；脈絡(luò)膜萎縮區(qū)域可見低自發(fā)熒光，同時伴有感光細(xì)胞外節(jié)和RPE層萎縮[4]。

Mrejen等[4]發(fā)現(xiàn)大多數(shù)病灶從后極部向周圍擴(kuò)散，少數(shù)反之；當(dāng)AZOOR線消失或病灶面積穩(wěn)定后，疾病則不再進(jìn)展。也有少數(shù)患者起初表現(xiàn)為病灶區(qū)彌漫性高自發(fā)熒光，隨后進(jìn)展為周圍斑點(diǎn)狀低自發(fā)熒光，因此認(rèn)為部分AZOOR患者晚期表現(xiàn)為普遍低自發(fā)熒光而非典型的三區(qū)帶狀表現(xiàn)，表明AZOOR臨床進(jìn)展具有多樣性。

Boudreault等[12]發(fā)現(xiàn)患者AZOORLine上定量自發(fā)熒光(quantitative autofluorescence, qAF)強(qiáng)度是正常對照眼的66倍，具有統(tǒng)計學(xué)意義，該檢查以量化方式證明AZOOR在FAF的異常表現(xiàn)[13]。Shifera等[14]應(yīng)用超廣角FAF發(fā)現(xiàn)靠近鋸齒緣的周邊網(wǎng)膜呈現(xiàn)弱熒光，證明超廣角FAF聯(lián)合SD-OCT更有利于AZOOR的檢測。

4. SD-OCT Mrejen等[4]發(fā)現(xiàn)AZOOR在SD-OCT表現(xiàn)為局部損傷區(qū)的感光細(xì)胞破壞，包括橢圓體帶和交叉體帶的損傷。晚期出現(xiàn)典型的三區(qū)帶狀表現(xiàn)：AZOOR Line以外結(jié)構(gòu)基本正常；AZOOR線以內(nèi)可見多個視網(wǎng)膜下滲出物沉積病灶；在疾病晚期或病程較長區(qū)域可見感光細(xì)胞、RPE層、脈絡(luò)膜層萎縮。

Boudreault等[12]研究除可見橢圓體帶受損、外核狀層變薄、RPE萎縮變薄異常外，幾乎所有病例外界膜仍保持完整。此外，Duncker等[8]觀察6例AZOOR患者發(fā)現(xiàn)3例中心凹鼻側(cè)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層顯著增厚，推測原因如下：炎性反應(yīng)或神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增殖；也可能由于感光細(xì)胞變性萎縮，為填充空間而發(fā)生單純力學(xué)作用。

有學(xué)者提出SD-OCT可動態(tài)監(jiān)測病灶區(qū)結(jié)構(gòu)改變以反應(yīng)疾病進(jìn)展的觀點(diǎn)[15]。Maehara等[16]證實(shí)AZOOR發(fā)病1個月后患眼脈絡(luò)膜厚度降低，靠近視盤區(qū)明顯，在隨訪過程中脈絡(luò)膜厚度顯著下降，而視網(wǎng)膜變薄無明顯進(jìn)展；推斷脈絡(luò)膜厚度改變原因如下：一是RPE萎縮導(dǎo)致為脈絡(luò)膜提供的細(xì)胞因子缺乏，無法維持后者的脈管系統(tǒng)；二是起病早期外層視網(wǎng)膜炎癥反應(yīng)或脈絡(luò)膜血流動力學(xué)被破壞，導(dǎo)致脈絡(luò)膜增厚，疾病穩(wěn)定后逐漸變薄，通過該推測可大致判斷AZOOR的發(fā)病時期。

5. 激光散斑血流成像系統(tǒng)(laser speckle flowgraphy,LSFG) Saito等[10]發(fā)現(xiàn)AZOOR患者無論是否接受激素治療，隨訪中病變區(qū)平均模糊率(mean blur rate, MBR)較初次檢查均有提高，且具有統(tǒng)計學(xué)差異。MBR是評價相對血流速度的定量指標(biāo)，因此推斷在AZOOR早期病變區(qū)脈絡(luò)膜血流速度降低；由于脈絡(luò)膜血流為外層視網(wǎng)膜(感光細(xì)胞層和RPE)提供營養(yǎng)物質(zhì)和氧氣，其血流降低導(dǎo)致后期外層視網(wǎng)膜受到損傷，這也可以解釋AZOOR早期眼底改變較輕微。但該推斷認(rèn)為脈絡(luò)膜改變早于外層視網(wǎng)膜損傷，與其他理論沖突，無法證明推斷的準(zhǔn)確性。

6. 近紅外反射成像(near-infrared reflectance,NIR-REF) 近紅外掃描激光眼底成像(scanning laser ophthalmoscopy,SLO)的光源為813nm的近紅外光，由于其穿透性強(qiáng)，可評價全層視網(wǎng)膜尤其是深層網(wǎng)膜、RPE和脈絡(luò)膜功能。Ueno等[17]對10例(12只眼)眼底無改變或改變輕微的AZOOR患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)僅有4只眼FAF異常，而NIR-REF提示8只眼低反射區(qū)域且與mfERG及視野異常區(qū)域一致，另外4只眼則在SD-OCT及mfERG有異常改變。其中一眼OCT可見橢圓體帶缺失合并內(nèi)核狀層變薄，而NIR-REF無異常，進(jìn)一步說明后者對深層視網(wǎng)膜改變較敏感。由于NIR-REF低反射信號不僅反應(yīng)AZOOR患者橢圓體帶中斷，也反應(yīng)正常的RPE和脈絡(luò)膜結(jié)構(gòu)，因此認(rèn)為近紅外SLO結(jié)合SD-OCT檢查對診斷AZOOR更有效。

Alemand等[18]報道1例青少年患者，鼻側(cè)暗點(diǎn)伴閃光癥狀出現(xiàn)8 d，眼底照相、SW-FAF、NIR-FAF均正常，僅在NIR-REF可見一條劃分出正常與異常網(wǎng)膜的低反射線，該分界線與視野缺損和SD-OCT異常區(qū)邊界一致。

四、AZOOR的鑒別診斷

(一)自身免疫性視網(wǎng)膜病(autoimmune retinopathy,AIR)

與AZOOR類似，都有閃光感、暗點(diǎn)、視野缺損等表現(xiàn)，但AIR是自身抗體介導(dǎo)的一類視網(wǎng)膜病，包括腫瘤相關(guān)性視網(wǎng)膜病、黑色素瘤相關(guān)性視網(wǎng)膜病、非腫瘤性自身免疫性視網(wǎng)膜病等，疾病發(fā)展較慢，后期出現(xiàn)夜盲，免疫抑制治療后方可穩(wěn)定。早期眼底基本正常，后期進(jìn)展為彌漫性脫色素或動脈衰弱。視野檢查與AZOOR無明顯區(qū)別，ERG提示陰性波，血清中多種抗視網(wǎng)膜自身抗體，尤其是抗恢復(fù)蛋白抗體陽性，是區(qū)別于AZOOR的主要指標(biāo)[19]。目前有報道發(fā)現(xiàn)部分AZOOR患者抗視網(wǎng)膜自身抗體陽性[20]，尚未證實(shí)其與AZOOR疾病的關(guān)系。

(二)AZOOR癥候群

由于好發(fā)人群、疾病癥狀、視野缺損、ERG異常與AZOOR相似，被Gass稱為AZOOR癥侯群。多灶性脈絡(luò)膜炎(multifocal choroiditis, MFC)癥狀差異較大，早期表現(xiàn)為后極部或周邊部外層視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜區(qū)的黃白色小病灶，同時伴有玻璃體炎性改變，晚期發(fā)展為鳥眼狀，周邊伴色素沉著，1/3患者發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管，預(yù)后不佳。點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(punctate inner choroidopathy, PIC)癥狀類似，不伴玻璃體炎。擬組織胞漿菌病(presumed ocular histoplasmosis, POHS)表現(xiàn)為后極部或周邊部鑿樣瘢痕，易于MFC區(qū)別，不伴玻璃體炎。急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(acute macular neuroretinopathy, AMN)表現(xiàn)為黃斑區(qū)深棕色或紅色楔形病灶，指向黃斑，位于視網(wǎng)膜表面。多發(fā)性一過性白點(diǎn)綜合征(multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)表現(xiàn)為內(nèi)層視網(wǎng)膜或RPE層多個黃白色或灰白色點(diǎn)狀病灶，黃斑區(qū)殘留橘黃色顆粒，1～2個月后消退，視力恢復(fù)，為自限性疾病[21]。AZOOR與AZOOR癥候群其他疾病的區(qū)別在于前者在影像檢查上典型的三區(qū)帶狀改變和AZOOR線的出現(xiàn)[4]。

(三)急性特發(fā)性生理盲點(diǎn)擴(kuò)大綜合征(acute idiopathic blind-spot enlargement syndrome)

其視力下降、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大與AZOOR類似，但主要表現(xiàn)為顳側(cè)暗點(diǎn)，雙眼發(fā)病少見，視野缺損很少進(jìn)展，較少發(fā)生視盤水腫，旁中心凹鼻側(cè)mfERG異常而全視野ERG未見明顯異常，F(xiàn)FA表現(xiàn)為視盤染色或滲漏及周圍血管熒光素的滲漏，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜未見明顯異常[22]。

(四)視神經(jīng)炎(optic neuritis, ON)

視神經(jīng)炎患者多出現(xiàn)眼球疼痛或轉(zhuǎn)動痛，色覺障礙，RAPD陽性，雙眼受累少見，視野多表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)，視覺誘發(fā)電位提示各波峰潛伏期延長，MRI提示視神經(jīng)異常信號；多數(shù)患者為球后視神經(jīng)炎，此時眼底表現(xiàn)正常；當(dāng)炎癥波及前段視乳頭時，出現(xiàn)視盤水腫。激素治療可加速視力恢復(fù)，但不會影響最終視力，視神經(jīng)炎具有一定的復(fù)發(fā)性，預(yù)后與具體分型有關(guān)[23，24]。

五、AZOOR的病因假說

Gass[1]認(rèn)為感光細(xì)胞層是AZOOR的主要受損區(qū)。感光細(xì)胞缺陷導(dǎo)致視黃醛的無效處理，致使感光細(xì)胞內(nèi)累計過多的雙視黃素?zé)晒鈭F(tuán)，從而在病灶區(qū)出現(xiàn)高qAF水平，與文獻(xiàn)結(jié)果一致[12，25]。Duncker等[8]發(fā)現(xiàn)在AZOOR早期，SD-OCT外核狀層變薄和交叉體帶丟失的發(fā)生早于橢圓體帶丟失，支持感光細(xì)胞外節(jié)首先被破壞的觀點(diǎn)。

目前關(guān)于AZOOR的病因尚不明確，主要有病毒感染和自身免疫兩種觀點(diǎn)，也有學(xué)者在AZOOR患者中發(fā)現(xiàn)真菌感染[4]。Gass[2，26]認(rèn)為AZOOR的發(fā)生與病毒或其他病原體侵入視盤或鋸齒緣的感光細(xì)胞，靶細(xì)胞受損引起機(jī)體自身免疫反應(yīng)有關(guān)。由于視盤及鋸齒緣處感光細(xì)胞與血液循環(huán)密切接觸，因此以上兩個位置易感，也可解釋視野異常主要表現(xiàn)為生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和周邊視野縮?。唤暼巳貉矍蛟龃?，斜行插入鞏膜內(nèi)的視神經(jīng)更易受損，使近視人群為好發(fā)人群。

Jampol等[27]的自身免疫假說認(rèn)為AZOOR的發(fā)生是基因、免疫系統(tǒng)和環(huán)境誘因相互作用的結(jié)果。該假說關(guān)鍵在于其認(rèn)為患者具有相對常見的非特異性致病基因，易于發(fā)生“自身免疫性”疾病，在特定的環(huán)境誘因和其他基因相互作用的情況下，導(dǎo)致疾病發(fā)生。環(huán)境誘因及主要組織相容性抗原的差異可以解釋臨床表現(xiàn)的差異。

Qian[20]對25例AZOOR患者血樣進(jìn)行Western-Blot分析，發(fā)現(xiàn)抗視網(wǎng)膜抗體(anti-retinal antibody, ARA)陽性，平均6.6條，而自身免疫性視網(wǎng)膜病患者平均4.2條，正常對照組0-2條；各患者抗體數(shù)量和組合各不相同，說明不同類型的視網(wǎng)膜細(xì)胞均可受到損傷，該發(fā)現(xiàn)支持AZOOR是一種自身免疫性視網(wǎng)膜病。但有研究認(rèn)為ARA廣泛存在于非自身免疫性視網(wǎng)膜病患者或健康人，目前只有抗恢復(fù)蛋白被證實(shí)具有致病性，導(dǎo)致視網(wǎng)膜變性。此外，Qian等的研究未對對照組做出具體定義，未具體說明Western-BlotBands特異性及分子量，F(xiàn)orooghian[28]認(rèn)為前者研究結(jié)論尚不準(zhǔn)確，AZOOR是否屬于自身免疫病仍需探討。

六、AZOOR的治療與預(yù)后

目前認(rèn)為AZOOR具有一定的自限性，多數(shù)患者6個月后視野檢查保持穩(wěn)定或有所改善，25%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，女性患者復(fù)發(fā)多見，幾乎不合并脈絡(luò)膜新生血管[1]。雖然有許多AZOOR患者復(fù)發(fā)的病例，但其復(fù)發(fā)率尚無文獻(xiàn)報道，也無預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險的標(biāo)準(zhǔn)。

Gass[1]認(rèn)為玻璃體內(nèi)無炎性細(xì)胞提示視力恢復(fù)及眼底保持正常的可能性大。Boudreault等[12]研究發(fā)現(xiàn)，若AZOOR病灶邊緣平滑且均質(zhì)，病灶擴(kuò)大程度較??；若病灶邊緣參差且不均質(zhì)，則其發(fā)展速度較快。Saito等[6]證明最初視野檢查、患病性別、玻璃體炎性細(xì)胞和視網(wǎng)膜萎縮影響最終視功能。

關(guān)于AZOOR有效治療方法，尚無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。Si等[22]報道5例漢族患者未經(jīng)任何治療，4個月后患者視力及癥狀明顯改善，其中1例視力完全恢復(fù)且病灶消退。Mahajan等[29]報道3例AZOOR樣患者口服伐昔洛韋后視力及視野明顯恢復(fù)。Saito等[10]認(rèn)為激素治療具有一定的療效，隨訪發(fā)現(xiàn)無論是否接受糖皮質(zhì)激素治療，患者最佳矯正視力、Humphrey視野平均閾值均有提高，但在激素治療組中該差異具有統(tǒng)計學(xué)意義且復(fù)查ICGA提示低熒光改變降低。此外，也有激素沖擊治療、球內(nèi)注射地塞米松緩釋劑治療AZOOR有效的病例報道[6，30]，但缺乏大數(shù)據(jù)臨床數(shù)據(jù)支持。

由于AZOOR患病率低、病灶隱匿、病變多樣性，對于該病的識別較困難，在全國甚至更廣的范圍內(nèi)建立AZOOR病例庫，以便收集更全面的病歷資料，或許能為疾病的探究和患者的診治提供更有效的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。