陳紹基 王學軍 唐耘熳
四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院,電子科技大學附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科,成都 610072
尿道下裂是常見的男性泌尿生殖系統(tǒng)畸形,手術(shù)是其唯一有效的治療方式[1]。國內(nèi)有流行病學調(diào)查顯示,我國部分地區(qū)尿道下裂發(fā)病率達0.903%[2]。中國有“模式化”治療尿道下裂的傳統(tǒng),早期曾經(jīng)歷過三大主流模式階段,即傳統(tǒng)分期手術(shù)階段、膀胱黏膜階段和陰囊中縫皮管階段,現(xiàn)均已逐漸淡出主流術(shù)式行列。國際流行模式為陰莖彎曲<30°時采取TIP術(shù)式;超過30°時采取分期矯治,即一期矯正彎曲,以局部皮膚或游離移植物(皮片或口腔黏膜)重建尿道板,二期再以TIP術(shù)式完成尿道重建。產(chǎn)生這一國際流行模式的特定背景是:尿道下裂手術(shù)技術(shù)的穩(wěn)定需要術(shù)者每年50例以上的經(jīng)驗積累,但歐美國家輕中型病例所占比例較大,而重型病例占比較低,約2/3以上的醫(yī)生年手術(shù)量不足50例,導致報道中重型病例手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高,這一客觀現(xiàn)實使得醫(yī)生手術(shù)經(jīng)驗的積累受限而選擇相對單一的治療模式[3-6]。我國重型尿道下裂伴陰莖彎曲>30°的病例占比較高,手術(shù)醫(yī)生有積累多種手術(shù)方法的條件,且?guī)У倨ぐ曛亟虻赖男g(shù)式在中國有較廣泛的應用基礎,大部分病例可以一期修復。倘若按照國際流行模式,分期手術(shù)的比例將大大增加,而不恰當?shù)姆制谑中g(shù)將增加患兒各方面負擔。因此,國內(nèi)傳統(tǒng)的主流模式以及目前的國際流行模式并不適合當前中國國情。
隨著對尿道下裂療效評估的深入研究,單一的治療模式已不能解決尿道下裂患兒的所有問題,多元化診治是必由之路。在總結(jié)前人經(jīng)驗的基礎上,我們提出尿道下裂治療策略十二字方針,即量體裁衣,術(shù)式多元,見招拆招。量體裁衣是指個性化評估每例患兒,特別是其尿道板、陰莖彎曲類型、包皮帽形態(tài)、陰莖頭直徑、陰莖發(fā)育以及合并畸形情況;最終手術(shù)方案的確定應在麻醉后的再一次“數(shù)據(jù)化”評估之后。術(shù)式多元是指術(shù)者應掌握多種術(shù)式并熟悉各術(shù)式的特異性應用指征,根據(jù)具體病情選擇最適宜手術(shù)方式,這是尿道下裂臨床表現(xiàn)多樣化的必然要求。見招拆招主要針對再手術(shù)病例,“見招”即思考出現(xiàn)并發(fā)癥的可能原因,評估現(xiàn)有重建材料情況,利用好排泄性膀胱尿道造影等輔助檢查;“拆招”是指有針對性地解決問題而不拘泥于固定術(shù)式,過去多種所謂“過時”術(shù)式也許可以聯(lián)合應用;仔細“見招”才能有效“拆招”。
分期矯治尿道下裂本質(zhì)上是針對經(jīng)評估修復重建范圍大而局部可用組織材料不足,一期修復有困難且風險性較高而采取的一種治療策略[7-9]。
分期修復術(shù)式眾多,應遵循以下基本原則:綜合考慮手術(shù)矯治的每項內(nèi)容,將其合理分配到每一期手術(shù)中[8-9]。第一期手術(shù)是關(guān)鍵,其設計與第二期手術(shù)前后關(guān)聯(lián),應承擔盡量多的矯治內(nèi)容,宗旨是為第二期手術(shù)創(chuàng)造良好條件,盡量降低第二期手術(shù)難度。
對符合以下情況的近端型初治尿道下裂,可采取分期手術(shù):①顯著的IV型陰莖下曲,切斷尿道板后形成長段尿道缺損,而局部重建材料不足;②陰莖發(fā)育不良伴陰莖頭、尿道槽溝窄小,一期手術(shù)不能達到正常尿道開口位置;③顯著陰莖陰囊轉(zhuǎn)位,一期手術(shù)難以糾正;④包皮形態(tài)和血供模式不適合進行長段尿道重建;⑤一期手術(shù)難以達到接近正常外觀的要求;⑥存在局部萎縮性硬化性苔蘚;⑦術(shù)者一期修復經(jīng)驗不足[7-8]。
對符合以下情況的復雜再手術(shù)病例可采取分期手術(shù):①殘留重度陰莖下曲或尿道長段狹窄、僵硬,需要切斷或切除尿道,而修復材料不足;②修復尿道缺損長度較長,但尿道床瘢痕重、血供不良;③前期手術(shù)未擴增陰莖頭或陰莖頭瘢痕攣縮、淺窄、變形;④一期手術(shù)難以達到接近正常外觀的要求;⑤存在局部萎縮性硬化性苔蘚;⑥術(shù)者一期修復經(jīng)驗不足[7-8]。
1.Byar手術(shù):該術(shù)式在早期應用廣泛,因一期手術(shù)重建的尿道板欠規(guī)整,二期手術(shù)中部分內(nèi)板需用于皮膚包裹,部分外板需用于尿道重建,因此二期手術(shù)后的整體外觀和并發(fā)癥不好把握,因而近年來逐漸從主流分期術(shù)式中淡出。
2.Bracka手術(shù):該術(shù)式一期矯正陰莖彎曲后,用包皮內(nèi)板皮片或口腔黏膜重建光滑平整的尿道板,其缺點在于長期暴露在干燥空氣中的口腔黏膜其上皮質(zhì)量會受到明顯影響,發(fā)生攣縮的比例較高。因而有學者建議可先用帶蒂筋膜預鋪血管床,然后再鋪游離上皮組織,這樣可能會獲得更好的血液循環(huán)支撐[10-11]。
3.由Koyanagi手術(shù)演變的分期手術(shù):該術(shù)式切斷尿道板矯正陰莖彎曲后,將背側(cè)包皮帽轉(zhuǎn)至腹側(cè)中線重建新的尿道板,再根據(jù)局部條件,將尿道口靈活地成形于陰莖體某一位置,從而將近段型尿道下裂轉(zhuǎn)變?yōu)橹?遠段型尿道下裂[12-13]。
4.由Duckett手術(shù)演變的分期手術(shù)(Ulaanbaatar手術(shù)):即曠置Duckett手術(shù)的吻合口腹側(cè)作為一個瘺口留下,術(shù)后尿道狹窄和憩室的發(fā)生減少了,從而降低了手術(shù)風險[14]。
5.游離移植物卷管的分期手術(shù):前面提到口腔黏膜重建尿道板后長期暴露于干燥空氣中發(fā)生攣縮的比例較高,因而又有學者提出可直接將口腔黏膜卷管后完成陰莖頭和尿道外口成形,僅留下皮管近側(cè)口,待二期手術(shù)再與近段尿道吻合[15]。
需注意的是,當術(shù)者手術(shù)量大、跨過了學習曲線,患兒一期修復組織條件好時,國內(nèi)大多數(shù)醫(yī)生會傾向于一期修復近端型尿道下裂。當前常用的一期修復手術(shù)方法有島狀包皮瓣、連續(xù)帶蒂會陰-陰囊-陰莖-包皮瓣(Koyanagi類手術(shù))和包皮內(nèi)板游離卷管尿道成形術(shù)。
初治近端型尿道下裂的術(shù)式選擇應根據(jù)包皮形態(tài)、血供、陰莖發(fā)育以及合并畸形等諸多因素“量體裁衣”,切不可拘泥于固定模式。
1.縱行帶蒂島狀包皮瓣(以下簡稱縱瓣)尿道成形術(shù):該術(shù)式是在橫行帶蒂島狀包皮瓣尿道成形的基礎上改良而成,其取材方向不同,使新尿道得到內(nèi)板和外板的雙重血供,蒂組織量更豐富(淺筋膜有淺、深兩層血供)。其應用指征包括[16-17]:①DonnahooⅣ型陰莖下曲[18];②背側(cè)包皮帽呈窄長型,一側(cè)或中間有足夠面積與尿道缺損長度相匹配,這是施行該手術(shù)的前提;③尿道重建起點應在陰莖陰囊交界區(qū)以遠(重建長度受限<4 cm);④原計劃用橫瓣方式重建尿道,在皮瓣遠側(cè)部血供受影響的情況下,可轉(zhuǎn)為縱瓣方式。
2.橫行帶蒂島狀包皮瓣(Duckett)尿道成形術(shù):該術(shù)式適用于以下情況:①DonnahooⅣ型陰莖下曲;②背側(cè)包皮帽為優(yōu)良型(如眼鏡蛇型和僧帽型)[19-20];③包皮內(nèi)板長寬與尿道缺損相匹配;④如內(nèi)板長度不足,可利用剩余尿道板原位卷管(Duplay),以聯(lián)合方式完成尿道重建[21];如剩余尿道板不能補足缺損長度,應放棄橫瓣一期手術(shù),轉(zhuǎn)而采用Koyanagi類手術(shù)或分期手術(shù)等。
3.以下情況即使不是DonnahooⅣ型陰莖下曲,也可考慮切斷尿道板、用島狀包皮瓣方式重建尿道(彎曲類型不是決定尿道板去留的唯一前提):①陰莖頭橫徑小,如保留尿道板則難以保證頭段流出道寬敞者;②如保留長段膜狀尿道或纖維化尿道板,預計術(shù)后難以獲得滿意尿流率者;③合并反復感染的前列腺小囊、膀胱輸尿管反流、神經(jīng)源性膀胱等近側(cè)尿路畸形,以及對下尿路梗阻耐受差者,應首先考慮利用島狀包皮瓣方式做較寬大的尿道流出道;④在做保板手術(shù)的過程中損傷尿道板或經(jīng)評估尿道板質(zhì)量不佳者[22]。
尿道板重建卷管尿道成形術(shù)(plate reconstruction and tubularization urethroplasty,PRTU)與Koyanagi手術(shù)類似,但相比后者,其血供更可靠、尿道重建方式更靈活。
1.應用指征:①背側(cè)包皮量少且為發(fā)育不良型(如Ⅴ型和扁平型),常為網(wǎng)狀型血供,不適合用島狀包皮瓣方式者;②需成形尿道較長者(達陰莖陰囊交界區(qū)近側(cè));③合并顯著陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰囊對裂等復雜會陰部畸形者;④術(shù)者對島狀包皮瓣聯(lián)合Duplay術(shù)式掌握不熟練時[13,19-20,23-24]。
2.“靈活”是該術(shù)式的顯著特點:①如局部材料充足,可一期卷管成形尿道;如材料不足,可部分卷管成形尿道后,把重型尿道下裂變成輕型進行分期矯治;②該術(shù)式可單獨應用,也可引入游離包皮內(nèi)板、口腔黏膜或帶蒂島狀包皮瓣,聯(lián)合行一期或分期手術(shù)[13]。
在尿道替代組織中,包皮內(nèi)板是優(yōu)選,當其因血供危險而不適合以帶蒂皮瓣方式成形尿道時,可考慮采用游離方式、雙筋膜覆蓋為其提供可靠的血供支撐[25-27]。應用指征應同時包含以下①+②項,并有③、④或⑤項:①DonnahooⅣ型陰莖下曲;②內(nèi)板未切除;③Ⅴ型包皮帽;④長段膜性、纖維化尿道;⑤先天性短尿道畸形。該術(shù)式尤其適合進入青春期陰莖已發(fā)育的患兒。如組織條件適合用島狀包皮瓣方式重建尿道,則優(yōu)選后者[25]。
1.保板和斷板:當彎曲不嚴重,不能確定能否保留尿道板時,宜先行保留尿道板的脫套方式,即經(jīng)尿道口后方沿尿道板兩側(cè)及冠狀溝下0.5 cm做皮膚切口,脫套并人工勃起后評估是否需要切斷尿道板。
2.縱行和橫行島狀包皮瓣:根據(jù)前文所述應用指征在二者之間進行選擇。當擬行橫瓣手術(shù),分離血管蒂時可能損傷遠側(cè)端循環(huán),則可保留近側(cè)循環(huán)而改為縱瓣;如損傷近側(cè)端循環(huán),則可考慮剔除其血管蒂,用游離方式重建尿道后取睪丸鞘膜覆蓋。
3.島狀包皮瓣和Koyanagi類手術(shù):如確定不能保留尿道板,可先在尿道口前方冠狀溝下做一0.5 cm環(huán)狀皮膚切口,斷板并脫套后,根據(jù)缺損范圍與局部可用重建材料情況選擇島狀包皮瓣或Koyanagi類手術(shù)。當島狀包皮瓣長度不能滿足缺損范圍重建時,可考慮Koyanagi類手術(shù),或利用殘余尿道板以Duplay方式卷管后,再與島狀包皮瓣以聯(lián)合方式成形尿道。
需評估遠端有無阻力,如合并遠端尿道狹窄,需同時處理狹窄段,這是尿瘺修復成功的前提[28];評估瘺口周圍有無局部憩室化,并予以整體修整,如僅單純補瘺而憩室殘留,則術(shù)后容易再發(fā)尿瘺[29];對于多次補瘺失敗者,應強調(diào)排泄性膀胱尿道造影的重要性;多發(fā)瘺可單獨處理或連通后一起處理。尿瘺修復手術(shù)強調(diào)遠端無梗阻、局部組織無瘢痕、縫合無張力、重視覆蓋。
輕度尿道擴張可不予處理,存在明顯憩室且影響排尿以及預期成年后射精力度差者需要再手術(shù)。憩室重建時強調(diào)尿道口徑前后一致,如遠段梗阻(真性狹窄、相對狹窄、瓣膜樣結(jié)構(gòu)等)持續(xù)存在,需同時解除梗阻,重建寬敞的流出道;如憩室是早期遠端水腫或可逆性瘢痕增生等造成,可待后期梗阻解除,僅進行憩室成形[29]。
術(shù)前應綜合評估狹窄段部位、長度、發(fā)生時間、局部組織條件及合并癥等因素后,再確定手術(shù)方法。
1.尿道外口狹窄:①狹窄距離<0.5 cm或狹窄段>0.5 cm但不能同期重建尿道者,可僅行尿道外口擴大,包括YV皮瓣法、傳統(tǒng)切開成形、背側(cè)縱切前移、MAGPI及其改良術(shù)式等;②切開長度超過0.5 cm,但具備重建條件時(陰莖周圍皮瓣可利用或能夠拓寬原尿道板),可同期成形尿道,術(shù)式包括Mastarde、Mathieu、Snodgraft和TIP術(shù)式等;③狹窄段長度<0.5 cm,同時合并尿道迂曲或擴張,切除狹窄段后可整體拖動尿道將其開口置于陰莖頭腹側(cè),但前提是前移無張力,否則有尿道口回縮、繼發(fā)陰莖彎曲甚至再狹窄等風險[30]。
2.吻合口狹窄:①環(huán)狀或短段型(<0.5 cm)狹窄,可鏡下冷刀切開狹窄環(huán)的12點、5點和7點處,但小兒應慎用此方法,且不適用于復發(fā)2次以上、狹窄長度>0.5 cm、前期手術(shù)用帶蒂皮瓣或游離方式重建尿道者[31];②嚴重狹窄尚具備重建條件者,處理狹窄的同期可完成尿道成形:切除長度<0.5 cm且兩斷端循環(huán)可靠者行端端吻合;切除長度>0.5 cm者需引入帶蒂陰莖皮瓣行尿道間置吻合,也可經(jīng)背側(cè)途徑(嵌入游離移植物、縱切橫拼加寬尿道板)或腹側(cè)途徑(加蓋皮瓣或皮片)擴大吻合口口徑后,同期重建尿道;③不具備同期重建條件者(局部慢性炎癥、瘢痕明顯、尿路或傷口感染以及重建材料不足等)應先行狹窄段切開造瘺,必要時可取游離移植物預鋪尿道板以彌補重建材料不足,待瘢痕軟化、移植物循環(huán)穩(wěn)定后(一般為術(shù)后12個月左右)再二期成形尿道。
3.外源性瘢痕壓迫:可僅行瘢痕松解。瘢痕形成可能是該處曾微小瘺口,引起尿外滲致尿道周圍炎。
4.遠期狹窄:對于術(shù)后1年甚至多年以后出現(xiàn)的尿道狹窄,應高度懷疑萎縮性硬化性苔蘚(lichen sclerosus,LS),LS的典型表現(xiàn)為局部皮膚白斑、硬腫,尿道僵硬呈條索狀,可行VCUG等檢查協(xié)助診斷,但最終明確診斷需要病理學檢查。在處理上,要充分切除病變組織,通常取口腔黏膜替代,再一期或分期重建尿道,術(shù)后需輔以糖皮質(zhì)激素治療。如僅行病變狹窄段切開、皮片或皮瓣加蓋擴增尿道口徑,則容易復發(fā)[32-33]。
陰莖頭裂開的再手術(shù)修復可采用TIP法。對于裂開距離短、冠狀溝組織豐滿者,可采用MAGPI法或其改良術(shù)式前移尿道口;對于舟狀溝窄小者,可用Inlay法(填充游離移植物)擴增,也可用Mathieu法翻轉(zhuǎn)尿道口腹側(cè)的陰莖皮瓣加蓋。同時,運用陰莖頭海綿體減容技術(shù)降低陰莖頭兩翼在中線關(guān)閉時的張力,是減少裂開的有效措施[34]。
總之,近年來,隨著對尿道下裂手術(shù)后外觀、功能以及并發(fā)癥發(fā)生率控制要求的提升,多元化治療模式成為尿道下裂治療的必然選擇,“量體裁衣、術(shù)式多元、見招拆招”十二字方針應運而生?!傲矿w裁衣”強調(diào)數(shù)據(jù)化評估,“術(shù)式多元”主張針對每種術(shù)式的應用指征做最恰當?shù)倪\用,“見招拆招”是對評估和術(shù)式靈活運用的更高要求,三者一脈相承。這一治療體系未來還有很大的探索空間,而陰莖發(fā)育不良、引流方式改進等問題,仍是具有很大挑戰(zhàn)的難題。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻聲明論文設計/主旨思想確定為陳紹基、唐耘熳,資料整理/撰寫為王學軍