陳紹基 王學(xué)軍 唐耘熳
四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院,電子科技大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科,成都 610072
尿道下裂是常見(jiàn)的男性泌尿生殖系統(tǒng)畸形,手術(shù)是其唯一有效的治療方式[1]。國(guó)內(nèi)有流行病學(xué)調(diào)查顯示,我國(guó)部分地區(qū)尿道下裂發(fā)病率達(dá)0.903%[2]。中國(guó)有“模式化”治療尿道下裂的傳統(tǒng),早期曾經(jīng)歷過(guò)三大主流模式階段,即傳統(tǒng)分期手術(shù)階段、膀胱黏膜階段和陰囊中縫皮管階段,現(xiàn)均已逐漸淡出主流術(shù)式行列。國(guó)際流行模式為陰莖彎曲<30°時(shí)采取TIP術(shù)式;超過(guò)30°時(shí)采取分期矯治,即一期矯正彎曲,以局部皮膚或游離移植物(皮片或口腔黏膜)重建尿道板,二期再以TIP術(shù)式完成尿道重建。產(chǎn)生這一國(guó)際流行模式的特定背景是:尿道下裂手術(shù)技術(shù)的穩(wěn)定需要術(shù)者每年50例以上的經(jīng)驗(yàn)積累,但歐美國(guó)家輕中型病例所占比例較大,而重型病例占比較低,約2/3以上的醫(yī)生年手術(shù)量不足50例,導(dǎo)致報(bào)道中重型病例手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高,這一客觀現(xiàn)實(shí)使得醫(yī)生手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累受限而選擇相對(duì)單一的治療模式[3-6]。我國(guó)重型尿道下裂伴陰莖彎曲>30°的病例占比較高,手術(shù)醫(yī)生有積累多種手術(shù)方法的條件,且?guī)У倨ぐ曛亟虻赖男g(shù)式在中國(guó)有較廣泛的應(yīng)用基礎(chǔ),大部分病例可以一期修復(fù)。倘若按照國(guó)際流行模式,分期手術(shù)的比例將大大增加,而不恰當(dāng)?shù)姆制谑中g(shù)將增加患兒各方面負(fù)擔(dān)。因此,國(guó)內(nèi)傳統(tǒng)的主流模式以及目前的國(guó)際流行模式并不適合當(dāng)前中國(guó)國(guó)情。
隨著對(duì)尿道下裂療效評(píng)估的深入研究,單一的治療模式已不能解決尿道下裂患兒的所有問(wèn)題,多元化診治是必由之路。在總結(jié)前人經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上,我們提出尿道下裂治療策略十二字方針,即量體裁衣,術(shù)式多元,見(jiàn)招拆招。量體裁衣是指?jìng)€(gè)性化評(píng)估每例患兒,特別是其尿道板、陰莖彎曲類(lèi)型、包皮帽形態(tài)、陰莖頭直徑、陰莖發(fā)育以及合并畸形情況;最終手術(shù)方案的確定應(yīng)在麻醉后的再一次“數(shù)據(jù)化”評(píng)估之后。術(shù)式多元是指術(shù)者應(yīng)掌握多種術(shù)式并熟悉各術(shù)式的特異性應(yīng)用指征,根據(jù)具體病情選擇最適宜手術(shù)方式,這是尿道下裂臨床表現(xiàn)多樣化的必然要求。見(jiàn)招拆招主要針對(duì)再手術(shù)病例,“見(jiàn)招”即思考出現(xiàn)并發(fā)癥的可能原因,評(píng)估現(xiàn)有重建材料情況,利用好排泄性膀胱尿道造影等輔助檢查;“拆招”是指有針對(duì)性地解決問(wèn)題而不拘泥于固定術(shù)式,過(guò)去多種所謂“過(guò)時(shí)”術(shù)式也許可以聯(lián)合應(yīng)用;仔細(xì)“見(jiàn)招”才能有效“拆招”。
分期矯治尿道下裂本質(zhì)上是針對(duì)經(jīng)評(píng)估修復(fù)重建范圍大而局部可用組織材料不足,一期修復(fù)有困難且風(fēng)險(xiǎn)性較高而采取的一種治療策略[7-9]。
分期修復(fù)術(shù)式眾多,應(yīng)遵循以下基本原則:綜合考慮手術(shù)矯治的每項(xiàng)內(nèi)容,將其合理分配到每一期手術(shù)中[8-9]。第一期手術(shù)是關(guān)鍵,其設(shè)計(jì)與第二期手術(shù)前后關(guān)聯(lián),應(yīng)承擔(dān)盡量多的矯治內(nèi)容,宗旨是為第二期手術(shù)創(chuàng)造良好條件,盡量降低第二期手術(shù)難度。
對(duì)符合以下情況的近端型初治尿道下裂,可采取分期手術(shù):①顯著的IV型陰莖下曲,切斷尿道板后形成長(zhǎng)段尿道缺損,而局部重建材料不足;②陰莖發(fā)育不良伴陰莖頭、尿道槽溝窄小,一期手術(shù)不能達(dá)到正常尿道開(kāi)口位置;③顯著陰莖陰囊轉(zhuǎn)位,一期手術(shù)難以糾正;④包皮形態(tài)和血供模式不適合進(jìn)行長(zhǎng)段尿道重建;⑤一期手術(shù)難以達(dá)到接近正常外觀的要求;⑥存在局部萎縮性硬化性苔蘚;⑦術(shù)者一期修復(fù)經(jīng)驗(yàn)不足[7-8]。
對(duì)符合以下情況的復(fù)雜再手術(shù)病例可采取分期手術(shù):①殘留重度陰莖下曲或尿道長(zhǎng)段狹窄、僵硬,需要切斷或切除尿道,而修復(fù)材料不足;②修復(fù)尿道缺損長(zhǎng)度較長(zhǎng),但尿道床瘢痕重、血供不良;③前期手術(shù)未擴(kuò)增陰莖頭或陰莖頭瘢痕攣縮、淺窄、變形;④一期手術(shù)難以達(dá)到接近正常外觀的要求;⑤存在局部萎縮性硬化性苔蘚;⑥術(shù)者一期修復(fù)經(jīng)驗(yàn)不足[7-8]。
1.Byar手術(shù):該術(shù)式在早期應(yīng)用廣泛,因一期手術(shù)重建的尿道板欠規(guī)整,二期手術(shù)中部分內(nèi)板需用于皮膚包裹,部分外板需用于尿道重建,因此二期手術(shù)后的整體外觀和并發(fā)癥不好把握,因而近年來(lái)逐漸從主流分期術(shù)式中淡出。
2.Bracka手術(shù):該術(shù)式一期矯正陰莖彎曲后,用包皮內(nèi)板皮片或口腔黏膜重建光滑平整的尿道板,其缺點(diǎn)在于長(zhǎng)期暴露在干燥空氣中的口腔黏膜其上皮質(zhì)量會(huì)受到明顯影響,發(fā)生攣縮的比例較高。因而有學(xué)者建議可先用帶蒂筋膜預(yù)鋪血管床,然后再鋪游離上皮組織,這樣可能會(huì)獲得更好的血液循環(huán)支撐[10-11]。
3.由Koyanagi手術(shù)演變的分期手術(shù):該術(shù)式切斷尿道板矯正陰莖彎曲后,將背側(cè)包皮帽轉(zhuǎn)至腹側(cè)中線重建新的尿道板,再根據(jù)局部條件,將尿道口靈活地成形于陰莖體某一位置,從而將近段型尿道下裂轉(zhuǎn)變?yōu)橹?遠(yuǎn)段型尿道下裂[12-13]。
4.由Duckett手術(shù)演變的分期手術(shù)(Ulaanbaatar手術(shù)):即曠置Duckett手術(shù)的吻合口腹側(cè)作為一個(gè)瘺口留下,術(shù)后尿道狹窄和憩室的發(fā)生減少了,從而降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[14]。
5.游離移植物卷管的分期手術(shù):前面提到口腔黏膜重建尿道板后長(zhǎng)期暴露于干燥空氣中發(fā)生攣縮的比例較高,因而又有學(xué)者提出可直接將口腔黏膜卷管后完成陰莖頭和尿道外口成形,僅留下皮管近側(cè)口,待二期手術(shù)再與近段尿道吻合[15]。
需注意的是,當(dāng)術(shù)者手術(shù)量大、跨過(guò)了學(xué)習(xí)曲線,患兒一期修復(fù)組織條件好時(shí),國(guó)內(nèi)大多數(shù)醫(yī)生會(huì)傾向于一期修復(fù)近端型尿道下裂。當(dāng)前常用的一期修復(fù)手術(shù)方法有島狀包皮瓣、連續(xù)帶蒂會(huì)陰-陰囊-陰莖-包皮瓣(Koyanagi類(lèi)手術(shù))和包皮內(nèi)板游離卷管尿道成形術(shù)。
初治近端型尿道下裂的術(shù)式選擇應(yīng)根據(jù)包皮形態(tài)、血供、陰莖發(fā)育以及合并畸形等諸多因素“量體裁衣”,切不可拘泥于固定模式。
1.縱行帶蒂島狀包皮瓣(以下簡(jiǎn)稱(chēng)縱瓣)尿道成形術(shù):該術(shù)式是在橫行帶蒂島狀包皮瓣尿道成形的基礎(chǔ)上改良而成,其取材方向不同,使新尿道得到內(nèi)板和外板的雙重血供,蒂組織量更豐富(淺筋膜有淺、深兩層血供)。其應(yīng)用指征包括[16-17]:①DonnahooⅣ型陰莖下曲[18];②背側(cè)包皮帽呈窄長(zhǎng)型,一側(cè)或中間有足夠面積與尿道缺損長(zhǎng)度相匹配,這是施行該手術(shù)的前提;③尿道重建起點(diǎn)應(yīng)在陰莖陰囊交界區(qū)以遠(yuǎn)(重建長(zhǎng)度受限<4 cm);④原計(jì)劃用橫瓣方式重建尿道,在皮瓣遠(yuǎn)側(cè)部血供受影響的情況下,可轉(zhuǎn)為縱瓣方式。
2.橫行帶蒂島狀包皮瓣(Duckett)尿道成形術(shù):該術(shù)式適用于以下情況:①DonnahooⅣ型陰莖下曲;②背側(cè)包皮帽為優(yōu)良型(如眼鏡蛇型和僧帽型)[19-20];③包皮內(nèi)板長(zhǎng)寬與尿道缺損相匹配;④如內(nèi)板長(zhǎng)度不足,可利用剩余尿道板原位卷管(Duplay),以聯(lián)合方式完成尿道重建[21];如剩余尿道板不能補(bǔ)足缺損長(zhǎng)度,應(yīng)放棄橫瓣一期手術(shù),轉(zhuǎn)而采用Koyanagi類(lèi)手術(shù)或分期手術(shù)等。
3.以下情況即使不是DonnahooⅣ型陰莖下曲,也可考慮切斷尿道板、用島狀包皮瓣方式重建尿道(彎曲類(lèi)型不是決定尿道板去留的唯一前提):①陰莖頭橫徑小,如保留尿道板則難以保證頭段流出道寬敞者;②如保留長(zhǎng)段膜狀尿道或纖維化尿道板,預(yù)計(jì)術(shù)后難以獲得滿(mǎn)意尿流率者;③合并反復(fù)感染的前列腺小囊、膀胱輸尿管反流、神經(jīng)源性膀胱等近側(cè)尿路畸形,以及對(duì)下尿路梗阻耐受差者,應(yīng)首先考慮利用島狀包皮瓣方式做較寬大的尿道流出道;④在做保板手術(shù)的過(guò)程中損傷尿道板或經(jīng)評(píng)估尿道板質(zhì)量不佳者[22]。
尿道板重建卷管尿道成形術(shù)(plate reconstruction and tubularization urethroplasty,PRTU)與Koyanagi手術(shù)類(lèi)似,但相比后者,其血供更可靠、尿道重建方式更靈活。
1.應(yīng)用指征:①背側(cè)包皮量少且為發(fā)育不良型(如Ⅴ型和扁平型),常為網(wǎng)狀型血供,不適合用島狀包皮瓣方式者;②需成形尿道較長(zhǎng)者(達(dá)陰莖陰囊交界區(qū)近側(cè));③合并顯著陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰囊對(duì)裂等復(fù)雜會(huì)陰部畸形者;④術(shù)者對(duì)島狀包皮瓣聯(lián)合Duplay術(shù)式掌握不熟練時(shí)[13,19-20,23-24]。
2.“靈活”是該術(shù)式的顯著特點(diǎn):①如局部材料充足,可一期卷管成形尿道;如材料不足,可部分卷管成形尿道后,把重型尿道下裂變成輕型進(jìn)行分期矯治;②該術(shù)式可單獨(dú)應(yīng)用,也可引入游離包皮內(nèi)板、口腔黏膜或帶蒂島狀包皮瓣,聯(lián)合行一期或分期手術(shù)[13]。
在尿道替代組織中,包皮內(nèi)板是優(yōu)選,當(dāng)其因血供危險(xiǎn)而不適合以帶蒂皮瓣方式成形尿道時(shí),可考慮采用游離方式、雙筋膜覆蓋為其提供可靠的血供支撐[25-27]。應(yīng)用指征應(yīng)同時(shí)包含以下①+②項(xiàng),并有③、④或⑤項(xiàng):①DonnahooⅣ型陰莖下曲;②內(nèi)板未切除;③Ⅴ型包皮帽;④長(zhǎng)段膜性、纖維化尿道;⑤先天性短尿道畸形。該術(shù)式尤其適合進(jìn)入青春期陰莖已發(fā)育的患兒。如組織條件適合用島狀包皮瓣方式重建尿道,則優(yōu)選后者[25]。
1.保板和斷板:當(dāng)彎曲不嚴(yán)重,不能確定能否保留尿道板時(shí),宜先行保留尿道板的脫套方式,即經(jīng)尿道口后方沿尿道板兩側(cè)及冠狀溝下0.5 cm做皮膚切口,脫套并人工勃起后評(píng)估是否需要切斷尿道板。
2.縱行和橫行島狀包皮瓣:根據(jù)前文所述應(yīng)用指征在二者之間進(jìn)行選擇。當(dāng)擬行橫瓣手術(shù),分離血管蒂時(shí)可能損傷遠(yuǎn)側(cè)端循環(huán),則可保留近側(cè)循環(huán)而改為縱瓣;如損傷近側(cè)端循環(huán),則可考慮剔除其血管蒂,用游離方式重建尿道后取睪丸鞘膜覆蓋。
3.島狀包皮瓣和Koyanagi類(lèi)手術(shù):如確定不能保留尿道板,可先在尿道口前方冠狀溝下做一0.5 cm環(huán)狀皮膚切口,斷板并脫套后,根據(jù)缺損范圍與局部可用重建材料情況選擇島狀包皮瓣或Koyanagi類(lèi)手術(shù)。當(dāng)島狀包皮瓣長(zhǎng)度不能滿(mǎn)足缺損范圍重建時(shí),可考慮Koyanagi類(lèi)手術(shù),或利用殘余尿道板以Duplay方式卷管后,再與島狀包皮瓣以聯(lián)合方式成形尿道。
需評(píng)估遠(yuǎn)端有無(wú)阻力,如合并遠(yuǎn)端尿道狹窄,需同時(shí)處理狹窄段,這是尿瘺修復(fù)成功的前提[28];評(píng)估瘺口周?chē)袩o(wú)局部憩室化,并予以整體修整,如僅單純補(bǔ)瘺而憩室殘留,則術(shù)后容易再發(fā)尿瘺[29];對(duì)于多次補(bǔ)瘺失敗者,應(yīng)強(qiáng)調(diào)排泄性膀胱尿道造影的重要性;多發(fā)瘺可單獨(dú)處理或連通后一起處理。尿瘺修復(fù)手術(shù)強(qiáng)調(diào)遠(yuǎn)端無(wú)梗阻、局部組織無(wú)瘢痕、縫合無(wú)張力、重視覆蓋。
輕度尿道擴(kuò)張可不予處理,存在明顯憩室且影響排尿以及預(yù)期成年后射精力度差者需要再手術(shù)。憩室重建時(shí)強(qiáng)調(diào)尿道口徑前后一致,如遠(yuǎn)段梗阻(真性狹窄、相對(duì)狹窄、瓣膜樣結(jié)構(gòu)等)持續(xù)存在,需同時(shí)解除梗阻,重建寬敞的流出道;如憩室是早期遠(yuǎn)端水腫或可逆性瘢痕增生等造成,可待后期梗阻解除,僅進(jìn)行憩室成形[29]。
術(shù)前應(yīng)綜合評(píng)估狹窄段部位、長(zhǎng)度、發(fā)生時(shí)間、局部組織條件及合并癥等因素后,再確定手術(shù)方法。
1.尿道外口狹窄:①狹窄距離<0.5 cm或狹窄段>0.5 cm但不能同期重建尿道者,可僅行尿道外口擴(kuò)大,包括YV皮瓣法、傳統(tǒng)切開(kāi)成形、背側(cè)縱切前移、MAGPI及其改良術(shù)式等;②切開(kāi)長(zhǎng)度超過(guò)0.5 cm,但具備重建條件時(shí)(陰莖周?chē)ぐ昕衫没蚰軌蛲貙捲虻腊澹?,可同期成形尿道,術(shù)式包括Mastarde、Mathieu、Snodgraft和TIP術(shù)式等;③狹窄段長(zhǎng)度<0.5 cm,同時(shí)合并尿道迂曲或擴(kuò)張,切除狹窄段后可整體拖動(dòng)尿道將其開(kāi)口置于陰莖頭腹側(cè),但前提是前移無(wú)張力,否則有尿道口回縮、繼發(fā)陰莖彎曲甚至再狹窄等風(fēng)險(xiǎn)[30]。
2.吻合口狹窄:①環(huán)狀或短段型(<0.5 cm)狹窄,可鏡下冷刀切開(kāi)狹窄環(huán)的12點(diǎn)、5點(diǎn)和7點(diǎn)處,但小兒應(yīng)慎用此方法,且不適用于復(fù)發(fā)2次以上、狹窄長(zhǎng)度>0.5 cm、前期手術(shù)用帶蒂皮瓣或游離方式重建尿道者[31];②嚴(yán)重狹窄尚具備重建條件者,處理狹窄的同期可完成尿道成形:切除長(zhǎng)度<0.5 cm且兩斷端循環(huán)可靠者行端端吻合;切除長(zhǎng)度>0.5 cm者需引入帶蒂陰莖皮瓣行尿道間置吻合,也可經(jīng)背側(cè)途徑(嵌入游離移植物、縱切橫拼加寬尿道板)或腹側(cè)途徑(加蓋皮瓣或皮片)擴(kuò)大吻合口口徑后,同期重建尿道;③不具備同期重建條件者(局部慢性炎癥、瘢痕明顯、尿路或傷口感染以及重建材料不足等)應(yīng)先行狹窄段切開(kāi)造瘺,必要時(shí)可取游離移植物預(yù)鋪尿道板以彌補(bǔ)重建材料不足,待瘢痕軟化、移植物循環(huán)穩(wěn)定后(一般為術(shù)后12個(gè)月左右)再二期成形尿道。
3.外源性瘢痕壓迫:可僅行瘢痕松解。瘢痕形成可能是該處曾微小瘺口,引起尿外滲致尿道周?chē)住?/p>
4.遠(yuǎn)期狹窄:對(duì)于術(shù)后1年甚至多年以后出現(xiàn)的尿道狹窄,應(yīng)高度懷疑萎縮性硬化性苔蘚(lichen sclerosus,LS),LS的典型表現(xiàn)為局部皮膚白斑、硬腫,尿道僵硬呈條索狀,可行VCUG等檢查協(xié)助診斷,但最終明確診斷需要病理學(xué)檢查。在處理上,要充分切除病變組織,通常取口腔黏膜替代,再一期或分期重建尿道,術(shù)后需輔以糖皮質(zhì)激素治療。如僅行病變狹窄段切開(kāi)、皮片或皮瓣加蓋擴(kuò)增尿道口徑,則容易復(fù)發(fā)[32-33]。
陰莖頭裂開(kāi)的再手術(shù)修復(fù)可采用TIP法。對(duì)于裂開(kāi)距離短、冠狀溝組織豐滿(mǎn)者,可采用MAGPI法或其改良術(shù)式前移尿道口;對(duì)于舟狀溝窄小者,可用Inlay法(填充游離移植物)擴(kuò)增,也可用Mathieu法翻轉(zhuǎn)尿道口腹側(cè)的陰莖皮瓣加蓋。同時(shí),運(yùn)用陰莖頭海綿體減容技術(shù)降低陰莖頭兩翼在中線關(guān)閉時(shí)的張力,是減少裂開(kāi)的有效措施[34]。
總之,近年來(lái),隨著對(duì)尿道下裂手術(shù)后外觀、功能以及并發(fā)癥發(fā)生率控制要求的提升,多元化治療模式成為尿道下裂治療的必然選擇,“量體裁衣、術(shù)式多元、見(jiàn)招拆招”十二字方針應(yīng)運(yùn)而生。“量體裁衣”強(qiáng)調(diào)數(shù)據(jù)化評(píng)估,“術(shù)式多元”主張針對(duì)每種術(shù)式的應(yīng)用指征做最恰當(dāng)?shù)倪\(yùn)用,“見(jiàn)招拆招”是對(duì)評(píng)估和術(shù)式靈活運(yùn)用的更高要求,三者一脈相承。這一治療體系未來(lái)還有很大的探索空間,而陰莖發(fā)育不良、引流方式改進(jìn)等問(wèn)題,仍是具有很大挑戰(zhàn)的難題。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻(xiàn)聲明論文設(shè)計(jì)/主旨思想確定為陳紹基、唐耘熳,資料整理/撰寫(xiě)為王學(xué)軍