頸部動脈體瘤合并原發(fā)性高血壓1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔1〕

衛(wèi)建輝

(三門峽市中心醫(yī)院，河南 三門峽 472000)

患者，男，65 歲，以 “血壓高8年”于2021年9月13日入住三門峽市中心醫(yī)院。8年前患者體檢測血壓140/90 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 kPa)，無頭暈、頭痛、心悸、出汗及全身乏力等癥狀，測血壓最高達(dá)180/105 mmHg，間斷服用“硝苯地平緩釋片20 mg，每日1次”，后偶測血壓未達(dá)標(biāo)。3年前因突然出現(xiàn)一過性暈厥，行超聲示頸動脈體瘤，未進(jìn)行治療。2020年6月18日就診于北京協(xié)和醫(yī)院，行頭頸動脈血管成像(CTA)：左側(cè)頸總動脈分叉處團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小2.4 cm×2.8 cm，邊界清晰，頸內(nèi)動脈向后方推壓移位，頸外動脈向前方推壓移位，增強(qiáng)見明顯強(qiáng)化，符合頸動脈體瘤，頭頸部動脈粥樣硬化改變，伴管腔不同程度狹窄。2020年7月1日住北京協(xié)和醫(yī)院血管外科，頸部超聲檢查：左頸動脈分叉處角度增大，可見低回聲，大小3.3 cm×2.1 cm，頸外動脈部分包繞，考慮頸動脈體瘤，雙側(cè)腎動脈及下肢動脈未見異常。心臟各房室內(nèi)徑正常，左室收縮功能及室壁運動未見異常?；炑狹Ns等結(jié)果均正常。2020年7月9日在全身麻醉下行左頸動脈體瘤切除術(shù)，探查腫物質(zhì)韌，大小為4 cm×3 cm，與周圍組織粘連不明顯，位于頸內(nèi)、頸外動脈分叉之間，術(shù)中血壓、心率均在正常范圍。送檢瘤體組織肉眼檢查：(頸動脈體瘤)灰粉結(jié)節(jié)樣物一枚，大小2.7 cm×2.0 cm×1.5 cm，切面灰粉，實性，質(zhì)中。病理診斷(北京協(xié)和醫(yī)院)：(頸動脈體瘤)副神經(jīng)節(jié)瘤。免疫組化結(jié)果顯示：Melan(-)，CgA(+)，Ki-67(index2%)，S-100(支持細(xì)胞+)，a-Inhibin(散在+)，CD117(-)，CD34(-)。術(shù)后服用氨氯地平片5 mg，每日1次，血壓控制于正常范圍。2021年8月10日自測血壓波動較大，為排查頸動脈體瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移和明確高血壓病因停服降壓藥4周，以“高血壓2級”收住我院高血壓科。發(fā)病以來，神志清，精神一般，食欲一般，睡眠無打鼾，大小便均正常，近期體質(zhì)量無進(jìn)行性下降。體格檢查：體溫36.3 ℃，脈搏76次/min，呼吸17次/min，血壓158/78 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)25.8 kg/m2；氣管居中，頸動脈無異常搏動，頸靜脈無怒張，甲狀腺無腫大，左側(cè)頸部可見一斜行長約6 cm的手術(shù)切口瘢痕，無壓痛；雙側(cè)頸動脈無明顯擴(kuò)張，聽診雙側(cè)頸動脈、鎖骨下動脈未聞及明顯雜音；心肺腹部無異常，雙下肢無水腫；神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。患者無吸煙或被動吸煙史，無腎病、結(jié)核以及心臟瓣膜病史等，否認(rèn)高血壓家族史。

診療經(jīng)過：予以繼發(fā)性高血壓病因的各項檢查以及對癥支持治療。實驗室檢查：血常規(guī)、血氣分析、肝功能、血脂、空腹血糖、血尿酸、腎功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能、甲狀旁腺激素、皮質(zhì)醇與促腎上腺皮質(zhì)激素及其節(jié)律、血管炎系列、抗核抗體譜、尿常規(guī)、24 h尿蛋白結(jié)果均正常，醛固酮/腎素(立位)(ARR)16.34，血腎上腺髓質(zhì)六項中3-甲氧酪胺2.6 ng/L(參考范圍<28.00 ng/L)，甲氧基腎上腺素31.9 ng/L(參考范圍<96.60 ng/L)，甲氧基去甲腎上腺素68.9 ng/L(參考范圍<163.00 ng/L)，多巴胺19.4 ng/L(參考范圍<20.00 ng/L)，腎上腺素21.60 ng/L(參考范圍<200.00 ng/L)，去甲腎上腺素171.2 ng/L(參考范圍<520.00 ng/L)。動態(tài)血壓：24 h平均血壓147/77 mmHg，心率71次/min，白天平均血壓149/79 mmHg，心率74次/min，夜間平均血壓134/71 mmHg，心率66 次/min。腎上腺和腎動脈CT未見異常。眼底檢查：雙眼視網(wǎng)膜動脈硬化2期。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測及動脈功能均正常。臨床診斷：原發(fā)性高血壓，高血壓性眼底病變；頸動脈體瘤(病理診斷副神經(jīng)節(jié)瘤)。給予非洛地平緩釋片10 mg，每日1次，聯(lián)合替米沙坦片80 mg，每日1次調(diào)控血壓，血壓平穩(wěn)達(dá)標(biāo)，無不適癥狀。2022年4月3日末次電話隨訪，患者無不適癥狀，繼續(xù)藥物治療，血壓正常、平穩(wěn)。

討 論

頸動脈體瘤(CBT)是一種起源于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞的副神經(jīng)節(jié)腫瘤，通常表現(xiàn)為生長緩慢的良性腫瘤。臨床上，CBT表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊，有時也會因為壓迫鄰近神經(jīng)、血管及器官等而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。目前，外科手術(shù)是臨床治療CBT 的主要方法，也是唯一公認(rèn)的有效治療方法[1]，但因其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、血供豐富，需綜合評估后再選擇最優(yōu)術(shù)式進(jìn)行治療。副神經(jīng)節(jié)瘤(PGL)是一種可引起內(nèi)分泌性高血壓的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[2]。最新研究[3]顯示有19種易感基因通過胚系或體細(xì)胞變異導(dǎo)致PGL發(fā)生。臨床實踐中對于就診的高血壓患者，無論伴或者不伴危險因素和(或)靶器官損害，只要符合繼發(fā)性高血壓病因排查條件的人群均建議進(jìn)行繼發(fā)性高血壓排查和靶器官功能的評估，從而為制訂或優(yōu)化個體化治療方案、血壓達(dá)標(biāo)及靶器官保護(hù)提供科學(xué)準(zhǔn)確的實踐依據(jù)。本例患者超聲和CT均提示頸動脈體瘤，遂行頸動脈體瘤切除術(shù)，病理診斷PGL，而發(fā)現(xiàn)血壓高的時間明顯早于頸動脈體瘤，血壓高貫穿于術(shù)前、術(shù)后全程。此次就診于我科，為排查頸動脈體瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移合并原發(fā)性高血壓，對患者進(jìn)行了規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化的繼發(fā)性高血壓病因檢查，通過一系列檢查結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)等排除了腎性高血壓、原發(fā)性醛固酮增多癥、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、垂體瘤、主動脈縮窄、皮質(zhì)醇增多癥、甲狀腺和甲狀旁腺功能異常相關(guān)的高血壓、藥源性高血壓、腎素瘤、單基因遺傳性高血壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)的高血壓等[4]。PGL一般多位于腎上腺腹膜后，頸部非常少見，病理診斷是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。大多數(shù)PGL患者的高血壓是可以被治愈的，確診后進(jìn)行PGL切除，術(shù)后絕大多數(shù)患者血壓恢復(fù)正常，本病例是例外，術(shù)后仍服用降壓藥。手術(shù)切除是治療CBT 的首選方法，術(shù)式包括單純瘤體剝離術(shù)、瘤體切除與頸外動脈合并切除、瘤體切除和頸內(nèi)動脈部分切除、瘤體切除和頸內(nèi)動脈結(jié)扎術(shù)[5]。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)[6]推測本病例的頸動脈體瘤為無功能性的，臨床實踐中也確屬十分罕見，高血壓病因也應(yīng)為原發(fā)性高血壓，修正臨床診斷頸動脈體瘤合并原發(fā)性高血壓，降壓治療后血壓平穩(wěn)達(dá)標(biāo)。

此外，無功能性的頸動脈體瘤患者也可合并原發(fā)性高血壓，更需要加強(qiáng)鑒別診斷。經(jīng)查閱并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)僅有嗜鉻細(xì)胞瘤誤診為原發(fā)性高血壓的個案，國內(nèi)外尚無無功能性的頸動脈體瘤合并原發(fā)性高血壓的相關(guān)報道。頸動脈體瘤的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查是篩查與診斷的主要根據(jù)。體格檢查中可見頸部腫塊，一般為無痛性，多見于下頜角處，往往可觸及與頸動脈搏動一致的跳動，腫塊可左右活動但不能上下活動。小部分患者可聞及血管雜音并可觸及震顫，腫瘤不斷向后生長極易導(dǎo)致腦缺血或顱神經(jīng)損害的癥狀，如視力模糊、耳鳴、暈厥、跌倒等。當(dāng)?shù)?～12對腦神經(jīng)受到壓迫時可致Horn綜合征、聲音嘶啞和吞咽困難等。另外，CBT是一種化學(xué)感受器腫瘤，腫瘤壓迫可致頸動脈竇綜合征，表現(xiàn)為心率下降、血壓升高，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。本病例突然出現(xiàn)一過性暈厥很可能是頸動脈體瘤壓迫導(dǎo)致的腦缺血、頸動脈竇綜合征的表現(xiàn)。原發(fā)性高血壓是排他性診斷，是在排除了各種繼發(fā)性高血壓后診斷的。二者通過臨床表現(xiàn)、特異性標(biāo)記物如血MNs的檢測、影像學(xué)檢查及病理診斷可準(zhǔn)確鑒別。

綜上所述，頸動脈體瘤和原發(fā)性高血壓均可表現(xiàn)為高血壓，是獨立并存的兩個疾病，但二者有相同的發(fā)病因素即遺傳基因，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，強(qiáng)化血壓達(dá)標(biāo)和靶器官保護(hù)，加強(qiáng)定期隨訪管理利于提高生活質(zhì)量。