孤立腦干受累PRES合并皮質(zhì)下梗死4 例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧分析

賀忠延, 陳 靜，朱旭貞，任永富

可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種臨床影像綜合征,從急性到亞急性起病,其臨床表現(xiàn)主要包括頭痛、視覺異常、癲癇發(fā)作、意識(shí)及精神障礙等,特征影像表現(xiàn)為頂枕葉對(duì)稱性血管源性水腫,通常發(fā)生在高血壓危象、子癇前期/子癇、腎功能受損和免疫抑制治療中[1]。隨著對(duì)這一疾病認(rèn)識(shí)的增加,臨床和放射學(xué)特征的范圍被認(rèn)為比最初描述的要廣泛得多,血管源性水腫并不總是位于后部,病灶可以是不可逆的[2],尤其是一些不常見的影像學(xué)特征,如孤立的后顱窩(腦干和或小腦)受累、彌散受限和顱內(nèi)出血。PRES僅孤立的累及幕下結(jié)構(gòu),沒有相關(guān)的典型頂枕葉病變,稱之為中央變異型PRES[3]、孤立腦干/幕下受累PRES[4]或高血壓腦干腦病[5],是罕見的,既往文獻(xiàn)報(bào)道,在所有PRES類型中不足4%[6]。孤立腦干受累PRES易被誤診,導(dǎo)致不必要的輔助檢查或治療,雖多數(shù)預(yù)后良好,但對(duì)于合并梗死和(或)出血往往預(yù)后不良。為進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，回顧分析2018年6月-2021年11月我科收治的4例孤立腦干受累PRES合并皮質(zhì)下梗死的臨床及影像特征，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)回顧，旨在為本病早期診斷和及時(shí)治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

病例1：患者,男,41歲,因“言語不利16 h,伴左上肢麻木3 h”于2018年6月22日入院?；颊咦蛲?0時(shí)出現(xiàn)言語不利,伴有口角流涎,入院當(dāng)天中午出現(xiàn)右后枕部疼痛,伴有左上肢麻木。既往史：高血壓病史10余年,未服用藥物治療。家族史：高血壓。查體：血壓：220/150 mmHg,神清,輕度構(gòu)音障礙,示齒口角向右側(cè)歪斜,雙側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí),雙側(cè)巴氏征陰性,NIHSS評(píng)分2分。輔檢：生化：空腹血糖12.06 mmol/L,白蛋白46.3 g/L,肌酐66 μmol/L；糖化血紅蛋白：8.0%；尿液分析：蛋白質(zhì)弱陽性,葡萄糖()。血常規(guī)、大便常規(guī)+隱血、凝血功能、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能、血漿皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、醛固酮和腎素測(cè)定均無殊。心臟B超：二尖瓣、三尖瓣輕度反流；左室舒張功能減退。頭部CT：腦橋彌漫性低密度(見圖1A)。頭部MRI+DWI+SWI：腦橋血管源性水腫,左側(cè)額葉新近腦梗死,SWI可見腦干及左側(cè)丘腦腦微出血(見圖1A)。診斷：孤立腦干受累PRES伴皮質(zhì)下梗死。治療：烏拉地爾靜脈微泵、硝苯地平緩釋片(30 mg qdpo)、洛汀新(10 mg qdpo)及納崔離(1.5 mg qdpo)聯(lián)合降壓治療,以及抗板、降脂、降糖等治療。復(fù)查頭部MRI：腦橋病變完全消失(見圖1B),臨床癥狀好轉(zhuǎn)?；颊哂?018年9月23因“神志不清1 h余”再次入院。查體：Bp 189/118 mmHg,深昏迷,格拉斯哥昏迷指數(shù)(GCS)E1VTM1總分2T,雙瞳孔不等大,左瞳散大,右瞳直徑約2.5 mm,雙側(cè)巴氏征陽性。頭部CT提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦干血腫(見圖1B)。后患者轉(zhuǎn)至外院,失訪。

病例2：患者，女,33歲,因“口干多飲多尿6 m,加重伴乏力半月”于2020年7月8日入住內(nèi)分泌科?；颊甙肽昵俺霈F(xiàn)口干多飲多尿,半月前出現(xiàn)四肢乏力,偶有頭暈、頭痛,夜尿3～4次/晚,至我院急診就診,測(cè)血糖30.62 mmol/L,血壓250/150 mmHg,收入內(nèi)分泌。7月9日患者新增視物重影,右側(cè)肢體乏力,轉(zhuǎn)入我科。既往史：妊娠高血壓、糖尿病,未規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖、血壓,未規(guī)范診治；家族史：糖尿病。查體：血壓:166/107 mmHg,右眼內(nèi)收受限,右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí),雙側(cè)巴氏征可疑陽性,NIHSS評(píng)分3分。輔檢：急診心酶+急診生化常規(guī)檢查：血糖30.62 mmol/L；尿液分析：蛋白質(zhì)(),葡萄糖()；生化檢查：白蛋白31.5 g/L,空腹血糖9.86 mmol/L,肌酐74 μmol/L；糖化血紅蛋白：14.3%。血漿皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、醛固酮和腎素測(cè)定、兒茶酚胺、抗核抗體譜、凝血功能、腫瘤標(biāo)記物及BNP均無殊。心臟B超：左室壁增厚；二尖瓣、三尖瓣輕度反流；左室心肌松弛性減退。動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律；偶發(fā)房早；持續(xù)性ST-T改變(全程可見,1通道ST段下斜型壓低0.1～0.3 mv伴T波倒置)。頭部MRI+DWI+SWI：腦干(延髓、腦橋及中腦)血管源性水腫,右側(cè)腦橋被蓋及右側(cè)基底節(jié)新近腦梗死(見圖1C)；雙側(cè)腦室旁腦梗死；SWI未見微出血。診斷：孤立腦干受累PRES伴皮質(zhì)下梗死。治療：烏拉地爾靜脈微泵、厄貝沙坦氫氯噻嗪片(150 mg qdpo)及絡(luò)活喜(5 mg qdpo)聯(lián)合降壓治療,以及降脂、脫水、降糖等對(duì)癥治療?；颊哐奂÷楸约爸w乏力好轉(zhuǎn)。復(fù)查頭部MRI：腦干病變幾乎完全消失,新增右側(cè)側(cè)腦室后角旁及頂葉病灶新近腦梗死(見圖1D),患者無新增神經(jīng)局灶體征。

病例3：患者,男,37歲,因“左側(cè)肢體無力23 h”于2021年6月16日入院。患者昨日15時(shí)出現(xiàn)左下肢無力,走路不穩(wěn),頭昏沉,17時(shí)左下肢無力加重,伴有左上肢乏力以及左側(cè)肢體麻木。既往史：無。查體：血壓:215/150 mmHg,四肢肌力5級(jí),左下肢輕癱試驗(yàn)陽性,左側(cè)下肢痛覺減退,左側(cè)膝反射、踝反射(),左側(cè)踝陣攣陽性,NIHSS評(píng)分1分。輔檢：尿液分析：蛋白質(zhì)()；生化：白蛋白31.3 g/L,肌酐511 μmol/L。凝血功能全套、甲狀腺類、糖化血紅蛋白、抗核抗體譜、抗心磷脂抗體、腫瘤標(biāo)記物均無殊。腎輸尿管膀胱超:慢性腎病。心超:左室偏大、左室壁增厚、心肌回聲偏低、運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低,左室收縮及舒張功能減低。動(dòng)態(tài)心電圖:竇性心律；房性早搏；持續(xù)性ST-T改變(全程可見1通道ST段持續(xù)性水平壓低0.1～0.2 mv伴T波倒置)。頭部MRI+DWI+SWI：腦橋血管源性水腫,右側(cè)內(nèi)囊新近腦梗死(見圖1E)；SWI未見微出血。診斷：孤立腦干受累PRES伴皮質(zhì)下梗死。治療：烏拉地爾靜脈微泵、硝苯地平控釋片(30 mg qdpo)聯(lián)合美托洛爾緩釋片(47.5 mg qdpo)降壓治療,以及抗板、降脂、改善側(cè)支循環(huán)等對(duì)癥治療。復(fù)查頭部MRI：腦橋病變較前大部分消失(見圖1F)?；颊咦髠?cè)肢體麻木乏力癥狀均好轉(zhuǎn)。

病例4：患者,男,48歲,因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力、言語含糊6 h”于2021年11月14日入院。患者昨晚12時(shí)醒來發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力,被送至我院急診,血壓280/140 mmHg,頭部CT提示左側(cè)橋腦少許出血(見圖1G)；橋腦、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及左側(cè)側(cè)腦室旁斑片狀稍低密度灶。凌晨1時(shí)50分患者右側(cè)肢體無力、言語含糊癥狀明顯緩解,烏拉地爾降血壓、甘露醇降顱壓等對(duì)癥治療,凌晨4時(shí)患者血壓降至170/100 mmHg,患者右側(cè)肢體無力、言語含糊加重,右側(cè)肢體肌力粗測(cè)0級(jí),伴惡心,急查頭部CT較前相仿,約持續(xù)20 min后患者右側(cè)肢體無力、言語含糊癥狀緩解。既往史：無。查體：血壓:198/117 mmHg,示齒時(shí)口角左歪,伸舌右偏,雙側(cè)肢體肌力5級(jí),右側(cè)肢體輕癱試驗(yàn)陽性,右側(cè)巴氏征陽性,NIHSS評(píng)分1分。輔檢：急診生化：肌酐84 μmol/L；尿液分析：蛋白質(zhì)()；肝腎功：白蛋白37 g/L；血常規(guī)、凝血功能、血清肌鈣蛋白Ⅰ測(cè)定、甲狀腺、腫瘤標(biāo)記物、糖化血紅蛋白均無殊。心超：左房增大、左室壁增厚、二尖瓣輕度反流；頭部血管成像(CTA)：兩側(cè)大腦后動(dòng)脈局部狹窄。頭部MRI+DWI+SWI：腦橋血管源性水腫,左側(cè)內(nèi)囊新近腦梗死,SWI可見腦干腦出血及右側(cè)丘腦腦微出血(見圖1G)。診斷：孤立腦干受累PRES伴皮質(zhì)下梗死。治療：烏拉地爾靜脈微泵、硝苯地平控釋片(30 mg qdpo)聯(lián)合厄貝沙坦氫氯噻嗪片(150 mg qdpo)降壓治療,以及降脂、脫水等對(duì)癥治療。入院當(dāng)天11時(shí)30分右側(cè)肢體無力加重,NIHSS評(píng)分6分,11月16日肢體無力及言語不利較前進(jìn)一步加重,NIHSS評(píng)分15分。后患者因經(jīng)濟(jì)原因于11月16日出院,未復(fù)查頭部MRI,失訪。以上4例病例基本臨床特征匯總(見表1)。

2 討 論

PRES影像學(xué)特征以病變的可逆性和后部區(qū)域受累為主,然而該綜合征并不總是可逆的,而且它通常不局限于白質(zhì)或腦后部區(qū)域。PRES引起的神經(jīng)系統(tǒng)異常偶爾會(huì)是不可逆的和致命的,特別是在發(fā)生腦出血、腦積水和難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)[7]。不典型的區(qū)域,如幕下(腦干、小腦)區(qū)域也可能受累。此外,不典型的影像學(xué)表現(xiàn),如出血、細(xì)胞毒性水腫/梗死和異常強(qiáng)化也可能發(fā)生[8]。本文報(bào)告的4例PRES均孤立累及腦干,主要為腦橋受累,發(fā)病時(shí)均伴有明顯的血壓升高,結(jié)合心臟B超心室壁增厚提示多為慢性高血壓,既往血壓未控制或未知。除腦干血管源性水腫后,尚可見皮質(zhì)下新近梗死,且梗死導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能缺損,皮質(zhì)下梗死多與血管源性水腫不在同一區(qū)域,此外,病例4血管源性水腫區(qū)域內(nèi)尚可見腦出血。除病例4未復(fù)查影像,其余3例予以積極降壓治療后復(fù)查頭部MRI可見血管源性水腫部分或完全消失,病例2再發(fā)新近腦梗死,但無相關(guān)臨床癥狀,臨床癥狀均好轉(zhuǎn)。病例4同時(shí)伴有皮質(zhì)下梗死和腦干出血,住院期間病情不斷進(jìn)展,預(yù)后較差。為提高孤立腦干受累PRES及不典型影像識(shí)別能力,進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)回顧。

表1 患者病例資料概況

圖1 病例1 A：頭部CT腦橋彌漫性低密度；頭部MRI腦橋彌漫性病灶呈T2WI高信號(hào),DWI呈等信號(hào),符合血管源性水腫；左側(cè)額葉病灶呈DWI呈高信號(hào),ADC低信號(hào)符合新近腦梗死；SWI腦干點(diǎn)狀低信號(hào),符合腦微出血。B：16 d后復(fù)查頭部MRI腦橋血管源性水腫完全消失；第二次住院頭部CT提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度,符合腦出血。病例2 C：頭部MRI腦橋彌漫性病灶呈T2WI高信號(hào),DWI呈等信號(hào),符合血管源性水腫；右側(cè)腦橋被蓋及右側(cè)基底節(jié)點(diǎn)狀病灶呈DWI呈高信號(hào),ADC低信號(hào)符合新近腦梗死。D：7 d后復(fù)查頭部MRI腦橋血管源性水腫幾乎完全消退；新增右側(cè)側(cè)腦室后角旁病灶呈DWI呈高信號(hào),符合新近腦梗死。病例3 E：頭部MRI腦橋斑片狀病灶呈T2WI高信號(hào),DWI呈等信號(hào),符合血管源性水腫；右側(cè)內(nèi)囊點(diǎn)狀病灶呈DWI呈高信號(hào),ADC低信號(hào),符合新近腦梗死。F：3 d后復(fù)查頭部MRI腦橋血管源性水腫較前大部分消退。病例4 G：頭部CT左側(cè)腦橋高密度灶,與腦出血相符；腦橋整體密度偏低。頭部MRI腦橋彌漫性病灶呈T2WI高信號(hào),DWI呈等信號(hào),符合血管源性水腫；左側(cè)內(nèi)囊片狀病灶呈DWI呈高信號(hào),ADC低信號(hào)符合新近腦梗死；SWI腦干多發(fā)點(diǎn)狀信號(hào),考慮腦出血和腦微出血

2.1 病因和發(fā)病機(jī)制 PRES自1996年被首次描述以來[1],與其相關(guān)的危險(xiǎn)因素不斷被報(bào)道,包括高血壓、子癇前期、腎功能衰竭、自身免疫性疾病、免疫抑制、惡性腫瘤、膿毒癥、移植和接受化療藥物[1,9],其他罕見的原因包括吉蘭-巴雷綜合征、靜脈注射免疫球蛋白治療和腫瘤溶解綜合征等[3],但最常見最主要的病因仍為高血壓[7]。PRES發(fā)病機(jī)制主要涉及兩種：其一是由于急性高血壓大腦自動(dòng)調(diào)節(jié)的受損(平均動(dòng)脈壓>150～160 mmHg時(shí)發(fā)生自動(dòng)調(diào)節(jié)喪失)和血腦屏障的破壞,高灌注導(dǎo)致血管源性水腫；其二是由循環(huán)毒性介質(zhì)、膿毒癥、自身免疫性疾病或子癇引起的內(nèi)皮功能障礙導(dǎo)致血管源性水腫[10]。

交感神經(jīng)介導(dǎo)的血管收縮可能對(duì)急性高血壓和灌注壓升高具有保護(hù)作用,由于前后循環(huán)交感神經(jīng)支配的差異,后循環(huán)被認(rèn)為更容易受到系統(tǒng)性高血壓引起的過度灌注壓的影響[11],這種差異性可以解釋PRES的后部?jī)?yōu)勢(shì),但腦干的優(yōu)先受累難于解釋。一種理論認(rèn)為與交感神經(jīng)分布較差的腦干相比,為頂枕葉提供豐富的側(cè)支代償?shù)暮蠼煌▌?dòng)脈,其交感神經(jīng)分布較密集可以使這些區(qū)域免于高灌注壓[12]。另一種理論認(rèn)為非常嚴(yán)重的高血壓導(dǎo)致幕下血管源性水腫,而血壓較溫和的升高主要影響幕上白質(zhì)[13]。在一項(xiàng)關(guān)于孤立性幕下PRES與經(jīng)典PRES研究[13],發(fā)現(xiàn)孤立性幕下PRES在男性中更常見(70%),平均血壓為216/135 mmHg,有明顯的高血壓病史(46%)和腎功能損害(51%)。我們的病例報(bào)道中男性居多,發(fā)病時(shí)血壓均在215/140 mmHg以上,其中1例有腎功能損害。病因?yàn)槭紕?dòng)或誘發(fā)因素,尤其是急劇升高的血壓,應(yīng)想到導(dǎo)致的PRES可能。

2.2 臨床表現(xiàn)和影像特征 PRES的臨床體征和癥狀多為非特異性,通常表現(xiàn)為非常高的高血壓,腦病、癲癇、視覺障礙、頭痛,偶爾還可見局灶性神經(jīng)功能缺損[14,15]。這些癥狀通常在幾個(gè)小時(shí)內(nèi)迅速發(fā)展,在12～48 h內(nèi)達(dá)到最嚴(yán)重的狀態(tài),幾天內(nèi)進(jìn)展的并不常見,癥狀通常在1 w內(nèi)消失,但在少數(shù)病例中可能持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間[16]。同經(jīng)典的PRES相似,孤立性幕下PRES大多數(shù)患者有頭痛和精神狀態(tài)改變,但孤立性幕下PRES患者的視力障礙(29.7 vs 66.7%)和癲癇發(fā)作(16.2 vs 73.3%)的發(fā)生率明顯低于典型PRES,更易發(fā)生梗阻性腦積水[14]。孤立腦干受累PRES盡管影像學(xué)上存在廣泛的病變,但腦干功能障礙的癥狀或體征很少,這是一種典型的“臨床放射學(xué)分離”[17]。本文報(bào)道的4例PRES,病例2因合并腦橋被蓋梗死致核間性眼肌麻痹,病例4因合并腦干出血可疑致偏側(cè)乏力(因同時(shí)合并內(nèi)囊梗死),所有病例腦干彌漫性血管源性水腫均無明顯腦干受累癥狀及體征。

神經(jīng)影像學(xué)對(duì)于及時(shí)識(shí)別這一潛在的可逆實(shí)體以及與其他疾病的鑒別診斷至關(guān)重要。雖然PRES可以通過CT識(shí)別,但CT的最初發(fā)現(xiàn)通常是正?；蚍翘禺愋缘?僅接受CT成像的患者可能會(huì)遺漏細(xì)微的或不典型的病變,MRI是診斷PRES的最佳影像手段[16]。頭部MRI主要在T2WI和Flair上識(shí)別影像學(xué)異常,表現(xiàn)為高信號(hào),在識(shí)別小的皮質(zhì)下和皮質(zhì)病變時(shí),Flair比T2WI更敏感。由于T2透過效應(yīng),在DWI上病變通常為等信號(hào)或稍高信號(hào),ADC上為高信號(hào),提示血管源性水腫[6]。PRES患者的腦水腫程度差異很大,從小的皮質(zhì)、皮質(zhì)下病灶到大的融合病變。病變通常位于除距狀回和枕葉旁正中之外的頂枕區(qū)域,根據(jù)其累及其它位置情況,主要有3種影像模式：枕頂葉模式、額上溝模式、全半球分水嶺模式,以及主要模式的部分或不對(duì)稱表現(xiàn)[9]。此外,可見孤立或伴隨累及腦室周圍白質(zhì)、基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、腦干、小腦、脊髓等非典型部位。一項(xiàng)涉及24例孤立腦干受累的PRES研究提示,22例(92%)腦橋受累,7例(29%)中腦,3例(13%)延髓[4]。本文報(bào)道4例病例均累及腦橋,其中1例累及整個(gè)腦干涉及延髓、腦橋及中腦,均無幕上血管源性水腫。

PRES早期的DWI通常不顯示彌散受限,如果血壓仍然嚴(yán)重升高,可能會(huì)發(fā)生梗死伴或不伴實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。DWI高信號(hào)病灶主要有兩種分布模式,第一種位于血管源性水腫病灶內(nèi),存在DWI高信號(hào)伴ADC降低、正常或升高多種模式[18],即使DWI高信號(hào)伴ADC降低提示缺血性梗死,也多無臨床癥狀[19]；第二種位于非血管源性水腫區(qū)以外的皮質(zhì)下梗死,DWI高信號(hào)伴ADC降低,多表現(xiàn)為癥狀性梗死[19]。對(duì)于缺血性腦梗死而言,一個(gè)血管區(qū)域內(nèi)2個(gè)散在病變或多個(gè)血管區(qū)域內(nèi)多個(gè)病變實(shí)際上比單個(gè)病變更常見[20]。一般來說,分散或多發(fā)性急性缺血性腦梗死與心臟或大動(dòng)脈來源的栓塞有關(guān),特別是涉及皮質(zhì)區(qū)域[21]。然而,在之前的一項(xiàng)研究中,小血管疾病被確定為急性多發(fā)性皮質(zhì)下梗死的原因,認(rèn)為同時(shí)發(fā)生的血流動(dòng)力學(xué)功能障礙可引起小血管遠(yuǎn)端缺血[22]。急性同時(shí)雙側(cè)多發(fā)性皮質(zhì)下梗死可作為CADASIL首發(fā)臨床表現(xiàn)[23],進(jìn)一步支持多發(fā)性皮質(zhì)下梗死病因可為腦小血管病。雖然病灶是多發(fā)的,臨床癥狀多可用單一病灶解釋,其余病灶多為靜默性梗死。本文報(bào)道4例病例中均合并皮質(zhì)下梗死,均有局灶性神經(jīng)功能缺損,病例2合并多發(fā)皮質(zhì)下梗死,部分病灶無相應(yīng)臨床癥狀考慮為靜默性梗死,心電圖或動(dòng)態(tài)心電圖未見房顫,顱內(nèi)外血管檢查未發(fā)現(xiàn)明顯癥狀性狹窄,梗死機(jī)制考慮腦小血管病變。

顱內(nèi)出血在PRES中可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血和微出血,這些病變多發(fā)生在典型的PRES病變附近[24],主要以瘀斑或斑點(diǎn)狀出血為特征,并與水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)[8]。在CT和常規(guī)MRI上,報(bào)告的出血率為15%～19%[24]。PRES相關(guān)的腦實(shí)質(zhì)出血最常見的部位是腦葉,占91.3%,其他部位出血,如基底節(jié)、丘腦、小腦等高血壓性腦實(shí)質(zhì)出血常見部位,相對(duì)少見[24]。但是,孤立腦干受累PRES可涉及丘腦、基底神經(jīng)節(jié)或腦干的出血[25],可能因其常伴有劇烈的血壓升高相關(guān)。本文報(bào)道的4例病例中病例4合并腦干實(shí)質(zhì)內(nèi)出血,病例1和病例4可見腦干及基底節(jié)區(qū)微出血,此部位也是高血壓性腦微出血好發(fā)部位。其中病例1雖然首次PRES時(shí)無實(shí)質(zhì)腦出血,僅僅腦橋及基底節(jié)微出血,但第二次情緒波動(dòng)后血壓急劇升高出現(xiàn)腦橋及基底節(jié)血腫,是高血壓性腦出血常見部位,提示微出血可轉(zhuǎn)為腦實(shí)質(zhì)性出血,尤其是高血壓患者。因此,對(duì)于PRES或高血壓性腦微出血患者,血壓的管理尤為重要。

PRES鑒別診斷主要基于病變的分布。孤立腦干受累PRES需要與其他涉及腦干疾病的病因相鑒別,包括雙側(cè)腦橋梗死、腦橋中央髓鞘溶解癥、急性播散性腦脊髓炎、腦干膠質(zhì)瘤、神經(jīng)白塞病、菱腦炎等[3]。在開始降壓治療后短時(shí)間內(nèi)復(fù)查影像,影像結(jié)果的改善可有力支持孤立腦干受累PRES的診斷。

2.3 治療和預(yù)后 對(duì)于PRES沒有具體的治療方法,但當(dāng)誘因被消除或治療時(shí),這種疾病通常是可逆的。臨床醫(yī)生的普遍共識(shí)認(rèn)為高血壓的治療是重要的,目標(biāo)是在最初的幾個(gè)小時(shí)內(nèi)將血壓降低25%,需要避免明顯的血壓波動(dòng),可能需要持續(xù)靜脈注射藥物以達(dá)到平穩(wěn)控制[26]。對(duì)于避免血壓的明顯波動(dòng)是很重要的,因?yàn)樵谝粋€(gè)自動(dòng)調(diào)節(jié)已經(jīng)脆弱的臨床環(huán)境中,過快的糾正血壓可能會(huì)加重低灌注,促進(jìn)缺血[27]。病例2降壓治療過程中出現(xiàn)新發(fā)梗死(腦橋被蓋部)導(dǎo)致核間性眼肌麻痹,隨后復(fù)查頭部MRI仍可見新發(fā)梗死,雖然沒有新發(fā)臨床癥狀出現(xiàn)。病例4降壓治療過程中出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損進(jìn)行性加重。因此對(duì)于孤立腦干受累PRES降壓治療是最基礎(chǔ)的治療,但需要平穩(wěn)降壓,避免缺血性腦梗死的發(fā)生。

PRES的預(yù)后通常良好,大多數(shù)患者完全康復(fù),良好的預(yù)后建立在及時(shí)的診斷和治療基礎(chǔ)上。隨訪影像學(xué)顯示,絕大多數(shù)病例的放射學(xué)表現(xiàn)有改善,約70%病例的異常完全或接近完全消失[28]。癥狀通常在3～8 d內(nèi)消失,而MRI異常的恢復(fù)需要更長(zhǎng)的時(shí)間——幾天到第8周,復(fù)查MRI的理想時(shí)間是在癥狀出現(xiàn)后約7～10 d,通常MRI異常應(yīng)得到明顯改善[16]。即便如此,10%～20%的PRES患者有持續(xù)性的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致死亡[15]。一項(xiàng)Meta分析評(píng)估了PRES患者的急性MRI表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)當(dāng)PRES與出血和細(xì)胞毒性水腫相關(guān)時(shí),其預(yù)后較差[8]。一項(xiàng)多中心研究顯示,與典型的皮質(zhì)和皮質(zhì)下PRES病變相比,腦干病變的可逆性較低[29]。PRES在約5%～10%的病例中復(fù)發(fā),與有其他原因的患者相比,在不受控制的高血壓患者中更常見[30]。本文報(bào)道的4例患者中,病例1因繼發(fā)顱內(nèi)出血預(yù)后極差,病例4因合并皮質(zhì)下梗死進(jìn)行性加重,預(yù)后較差,余病例預(yù)后尚可。因此,影像的復(fù)查對(duì)于PRES診斷具有重要意義,可發(fā)現(xiàn)血管源性水腫消退支持診斷,可發(fā)現(xiàn)新近梗死指導(dǎo)降壓策略,可評(píng)估病灶可逆程度,以及監(jiān)測(cè)復(fù)查。此外血壓控制尤為重要,除可防止PRES復(fù)查,亦可避免出現(xiàn)高血壓性腦梗死或腦出血。

綜上,PRES非典型的影像表現(xiàn)很常見,識(shí)別出孤立腦干受累PRES突出的特征：臨床放射學(xué)分離。對(duì)于廣泛的彌漫性腦干血管源性水腫,輕微或無腦干神經(jīng)體征或癥狀,尤其存在急劇高血壓情況下,應(yīng)對(duì)PRES的診斷保持強(qiáng)烈的懷疑,可避免不必要的檢查和治療,積極控制血壓,短時(shí)間內(nèi)(5～7 d)復(fù)查對(duì)診斷是有意義的。孤立腦干受累PRES還可伴有單發(fā)或多發(fā)皮質(zhì)下梗死、腦干出血、腦干微出血。明確中央型PRES不是診斷過程的結(jié)束,而是診斷過程的開始,血壓管理尤為重要,對(duì)于預(yù)防復(fù)發(fā)、新近缺血性梗死和癥狀性顱內(nèi)出血具有重要意義。