遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥繼發(fā)亞急性硬膜下血腫的圍手術(shù)期護理

蘇曉娟 王在貴 華 莎

遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥是指一種或多種凝血因子缺陷引起的常染色體隱性遺傳性疾病，是由于編碼FⅦ的基因（F7）發(fā)生突變而引起的一種罕見性、出血性疾病，遺傳方式為常染色體隱性遺傳。該病的臨床癥狀可分為大出血、輕微出血和無癥狀三類。2021年9月我科收治遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥繼發(fā)亞急性硬膜下血腫1 例，通過神經(jīng)外科、麻醉科、血液科多學(xué)科聯(lián)合，預(yù)測出血風險和制定圍手術(shù)期止血方案，順利實施鉆孔引流術(shù)并取得滿意效果，現(xiàn)將圍手術(shù)期護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病例資料

56 歲女性，因頭痛5 d、加重并嘔吐1 d 于2021年9 月23 日入院。頭顱CT 檢查顯示左側(cè)額顳枕部亞急性硬膜下血腫。既往2010 年確診為凝血因子Ⅶ缺乏癥，近3 個月內(nèi)無明確頭部外傷史。體格檢查：神志清楚，GCS 評分15 分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直、間接對光反應(yīng)靈敏；四肢肌力及肌張力正常，頸軟，雙側(cè)Babinski征陰性。凝血功能檢測顯示凝凝血酶原時間>120 s（明顯增高）。術(shù)前多學(xué)科討論，制定手術(shù)預(yù)案：①指南建議應(yīng)維持血小板計數(shù)≥100×10/L，如果準備實施神經(jīng)外科手術(shù)，推薦血小板計數(shù)盡量達到100×10/L；②術(shù)前給予注射用重組凝血Ⅶ因子（2 ml，50 kIU)，術(shù)后每8小時重復(fù)給藥；③術(shù)前制定止血預(yù)案和止血材料，以備妥善止血；④因術(shù)中需要，麻醉時間>30 min，術(shù)中需監(jiān)測體溫，提前預(yù)備保溫毯，維持正常體溫；⑤由于病人需要手術(shù)治療，靜脈采血、靜脈輸液是圍手術(shù)期必不可少的護理操作，該病人血小板減少、毛細血管脆性增加、凝血功能異常，靜脈采血、靜脈穿刺中如果穿刺和按壓不當，容易造成穿刺處出現(xiàn)淤斑、腫脹，護理小組制定靜脈采血及靜脈通路建立護理預(yù)案。完善術(shù)前準備，2021 年9 月24 日在局麻下行左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)。手術(shù)時間30 min，出血量約10 ml，術(shù)后按預(yù)定方案注射用重組人凝血因子Ⅶ。術(shù)后病人神志清楚，肢體功能正常。術(shù)后1d復(fù)查頭顱CT 示左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫體積明顯縮小，中線仍向右偏移、但較前減輕。術(shù)后2 d 復(fù)查頭顱CT示左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫基本清除，中線結(jié)構(gòu)偏移程度明顯改善，擬拔除引流管。之后，未再繼續(xù)使用注射用重組人凝血因子，手術(shù)切口按期拆線并康復(fù)出院。

2 圍手術(shù)期護理

2.1 術(shù)前評估及護理措施的制定 因病人是罕見的遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥合并硬膜下出血，不同于凝血功能正常的病人，需多學(xué)科協(xié)作并制定相應(yīng)護理措施。啟動卒中綠色通道：從門診醫(yī)師接診開始快速進行初診和生命體征評估，優(yōu)先進行頭顱CT等影像學(xué)檢查進一步明確診斷，并在門診完成出凝血功能評估，涉及血小板、凝血功能、纖維蛋白溶解等必要的實驗室檢查（Ⅰ級推薦，A級證據(jù)）。明確診斷并盡早啟動逆轉(zhuǎn)或替代治療。

入院后給予單間病房，避免交義感染，專人留陪照護。入院半小時內(nèi)完成護理評估，并制定相應(yīng)護理計劃。按醫(yī)囑進行術(shù)前準備并進行補充相關(guān)凝血因子的治療。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 病情觀察 密切觀察病人意識、瞳孔、生命體征、肌力、肢體活動變化，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生。

2.2.2 靜脈采血 該病人在住院期間共采血5次，2次左肘正中靜脈采血，3次右肘正中靜脈穿刺，均未出現(xiàn)淤斑、腫脹。方法是在常規(guī)采血按壓10 min 的基礎(chǔ)上，延長局部持續(xù)按壓30 min以上，且保持按壓不松、壓力度恒定、病人穿著寬松袖口的上衣，達到有效的止血目的。

2.2.3 靜脈置管通路的建立與維護①密切觀察外周靜脈留置針穿刺點周圍情況，有無紅腫、滲血滲液、靜脈炎；②采用脈沖式?jīng)_、封管手法，封管液量是導(dǎo)管以及附加裝置管腔容積的1.2 倍，靜脈輸液前，回抽血液確定導(dǎo)管是否在靜脈內(nèi)，嚴禁使用肝素等；③局部用彈力繃帶加壓包扎24 h，手臂的活動容易使導(dǎo)管和皮膚產(chǎn)生摩擦，引發(fā)出血，交代病人置管側(cè)手臂保持適當制動并抬高。留置外周靜脈針理想使用時間在72～96 h，術(shù)后需長時程輸液治療時，建議圍手術(shù)期使用中長導(dǎo)管進行靜脈治療。

2.2.4 下肢深靜脈血栓的預(yù)防 慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)后的傳統(tǒng)體位是頭低腳高臥位，給病人帶來明顯不適，病人的依從性較差。本文病人術(shù)后平臥，術(shù)后1 d 深靜脈血栓評估風險值為5 分，屬于高風險，使用下肢氣壓治療泵，每日2次，每次30 min。

2.2.5 術(shù)后引流液的觀察及護理 術(shù)后常規(guī)置血腫腔引流管一根。置管期間，注意保持引流管的無菌，并通過逐步調(diào)整血腫腔引流的高度來控制引流量，先高于血腫腔10～15 cm，以后每4～6 h 放低5 cm，直至放至最低位。嚴密觀察引流液的顏色、性質(zhì)及量，加強巡視，確保引流的有效性，并做好記錄。

2.2.6 凝血功能的監(jiān)測 術(shù)后6 h 內(nèi)、24 h、2 d、3 d、4 d、5 d 監(jiān)測凝血功能。若活化部分凝血活酶時間>41 s，血小板計數(shù)<100×10個/L，凝血酶原時間>14.5 s，或纖維蛋白原<1.5 g/L，則判定有出血傾向，需即時處理。本例病人術(shù)后規(guī)律使用逆轉(zhuǎn)藥物，凝血酶原時間在正常范圍。

2.2.7 飲食護理 食用富含維生素K 的食物，如西蘭花、生菜、菠菜、大豆及動物肝臟等，也有潛在降低國際標準化比率的可能。

3 討論

本文病例是罕見遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥病人，因此，圍手術(shù)期需多學(xué)科協(xié)作，制定個體化治療方案與護理計劃，以保證治療安全。神經(jīng)外科醫(yī)護團隊在血液科指導(dǎo)下制定圍手術(shù)期糾正凝血功能障礙、應(yīng)用補充凝血因子的藥物、劑量、用法與評價觀察指標，達到手術(shù)要求時實施手術(shù)。術(shù)后監(jiān)測凝血功能，合理使用凝血因子，保證術(shù)后不發(fā)生出血。麻醉科制定麻醉預(yù)案，保證術(shù)中安全手術(shù)。這種多學(xué)科協(xié)作充分顯示了對特殊病人特殊處理的重要性。

這類罕見病例的手術(shù)治療，需多學(xué)科協(xié)作，術(shù)前制定好圍手術(shù)期治療、護理預(yù)案。除麻醉、手術(shù)精準、微創(chuàng)外，關(guān)鍵是圍手術(shù)期針對病人的有計劃的準備、精細個體化護理執(zhí)行與操作落實到位，保證手術(shù)安全。