麻風(fēng)性尺神經(jīng)炎患者1例臨床分析

呂 超，楊 砥，譚培勇

(1.貴州中醫(yī)藥大學(xué)，貴州 貴陽 550002；2.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨傷科，貴州 貴陽 550002)

麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌感染引起的一種慢性丙類傳染病，由挪威醫(yī)生阿姆斯特朗·漢森初次覺察該菌[1]。未經(jīng)醫(yī)治的麻風(fēng)病患者是本病的首要傳染源，本病主要通過飛沫、密切接觸進(jìn)行傳播，攜帶麻風(fēng)易感基因的個(gè)體、和麻風(fēng)病患者有血緣聯(lián)系的親屬是感染麻風(fēng)的高危人群。本院收治了1例以尺神經(jīng)炎為主要臨床表現(xiàn)并被誤診為周圍神經(jīng)病變的麻風(fēng)病患者，現(xiàn)結(jié)合其臨床資料、相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行分析討論，以加強(qiáng)醫(yī)務(wù)工作者對(duì)麻風(fēng)病的認(rèn)識(shí)，避免和減少誤診、漏診及畸殘的發(fā)生。

1 臨床資料

患者,男，28歲，因“發(fā)現(xiàn)左上臂包塊伴左上肢疼痛、麻木1個(gè)月”，于2021年2月24日在本院骨科行住院治療。1個(gè)月前患者無意間發(fā)現(xiàn)左上臂包塊，生長緩慢，伴局部放射痛及麻木，麻木范圍逐漸擴(kuò)大，左手小指不能伸直，無皮膚紅腫發(fā)熱，無頭暈、頭痛，無潮熱、盜汗等，就診于外院診斷為：周圍神經(jīng)病，經(jīng)止痛及營養(yǎng)神經(jīng)等藥物醫(yī)治,效果不佳，后轉(zhuǎn)入本院。既往史、個(gè)人史、家族史無特殊。入院查體：雙側(cè)眉毛外側(cè)2/3缺如；左上臂遠(yuǎn)端尺側(cè)可捫及一大小為3.0 cm×4.0 cm的包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，形態(tài)不規(guī)則，界限不清楚，周圍無紅腫，無波動(dòng)感，包塊處有壓痛；左側(cè)尺神經(jīng)粗大；左手環(huán)指和小指彎曲呈爪形，小指內(nèi)收，大拇指對(duì)掌功能受影響，小魚際肌及骨間肌明顯萎縮；左手前臂外側(cè)、左手小拇指及環(huán)指尺側(cè)半痛溫觸覺減退，肌力4級(jí)，肌張力正常，雙上肢肢端血運(yùn)可，夾紙?jiān)囼?yàn)及Froment征陽性。神經(jīng)肌電圖顯示，左尺神經(jīng)肘上5 cm處中度稍偏重?fù)p傷。左側(cè)肱骨核磁共振成像(MRI)結(jié)果顯示，左側(cè)肱骨內(nèi)側(cè)髁見小片狀稍長T1稍長T2信號(hào)影，邊界模糊；左上臂內(nèi)側(cè)軟組織內(nèi)見條片狀稍長T1稍長T2信號(hào)影，邊界模糊。初步診斷為：左尺神經(jīng)炎。予甲鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng)醫(yī)治后癥狀緩解不明顯，于2021年3月4日擇期臂叢麻醉下行“顯微鏡下左尺神經(jīng)探查松解活檢術(shù)”(圖1)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)左尺神經(jīng)在上臂中下段明顯增粗、變韌、有神經(jīng)內(nèi)干酪樣病變，神經(jīng)外膜、束膜廣泛纖維化，神經(jīng)束持續(xù)受壓、水腫。在顯微鏡下對(duì)神經(jīng)進(jìn)行充分松解切除纖維化神經(jīng)外膜、束膜并送活檢。病理結(jié)果支持神經(jīng)外膜、束膜廣泛纖維化，部分神經(jīng)變性，未找到抗酸桿菌(圖2)。

術(shù)后追問病史，患者3年前于某院確診為麻風(fēng)病，經(jīng)聯(lián)合化療后，于2019年9月臨床治愈。術(shù)后修正診斷為麻風(fēng)性尺神經(jīng)炎，并予脫水、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。術(shù)后次日，患者神經(jīng)癥狀迅速得到改善，疼痛消失、左手功能得到明顯恢復(fù)。1周后患者療效滿意出院。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者神經(jīng)癥狀消失，左手功能已恢復(fù)，左小指、環(huán)指肌力5級(jí)。

2 討 論

麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病，麻風(fēng)桿菌具有較強(qiáng)的嗜神經(jīng)性,主要侵襲皮膚和周圍神經(jīng)系統(tǒng)[2]。麻風(fēng)病臨床表現(xiàn)為麻木性皮膚損傷，神經(jīng)粗大，嚴(yán)重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣，在我國則流行于廣東、四川、云南、青海、廣西等地。1950年后由于積極防治，本病已得到有效控制，發(fā)病率明顯下降。不過，由于麻風(fēng)病傳播的隱匿性及對(duì)患者和社會(huì)的長期危害性,其依然是嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問題之一。

幾乎所有的麻風(fēng)病患者都會(huì)有不同程度的神經(jīng)損傷表現(xiàn),且神經(jīng)損傷與皮損互相聯(lián)系。周圍神經(jīng)受累到一定程度后就會(huì)產(chǎn)生感覺、運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)、循環(huán)等系統(tǒng)的相應(yīng)感覺障礙[3]。周圍神經(jīng)低溫更有益于麻風(fēng)桿菌的增殖,尤其是神經(jīng)組織的神經(jīng)膜細(xì)胞,其會(huì)因免疫系統(tǒng)功能的降低,使得被吞噬的麻風(fēng)桿菌不能被有效殺死,導(dǎo)致神經(jīng)纖維被破壞。通過麻風(fēng)桿菌的神經(jīng)移植可產(chǎn)生相關(guān)的病變，例如軸突變性、纖維化增加及脫髓鞘。麻風(fēng)神經(jīng)病理改變是一種慢性亞急性炎癥脫髓鞘神經(jīng)病理改變，重復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生會(huì)使許旺細(xì)胞鮮明增殖，神經(jīng)變粗大，軸突喪失，功能恢復(fù)不完全，致使麻風(fēng)畸殘產(chǎn)生[4]。為避免畸殘發(fā)生,需要對(duì)麻風(fēng)病患者進(jìn)行聯(lián)合化療治療。

麻風(fēng)病以系統(tǒng)藥物治療為主，主要為聯(lián)合化療方案，藥物包括氯法齊明、利福平及氨苯砜。但因上述藥物會(huì)引起不同程度的不良反應(yīng)，具體治療時(shí)需要根據(jù)患者情況選擇相應(yīng)的藥物聯(lián)合治療。根據(jù)嚴(yán)格的治療過程，麻風(fēng)一般可以治愈，治愈的標(biāo)準(zhǔn)是皮膚涂片轉(zhuǎn)陰后，3個(gè)月再進(jìn)行復(fù)查，連續(xù)2次陰性。對(duì)于各型麻風(fēng)病患者而言，有的病情已治愈，有的甚至仍在抗麻風(fēng)病治療中，均可能發(fā)生神經(jīng)損傷。翁小滿[5]認(rèn)為，由神經(jīng)束膜和纖維組成、神似“洋蔥皮樣”的束膜病變是麻風(fēng)病神經(jīng)損傷的證據(jù)?？刹捎蒙窠?jīng)修復(fù)術(shù)對(duì)神經(jīng)損傷進(jìn)行治療。相比于傳統(tǒng)的神經(jīng)外膜束膜縫合，顯微鏡下的神經(jīng)修復(fù)術(shù)具有操作性強(qiáng)、精確性高、松解徹底及安全性高等優(yōu)勢。針對(duì)神經(jīng)內(nèi)膜病變的處理，神經(jīng)修復(fù)術(shù)效果更高，因此在臨床上得到廣泛的運(yùn)用[6]。

臨床工作中如果發(fā)現(xiàn)有皮膚病表現(xiàn)的患者,尤其是伴有周圍神經(jīng)癥狀、周圍神經(jīng)粗大、在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)束膜病變的患者，一定要考慮麻風(fēng)病可能,需進(jìn)行仔細(xì)的體格檢查、皮膚細(xì)菌學(xué)檢查及病理檢查以明確病情。麻風(fēng)病引起的皮損,以毛發(fā)脫落最多見,但其原因復(fù)雜,各型麻風(fēng)有所不同。多菌型麻風(fēng)較為常見,主要表現(xiàn)為眉毛脫落,多由外側(cè)1/3開始稀少脫落,逐漸向內(nèi)側(cè)延展,直至全部脫光[5]。麻風(fēng)病的可疑癥狀還包括：皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)、斑疹，不癢；皮損感覺喪失或減弱；手或足麻木、肌無力或畸殘；四肢疼痛或觸痛；面部出現(xiàn)醉酒樣面容、斑塊或水腫；手或足發(fā)生無痛性傷口等[7]。通過對(duì)麻風(fēng)病可疑癥狀的識(shí)別，可以幫助臨床工作者減少誤診、漏診。

為使麻風(fēng)病患者能早期發(fā)現(xiàn),早期治療，減少畸殘發(fā)生和社會(huì)歧視,應(yīng)加強(qiáng)麻風(fēng)病防治知識(shí)的宣傳和培訓(xùn)工作，開展麻風(fēng)宣傳教育活動(dòng),使公眾認(rèn)識(shí)麻風(fēng)病,知道麻風(fēng)病不僅可防、可控，而且還可治。同時(shí)，強(qiáng)化臨床醫(yī)生的麻風(fēng)病防治技能,以提高其對(duì)麻風(fēng)病患者的診斷水平及警惕性,做到早期發(fā)現(xiàn)、早期醫(yī)治。