木村病超聲表現(xiàn)1例分析

邵貝貝，張 艷，何召國，李緒玲

(1.山東省警官總醫(yī)院特檢科，山東 濟(jì)南 250002；2.中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心超聲診斷科，北京 100080)

嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫(簡稱木村病)是一種罕見、原因不明的慢性疾病，多表現(xiàn)為無痛性皮下腫塊，多發(fā)于頭頸部的皮下軟組織內(nèi)。木村病因其發(fā)病率極低，臨床表現(xiàn)不典型，容易被忽視或誤診。作者擬詳細(xì)介紹本病例的臨床及超聲表現(xiàn)，讓更多的醫(yī)生認(rèn)識木村病。

1 臨床資料

1.1患者情況 患者，男，52歲，內(nèi)蒙古自治區(qū)牧民。因雙側(cè)腮腺腫大及枕部包塊來診?；继幤つw表面完整，觸之質(zhì)軟，無紅熱痛及其他不適癥狀。詢問病史，得知家人在患者幼年時(shí)就發(fā)現(xiàn)其腮腺飽滿，因無癥狀一直未予重視，10年前自覺腮腺局部有所增大，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)腮腺“腫塊”切除術(shù)，術(shù)后病理未見惡性證據(jù)，于是繼續(xù)觀察。近兩年雙側(cè)腮腺局部持續(xù)增大明顯，故來中國人民解放軍總醫(yī)院就診。

1.2實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)檢查結(jié)果顯示，患者嗜酸性粒細(xì)胞百分比為27.2%(參考范圍0.4%～8.0%)，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為2.53×109/L(參考范圍為0.20×109/L～0.52×109/L)，其余指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。

1.3磁共振成像(MRI)及超聲檢查結(jié)果 MRI檢查結(jié)果顯示，患者左側(cè)腮腺后方可見卵圓形等T1、稍長T2信號影，病灶與左側(cè)腮腺分界不清，大小約為5.4 cm×3.1 cm×5.3 cm，DWI序列呈明顯高信號，ADC序列呈低信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。雙側(cè)頸靜脈鏈區(qū)、頸后部肌間隙及皮下軟組織內(nèi)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，DWI序列呈高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)回聲。左側(cè)腮腺區(qū)占位伴頸部多發(fā)腫大強(qiáng)化淋巴結(jié)，考慮惡性病變，黏液表皮樣癌或淋巴瘤可能，建議穿刺活檢。超聲檢查結(jié)果(圖1、2)顯示，雙側(cè)腮腺深葉內(nèi)均可探及不均質(zhì)偏低回聲團(tuán)塊，左側(cè)大小約為7.0 cm×2.8 cm×4.0 cm，右側(cè)大小約為3.9 cm×1.3 cm×2.2 cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，彩色多普勒血流圖(CDFI)示其內(nèi)可見較豐富血流信號。左側(cè)枕部肌間隙、右側(cè)頭皮皮下軟組織內(nèi)均可見一不均質(zhì)低回聲區(qū)，左側(cè)范圍約為5.0 cm×1.2 cm×4.4 cm，右側(cè)范圍約為1.7 cm×0.3 cm×1.8 cm，邊界尚清，形態(tài)欠規(guī)則。上述病變，常規(guī)超聲難以定性診斷，不能鑒別炎性及腫瘤性病變，因此推薦患者行超聲造影檢查。超聲造影(圖3)選取病變顯著的左側(cè)腮腺深葉低回聲團(tuán)進(jìn)行檢查，經(jīng)靜脈團(tuán)注聲諾維造影劑，見該團(tuán)塊于注射后10 s開始增強(qiáng)；18 s達(dá)峰值強(qiáng)度，呈不均勻高增強(qiáng)，邊界不清；24 s團(tuán)塊內(nèi)強(qiáng)度開始緩慢消退；1 min后呈中等增強(qiáng)。超聲造影提示為富血供病變，考慮免疫性疾病或淋巴瘤，建議患者行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢以進(jìn)一步明確性質(zhì)。完善術(shù)前檢查后，患者于次日行超聲引導(dǎo)下穿刺術(shù)。

1.4病理結(jié)果 穿刺組織內(nèi)見增生的淋巴組織伴淋巴濾泡形成，伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，未見涎腺腺泡結(jié)構(gòu)，考慮為木村病。

2 討 論

木村病是一種罕見、原因不明的慢性疾病，由中國學(xué)者金顯宅在1937年首先報(bào)道，1948年日本學(xué)者再次對其進(jìn)行了較詳細(xì)的敘述[1]。木村病的病因尚不清楚，但應(yīng)考慮為過敏反應(yīng)或免疫系統(tǒng)的改變[2]。該病病程較長，以亞洲青中年男性多見，男女比例為3.5∶1～11.5∶1，患病年齡多為20～50歲[3]。該病臨床表現(xiàn)多為無痛性皮下腫塊，多位于頭頸部(76%)的皮下軟組織內(nèi)[4]，包括頸部、耳后、腮腺、枕部、面部及眶部，也可發(fā)生于腋窩、四肢、腹股溝、陰囊等部位[5]。該病的超聲表現(xiàn)可分為2種類型：(1)病灶為圓形或類圓形腫大淋巴結(jié)，邊界清晰，整體呈低回聲；(2)病灶為團(tuán)塊樣或斑片狀混合回聲，呈“木紋”樣結(jié)構(gòu)，邊界不清，彩色多普勒超聲可見血流信號[6]。本例患者的超聲表現(xiàn)主要為第2種。有研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)木村病累及淺表部位時(shí)，二維超聲表現(xiàn)低回聲及斑片狀或短棒狀高回聲相間[7]，本例患者表現(xiàn)也類似。木村病本質(zhì)是一種慢性的炎性病變，病程長，進(jìn)展緩慢，就診時(shí)常病變范圍較大，超聲表現(xiàn)回聲不均勻，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則。隨著病灶內(nèi)新生血管的增生，病灶內(nèi)血流較為豐富，超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期高增強(qiáng)，整體為富血供病變，這與本例患者的超聲造影表現(xiàn)相同。MRI增強(qiáng)顯示，病灶為明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，這也表示了本例患者的富血供特點(diǎn)。與本例患者相鑒別的疾病主要是腮腺惡性腫瘤，如低分化黏液表皮樣癌或者彌漫型淋巴瘤。低分化黏液表皮樣癌多為單側(cè)包塊，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，邊緣可見“偽足征”，回聲不均，可見點(diǎn)狀鈣化及壞死液化灶，腫瘤后方可見聲衰減[8]。彌漫型淋巴瘤表現(xiàn)為腺體整體受累，腺體增大伴回聲彌漫性不均勻，內(nèi)見多發(fā)極低回聲結(jié)節(jié)，血流信號豐富[9]。常見的木村病治療方法包括手術(shù)切除、局部或系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療、放射治療、細(xì)胞毒性藥物治療及激光治療等[10]。經(jīng)后期隨訪，本例患者服用糖皮質(zhì)激素治療，病變范圍較前減小，癥狀得到緩解。

綜上所述，木村病的診斷需要結(jié)合臨床病史、超聲表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。如果患者符合以下情況，則需要考慮或提示木村?。?1)以無痛性腫塊就診，特別是發(fā)生在頭頸部淺表部位，且病程較長；(2)超聲表現(xiàn)為腫大淋巴結(jié)，或邊界不清的團(tuán)塊樣混合回聲，血供較豐富；(3)實(shí)驗(yàn)室檢查顯示外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。當(dāng)然，最終需要通過病理穿刺活檢來確診，患者可在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行精準(zhǔn)穿刺。利用超聲檢查能隨時(shí)觀察病情變化及臨床治療效果。木村病因其發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型，容易被忽視或誤診，希望臨床醫(yī)生能更多地認(rèn)識木村病，提高疾病診斷率。