多發(fā)于中青年的IgA腎病

●河南省人民醫(yī)院泌尿外科主任醫(yī)師 張宏濤

“這怎么可能呢醫(yī)生，他才16歲怎么會得腎病呢？”看著報告單上的結(jié)果，孩子的父親發(fā)出了這樣的疑問。

孩子1 周前感冒了，吃了幾天感冒藥后感冒基本痊愈，但這時尿液卻出現(xiàn)了洗肉水樣，沒有尿頻尿急，也沒有發(fā)熱。家長很著急，就帶孩子來就診。在一系列檢查后，腎活檢結(jié)果顯示為IgA 腎病輕癥。單純血尿，無蛋白尿，我建議回家休息休息，慢慢調(diào)理，或者可以輔助中藥治療。

全國流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，我國成人慢性腎臟病率約為10.8%，估計中國有慢性腎臟病患者約1.5 億，其中僅有12.5%知道自己患病。IgA腎病與其他慢性腎病相比，明顯多發(fā)于中青年，但容易被忽略。

多發(fā)于中青年的IgA腎病

在了解IgA 腎病之前，我們先說一下什么是IgA。IgA 的全稱是免疫球蛋白A，它是機體免疫反應(yīng)產(chǎn)生的一種保護抗體，能夠起到抗菌、抗病毒的作用。人體的呼吸道、消化道、泌尿系統(tǒng)的黏膜組織容易被細(xì)菌、病毒侵?jǐn)_，為了抵御它們侵害人體，這些黏膜組織就會產(chǎn)生免疫球蛋白A來保護機體。

那IgA 為什么會發(fā)展成IgA 腎??？這就需要提到本病的發(fā)病原因了。IgA腎病是一組由多種病因引起的具有相似免疫病理學(xué)特征的腎小球疾病，其特征是以IgA 或以IgA 為主的免疫球蛋白復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)異常沉積。

IgA沉積是人體呼吸道等受到細(xì)菌或病毒感染時，由于人體產(chǎn)生的免疫球蛋白可能存在缺陷，這種有缺陷蛋白會被判定為人體的“侵略者”，負(fù)責(zé)“打掃戰(zhàn)場”的其他保護性抗體就會聚集在這個有缺陷的免疫球蛋白A上，形成免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積，同時會激活多種細(xì)胞因子及促發(fā)免疫炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)增多及腎間質(zhì)纖維化，繼而腎小球損壞，引發(fā)疾病。

IgA 腎病的病理復(fù)雜，除與IgA循環(huán)免疫復(fù)合物在腎內(nèi)異常沉積有關(guān)外，還與循環(huán)免疫復(fù)合物中的抗原與呼吸道、胃腸道感染及食物中的某些成分有關(guān)。此外，IgA 腎病的發(fā)病還與環(huán)境、遺傳等因素有關(guān)。

IgA 腎病多發(fā)于中青年的原因，主要是年輕人工作和生活壓力大，運動、飲食等良好生活方式都沒有得到很好的落實。人體長期處于疲勞狀態(tài)，睡眠和休息時間不足，導(dǎo)致人體機能、綜合抵抗力下降，一定程度上促進IgA 腎病的發(fā)生。IgA 腎病多發(fā)于年輕人還有很多原因，比如感染呼吸道、消化道及泌尿系統(tǒng)疾病等。

IgA腎病的癥狀表現(xiàn)

最常見的臨床表現(xiàn)為血尿伴或不伴有蛋白尿，40%～50%的患者表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿。血尿分為肉眼血尿和鏡下血尿，肉眼血尿常為無痛性。多數(shù)患者有間斷性或持續(xù)性輕、中度蛋白尿。蛋白尿的表現(xiàn)是尿中有很多泡沫。

需要注意的是，腎實質(zhì)受損后，處理水、鈉的能力減弱，引起水鈉滯留，致使血容量增加導(dǎo)致高血壓。20%～50%的IgA 腎病患者會有高血壓，起病時不明顯，隨著病程的進展，高血壓的發(fā)生率增高，癥狀表現(xiàn)為頭暈、惡心、視物模糊、嘔吐等。

部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，其特點為有大量的蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。還有部分患者會出現(xiàn)不同程度的腎功能損害，少數(shù)患者可有腎功能進行性惡化。出現(xiàn)腎功能損害的患者可能沒有任何癥狀，也可能會出現(xiàn)多尿以及夜尿增多，如果腎功能受損嚴(yán)重，還可表現(xiàn)為少尿，甚至無尿。

IgA 癥狀表現(xiàn)并不是特別明顯，又因其無痛的特點，很多人可能會忽視它，但一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀表現(xiàn)時或許已追悔莫及了。

IgA腎病診斷需借助專業(yè)檢測

由于IgA 的癥狀表現(xiàn)可能不明顯，診斷需要借助專業(yè)的檢測。大家最熟悉的應(yīng)該是尿常規(guī)，但IgA 腎病的檢測方法可不止這一種，可分為實驗室檢查和病理檢查兩大類。

實驗室檢查包括：尿常規(guī)檢查，血清IgA檢測，血清補體C3檢測以及腎功能檢查。IgA患者通過尿常規(guī)檢查可以發(fā)現(xiàn)尿液中紅細(xì)胞數(shù)量異常，以畸形紅細(xì)胞為主，還可見尿液中蛋白質(zhì)含量異常。血清IgA 檢測和血清補體C3 檢測均有助于疾病的診斷。腎功能檢查可以了解病情進展，如果出現(xiàn)血肌酐、尿素、尿酸升高，則表明腎功能出現(xiàn)損傷。

IgA腎病確診有賴于腎活檢病理檢查。病理檢查是通過腎活檢的方式，將獲取的腎組織進行必要的處理后進行免疫熒光檢查、光鏡下檢查、電鏡檢查。免疫病理特征是腎小球系膜區(qū)彌漫性免疫蛋白IgA 和補體C3沉積，部分病例還會同時有IgG或IgM 在系膜區(qū)沉積。光鏡下病變類型多樣，主要表現(xiàn)為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生，系膜機制增加，還可見多種病變同時存在。電鏡檢查也可見腎小球系膜細(xì)胞增生、系膜機制增加，并且伴有大塊團狀電子致密物沉積。

腎活檢病理檢查對腎臟病的診斷、治療方案的選擇或調(diào)整以及判斷疾病的預(yù)后均有重要價值。其對診斷的修正率可達34%～63%，對治療方案的修正率達19%～36%，對預(yù)后估計的修正率達32%～36%。

對于IgA 腎病的診斷方法來說，病理與臨床相結(jié)合的診斷治療水平確實遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了單純的臨床水平。在針對IgA 腎病的診斷方法上，還是需要以腎活檢病理檢查為確診依據(jù)，并且輔以其他相關(guān)檢查。

IgA腎病治療方法

由于IgA 腎病的臨床表現(xiàn)差異大，故應(yīng)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、病理類型等制定個性化的治療方案。IgA腎病的治療方法，目前分非免疫治療和免疫抑制劑治療。

非免疫治療可以通過改變生活方式、RAAS 抑制劑、骨化三醇及扁桃體切除等來達到治療效果。

有研究表明，低鹽飲食可以強化腎素-血管緊張素抑制劑降低尿蛋白的作用，并可以降低血壓，從而使腎小球超微結(jié)構(gòu)受損減少。除此之外，鍛煉減重、戒煙戒酒都能夠在治療IgA腎病中起到積極作用。

RAAS 抑制劑有降血壓的作用，在蛋白尿性腎病中可以降血壓，降低腎小球內(nèi)壓從而減少尿蛋白，延緩IgA 腎病進展，目前也成為治療IgA腎病的一線方案。

當(dāng)患者出現(xiàn)中度尿蛋白時，僅使用RAAS 抑制劑可能無法有效降低尿蛋白，此時需要加用激素或免疫抑制劑進行治療。目前常用的有環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯和硫唑嘌呤等免疫抑制劑。免疫抑制劑單一用藥并不能有效治療IgA 腎病，常協(xié)同激素一起使用，并且不良事件發(fā)生率較高，需要慎重使用。

激素或免疫抑制劑均有一定的不良反應(yīng)，對于不能耐受不良反應(yīng)的患者，骨化三醇可以協(xié)助RAAS 抑制劑降低尿蛋白，延緩腎臟進展。

IgA 腎病是一種慢性進展性腎病，最后可能導(dǎo)致終末期腎病、需要腎臟代替治療。對于反復(fù)出現(xiàn)扁桃體發(fā)炎的患者，可以考慮扁桃體切除術(shù)。扁桃體炎通過IgA 產(chǎn)生，導(dǎo)致原發(fā)性IgA 腎病的發(fā)生，切除扁桃體后，IgA水平下調(diào)，降低終末期腎病的發(fā)生率和實現(xiàn)長期的緩解率。

綜上所述，IgA腎病多見于青年，因病情隱匿，大部分患者對此缺乏足夠的認(rèn)識，需要加強檢測，定期隨訪。治療IgA 腎病以支持治療為基礎(chǔ)，如不能有效控制尿蛋白，需要加用糖皮質(zhì)激素進行治療。IgA腎病是終末期腎臟病的主要病因之一，IgA腎病患者應(yīng)積極接受治療，以延緩腎臟病進展，避免過早進入腎臟替代治療。